皮肌炎并發間質性肺疾病88例臨床特征分析

皮肌炎并發間質性肺疾病88例臨床特征分析

袁槿何金華賈海英劉小芬

(恩施市中心醫院呼吸內科， 湖北 恩施 445000)

【摘要】目的探討皮肌炎并發間質性肺疾病患者的臨床特征及預后。方法我院2008年12月至2011年12月期間收治的皮肌炎并發間質性肺疾病患者88例(DM-ILD組)及92例無間質性肺疾病的皮肌炎患者(非ILD組)，對兩組患者的臨床特征及預后情況進行對比分析。結果DM-ILD組患者死亡率為36.36% (32/88)，非ILD患者死亡率為6.52% (6/93)，兩組差異具有統計學意義(χ2=24.045，P<0.05)。DM-ILD組患者發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音、雷諾現象等癥狀發生率均顯著大于非ILD組患者(P<0.05)。DM-ILD組患者乳酸脫氫酶(LDH)、血清肌酸激酶(CK)、血沉(ESR)、Jo-1抗體陽性率均顯著高于非ILD組(P<0.05)，而兩組患者抗核抗體陽性率和抗何血清丙氨酸轉氨酶(ALT)差異無統計學意義(P>0.05)。結論皮肌炎并發間質性肺疾病患者死亡率較高，臨床癥狀較嚴重，加強對患者臨床特征分析，進行積極預防治療，有效降低死亡率。

【關鍵詞】皮肌炎； 間質性肺疾病； 臨床特征； 預后

【中圖分類號】R 563.1+3【文獻標志碼】A

收稿日期：( 2014-05-19； 編輯： 張文秀)

The clinical characteristics and prognosis about 88 cases of dermatomyositis complicated with interstitial lung disease patientsYUAN Jin, HE Jinhua, JIA Haiying,etal

(DepartmentofRespiratoryMedicine,CentralHospitalofEnshi,Enshi445000,Hubei)

Abstract【】ObjectiveTo study the clinical characteristics and prognosis about 88 cases of dermatomyositis complicated with interstitial lung disease patients. MethodsThere were 88 cases of patients with dermatomyositis complicated with interstitial lung disease(DM-ILD) and 92 cases of dermatomyosits patients without interstitial lung disease(non-ILD) in our hospital between December 2008 and December 2011.The clinical features and prognosis of two groups were analyzed.ResultsThe death rate of DM-ILD group was 36.36% (32/88) and the non-ILD group was 6.52% (6/93). The two groups had significant difference (χ2=24.045, P<0.05). The clinical symptoms of DM-ILD group, such as fever, arthritis, dyspnea and pulmonary wet sound, were higher than that of non-ILD group(P<0.05). The measurement indicators of DM-ILD group, such as LDH, ESR, CK and Jo-1 antibody positive rate, were significantly higher than that of the non-ILD group (P<0.05). But antinuclear antibody positive rate and serum alanine aminotransferase (ALT) of two group did not have significant difference (P<0.05).ConclusionThe patients of dermatomyositis complicated with interstitial lung disease have high mortality and their clinical symptoms is severe. To analysis clinical characteristics of the patients and apply the positive prevention treatment can effectively reduce the mortality.

【Key words】Dermatomyositis; Interstitial lung disease; Clinical characteristics; Prognosis

皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種以侵犯橫紋為主的全身性免疫系統疾病。主要表現為皮膚、肌肉癥狀，也常見肺部等內臟器官病變[1, 2]。間質性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是皮肌炎最常發的肺部并發癥，其發生率高，是引發皮肌炎患者死亡的主要原因之一[3]。近年，對皮肌炎合并間質性肺疾病的研究不斷深入，對于患者的臨床表現及影響預后的多種因素有了較清晰的認識。本研究通過對我院2008年12月至2011年12月期間收治的88例DM合并ILD患者及92例非ILD皮肌炎患者的臨床資料進行回顧性分析，對可能影響患者預后的相關因素進行了探討，旨在為臨床診治及患者恢復提供科學依據，現報告如下。

1資料與方法

1.1資料我院2008年12月至2011年12月收治皮肌炎患者180例，年齡18~65歲，平均年齡41.1±12.5歲。納入標準：患者無接觸毒品史，且無酗酒吸煙史；無皮膚過敏史；無肺結核、肺癌等肺部和其他重大疾病患者。180例DM患者中有88例患者合并ILD，作為DM-ILD組，其中男性患者50例，女生38例。92例患者無ILD，作為非ILD組，其中男性56例，女36例。兩組患者一般資料,見表1。

表1　兩組患者一般資料

1.2觀察指標及療效判定DM和ILD判定標準參照文獻制定診斷標準[4，5]。隨訪：自患者入院開始對其進行為期24個月的隨訪觀察，隨訪率100%。臨床觀測指標：發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音、雷諾現象、吞咽困難等全身癥狀。實驗室檢測指標：乳酸脫氫酶(lactic dehydrogenase，LDH)、血清肌酸激酶(creatine kinase，CK)、血沉(erythrocyte sedimentation rate，ESR)、血清丙氨酸轉氨酶(alanine aminotransferase，ALT)、Jo-1抗體陽性率、抗核抗體陽性率。以上檢查指標均在患者治療前及治療后每月檢查各進行一次，每次詳細記錄，對患者治療效果進行總結。

1.3統計學分析使用SPSS 19.0軟件進行統計學分析，組間均數比較采用t檢驗，組間率的比較用χ2檢驗，將P<0.05定義為差異有統計學意義。

2結果

2.1臨床特征180例DM患者中有88例表現為合并ILD，ILD發生率為48.89%，表2為合并ILD患者組和非ILD患者組臨床癥狀情況比較，統計學分析表明，DM-ILD組患者發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音、雷諾現象等癥狀發生率均顯著大于非ILD組患者(P<0.05)，吞咽困難病癥兩組患者差異無統計學意義(P>0.05)。

2.2檢測指標分析表3為兩組患者實驗室檢測指標比較，DM-ILD組患者乳酸脫氫酶(LDH)、血清肌酸激酶(CK)、血沉(ESR)、Jo-1抗體陽性率均顯著高于非ILD組(P<0.05)，而兩組患者抗核抗體陽性率和血清丙氨酸轉氨酶(ALT)差異無統計學意義(P>0.05)。

表2　兩組患者臨床癥狀比較

表3　兩組患者實驗室檢測指標比較[ n(×10 -2)]

2.3死亡原因隨訪24個月后180例患者中死亡38例，死亡率為21.11%，其中住院期間死亡25例，出院后24個月內死亡13例。表4為兩組患者死亡情況比較，可以看到，DM-ILD組患者死亡人數顯著大于非ILD組(P<0.05)，DM-ILD組32例患者死亡原因主要為呼吸功能衰竭(43.75%，14/32)和心功能衰竭(37.50%，12/32)，而非ILD組患者死亡原因均為感染致死(100%，6/6)。

3討論

皮肌炎患者的肺部病變時間與皮膚肌肉表現時間不一致。研究表明，DM患者絕大多患者首先表現為皮膚肌肉或呼吸系統受累表現，其中約有50%首先表現為皮膚肌肉癥狀，20%首先表現為呼吸系統病變[6, 7]。LID是影響DM患者臨床表現及預后的主要因素ILD在DM中的發生率為23.1~65%[8-10]。本研究中，180例DM患者中ILD發生率為48.89%，DM合并ILD的機制目前尚不清晰，DM患者全身性炎癥誘發肺部組織自身免疫型炎癥可能是ILD發生的主要原因。

皮肌炎患者常見的臨床表現主要有發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音、雷諾現象等，癥狀嚴重者，直接危及患者生命[11, 12]。ILD患者臨床癥狀加重，DM患者肺組織炎癥或肺部小血管炎引起膜彌散功能障礙和肺限制性通氣障礙，導致呼吸困難、低氧血癥等臨床病癥加重，患者因呼吸衰竭或心功能衰竭而死亡。本研究合并ILD患者發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音、雷諾現象等癥狀發生率均顯著大于非ILD組患者(P<0.05)。但ILD可表現在DM之后或之前，ILD的診斷常常需要依靠高分辨CT及肺功能檢查進行明確。實驗室檢測指標可作為診斷ILD的重要依據之一。Jo-1抗體作為抗氨基酰-tRNA合成酶抗體，被認為ILD的標志性抗體，DM患者肺部免疫物質的形成需要 Jo-1抗體，觸發肺巨噬細胞活性，導致炎性反應成分釋放，從而引起肺損傷。本研究中，DM-ILD患者中Jo-1抗體陽性率為38.23%，非ILD患者陽性率僅為9.78%，兩者差異具有統計學意義。除了Jo-1抗體外，DM-ILD組患者乳酸脫氫酶(LDH)、血清肌酸激酶(CK)、血沉(ESR)水平均顯著高于非ILD組(P<0.05)。綜合多個指標可以為ILD的準確診斷及患者預后提供依據[13]。

DM患者死亡原因主要為呼吸功能衰竭、心功能衰竭、繼發感染等[14, 15]。對于DM合并ILD患者，肺部累及病變是引發患者死亡的主要原因。本研究DM-ILD患者有26例患者因肺部病變加重，導致患者心肺功能下降，呼吸衰竭引發死亡。繼發感染是長期使用激素及免疫抑制劑治療，導致患者免疫抵抗能力下降，隨著病程的進行，引發真菌感染等多種感染混合，是非ILD患者死亡的主要原因。因此，有研究指出，在應用糖皮質激素和免疫抑制劑對DM患者進行治療時，要加強對患者繼發感染的檢測，對長期住院可能引發的真菌及結核桿菌感染要引起重視，必要時應用抗生素等加強治療，有助于減少繼發感染原因導致患者死亡情況，治療和預防肺部感染對患者預后有重要影響。

4結論

DM并發ILD患者發熱、關節炎、呼吸困難、肺底濕啰音等臨床癥狀及ESR、Jo-1抗體陽性率等指標均高于非ILD患者，DM并發ILD患者死亡率較高，死亡原因主要為心肺功能衰竭。因此，加強對患者臨床特征分析并針對死亡原因進行積極的治療，可有效降低患者的死亡率。

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