吉蘭-巴雷綜合征30例臨床分析

陳富強 王云玲 董瑩瑩

浙江臺州市中心醫院 1)神經內科 2)胸外科 臺州 310008

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吉蘭-巴雷綜合征30例臨床分析

陳富強1)王云玲1)董瑩瑩2)

浙江臺州市中心醫院 1)神經內科 2)胸外科 臺州 310008

目的 分析吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點。方法 回顧性分析我院收治的30例吉蘭-巴雷綜合征住院患者的臨床資料、實驗室檢驗結果、治療及預后。結果 吉蘭-巴雷綜合征患者男性多發，且隨年齡增長發病率升高；起病前有呼吸道或消化道感染史9例，腦脊液實驗室檢查正常7例，癥狀不典型誤診3例，肌電圖檢查陽性率100%；丙種球蛋白治療有效率80%(20/25)；肢體無力嚴重、合并呼吸肌麻痹以及治療延后的患者療效不佳占50%(7/14)。結論 不典型癥狀起病的吉蘭-巴雷患者易誤診，丙球治療療效好但需及時，肌無力重、合并呼吸肌麻痹患者預后差。

吉蘭-巴雷綜合征；臨床特點

吉蘭-巴雷綜合征是一種單向病程的由于自身免疫紊亂導致周圍神經損害的疾病，細胞免疫及體液免疫均參與了其致病過程。目前“分子模擬”機制較為認可，機體感染病原體(最常見的如空腸彎曲菌)后，由于病原體上的成分結構與周圍神經結構類似，激活的免疫系統在清除病原體的同時，也損害了周圍神經，最終出現臨床癥狀。本文回顧性分析我院2002-01—2015-09收治的30例吉蘭-巴雷綜合征患者的臨床資料，探討其臨床特點，以期提高診治水平。現分析如下。

1 資料與方法

1．1 納入及排除標準 納入標準：(1)常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰；(2)對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失；(3)可伴輕度感覺異常和自主神經功能障礙；(4)腦脊液出現蛋白-細胞分離現象；(5)電生理檢查提示遠端運動神經傳導潛伏期延長、傳導速度減慢、F波異常、傳導阻滯、異常波形離散等；(6)病程有自限性。排除標準：(1)有明確病因的引起周圍神經病，如維生素缺乏、酒精中毒、藥物中毒等；(2)顱內有病變的腦神經麻痹；(3)影像發現有脊髓病變的患者。

1．2 一般資料 30例吉蘭-巴雷綜合征患者，男20例，女10例；年齡18～80歲，平均(53.2±16.8)歲；發病前有明確感染史9例，其中消化道感染2例，其余均為上呼吸道感染。

1．3 臨床表現 以四肢無力起病14例，其中2例伴腦神經損害，以四肢麻木無力起病6例，以雙下肢無力起病5例，以雙上肢無力起病1例，以雙側面神經麻痹起病2例，以延髓性麻痹起病2例。所有病例中出現呼吸肌麻痹6例；伴臥立位血壓改變的植物神經損害1例。誤診3例，其中誤診為腦干梗死2例，腰椎病1例。

1．4 實驗室檢查 30例患者于發病10～21 d均進行腰穿檢查，其中出現蛋白-細胞分離現象23例，腦脊液正常7例。腦脊液蛋白含量142～2 305 mg/L。所有患者均行肌電圖檢查，示脫髓鞘及軸索損害型18例，脫髓鞘型4例，軸索型6例，神經傳導速度及波幅正常但F波檢出率低2例。

1．5 治療與預后 25例采用靜脈丙種球蛋白治療，400 mg/(kg·d)，療程5 d，癥狀好轉20例；4例單純使用激素治療，癥狀好轉3例；1例血漿置換聯合激素治療，癥狀遷延。30例患者中合并呼吸肌麻痹6例，其中3例好轉，2例病情遷延，1例死亡。

2 討論

吉蘭-巴雷綜合征臨床特點為腦脊液蛋白增高而無細胞反應的一種神經根神經炎綜合征[1]。部分患者起病前有呼吸道或消化道感染，最常見于空腸彎曲菌，其他病原體包括巨細胞病毒、肺炎支原體、EB病毒、流感病毒等[2-5]。也有報道吉蘭-巴雷綜合征繼發于手術、接種疫苗之后。臨床上主要分為急性炎性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)、Miller Fisher綜合征(MFS)、急性運動軸索性神經病(AMAN)和急性運動感覺軸索性神經病(AMSAN)等，前者為脫髓鞘型，后兩者為軸索損害型。臨床可表現為對稱性肢體無力或肢體遠端感覺障礙；累及腦神經時可有雙側面癱、眼球活動障礙、吞咽困難等癥狀；病情嚴重者可累及呼吸肌導致呼吸衰竭危及生命；軸索損害型肌無力癥狀明顯，也可急性出現肌肉萎縮；部分植物神經損害者可有大小便異常、體位性低血壓等癥狀。臨床癥狀一般2～3周達峰，病程具有自限性。陽性體征有腱反射消失，肢體對稱性力力弱及肢體襪套樣感覺減退。腰穿檢查具有蛋白細胞分離現象，發病早期可表現正常，一般1～2周后蛋白開始增高，因此腰穿檢查不宜過早進行。本組7例腦脊液檢查表現為陰性，考慮與時間過早有關(部分病例未到高峰期3周)。

本組病例分析發現，男性發病率高于女性，且隨著年齡增加發病率增高(高峰位于50～70歲年齡段)，與Sejvar等[6]研究結果相符。本組病例以四肢無力起病多見，部分以雙下肢無力、雙上肢無力或腦神經麻痹(包括雙側面癱和延髓性麻痹)起病。以雙上肢無力、雙下肢無力及腦神經麻痹起病的患者增加了診斷難度，本組誤診3例，其中2例誤診為腦干梗死，1例誤診為腰椎病。不典型癥狀起病的患者需適當增加相關檢查，縮小診斷范圍以明確診斷，因該病早期腦脊液及電生理檢查可表現陰性，但兩者結合可以提高診斷的準確性。以腦神經麻痹起病的需完善頭顱MRI檢查；雙下肢無力起病的患者，根據臨床體格檢查大致定位后，完善相關節段脊髓MRI檢查，如伴有自主神經癥狀，如大小便障礙更需完善脊髓MRI檢查，排除脊髓病變。

本組病例大部分予以靜脈丙種球蛋白治療，小部分單純激素或激素聯合丙球治療，有嚴重呼吸機麻痹患者行機械輔助通氣治療。吉蘭-巴雷綜合征使用血漿置換或靜脈輸注丙種球蛋白治療有效且兩種療效無差異[7]，但兩種聯合治療并不比單用療效佳，而激素治療不確切。本研究激素治療提示有療效，但與大樣本研究有出入，可能與樣本量太小有關。研究發現，血漿置換和靜脈輸注丙種球蛋白需在病程2周內治療效果好。本組7例病情無好轉，3例入院時病程超過2周，分析原因可能與靜脈輸注丙種球蛋白需在病程2周內治療效果好有關，說明及時診斷、及早治療的重要性。余4例(入院時病程最短5 h，最長2 d)起病急，進展快，癥狀嚴重，肢體無力顯著，肌力Ⅱ-～Ⅲ-級，其中3例還合并呼吸肌麻痹，該4例患者中1例死亡。肌電圖均表現為軸索損害。起病急、進展快、肢體無力重或合并呼吸肌麻痹的患者提示可能預后不佳，推測和周圍神經損害程度重有關。

[1] Guillain G，Barre JA，Strohl A．Radiculoneuritis syndrome with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without cellular reaction．Notes on clinical features and graphs of tendon reflexes．1916[J]．Ann Med Interne(Paris)，1999，150(1)：24-32．

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(收稿2016-06-04修回2016-10-12)

R745.4+3

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1673-5110(2016)24-0118-02