26例運動神經元病患者神經肌電圖分析

司金超　崔文杰　白宏英

鄭州大學第二附屬醫院神經內科　鄭州　450014

26例運動神經元病患者神經肌電圖分析

司金超崔文杰白宏英

鄭州大學第二附屬醫院神經內科鄭州450014

【摘要】目的對26例運動神經元病(MND)患者神經肌電圖進行分析，探討神經肌電圖在運動神經元病確診中的作用。方法選擇北京宣武醫院2013-09—2014-03收治的26例MND患者，采用肌電誘發電位儀對患者上下肢神經傳導速度和肌電圖進行測定，觀察所測神經運動和感覺傳導速度以及所撿肌肉的運動單位電位波形、波幅、相位、時限和輕重收縮時的募集電位。結果所有患者均存在廣泛的神經源性損害，全部出現巨大電位，其中以大魚際肌檢出率為最高。肌肉處于靜息時，出現正銳波和纖顫電位最多的肌肉是胸鎖乳突肌(21例，占總數的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占總數的69.2%)。26例患者所檢肌肉均出現程度不同的運動單位電位時程增寬、波幅增高的情況。重收縮時，8例呈單純相，占總數的30.7%，13例呈混合相，占總數的50%；插入電位延長者24例，占總數的92.3%。神經電圖結果顯示，11例患者運動神經傳導速度減慢，3例患者運動神經潛伏期延長，5例患者出現運動神經復合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經傳導速度全部基本正常。結論神經肌電圖檢測能顯著提高MND的確診率，值得臨床應用和推廣。

【關鍵詞】運動神經元病；神經肌電圖；神經傳導速度；肌電圖

運動神經元病(motor neuron disease，MND)是一種上下運動神經元受損的神經系統變性疾病，以侵犯脊髓前角、下部腦干運動神經細胞和大腦皮質錐體細胞為主[1]，主要表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征等，但感覺一般不受影響。本病起病隱匿，病因尚不明確，早期癥狀較局限，確診率較低，與多種神經系統疾病表現相似而往往被誤診[2-3]。而神經肌電圖檢查可較明確地發現MND病人下運動神經元病變情況，在支持及排除診斷MND中起重要作用。我們對半年來收治的26例MND患者的神經電圖和肌電圖檢查結果進行了歸納和分析，現報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料病例選擇首都醫科大學宣武醫院2013-09—2014-03門診及住院確診的運動神經元病MND患者26例，男15例，女11例，年齡25～70歲，平均45歲。其中有肌萎縮側索硬化癥患者17例，進行性脊肌萎縮癥患者5例，原發性側索硬化癥患者3例和進行性延髓麻痹癥患者1例，臨床癥狀主要包括肌肉萎縮、肌束震顫、進行性加重性上下肢乏力、言語不清和吞咽困難等，但均無感覺障礙。患者常規進行神經系統及相關的影像學檢查，部分患者行腰穿腦脊液檢查，以除外其他疾病。

1.2神經肌電圖檢查采用美國尼高力公司生產的Viking Quest肌電誘發電位儀進行神經傳導速度和肌電圖測定，測定時室溫控制在22～26 ℃，體表溫度較低的者先予以升溫處理然后再做檢查。所有患者選取上肢的正中神經、尺神經、橈神經以及下肢的腓總神經、脛神經、腓淺神經和腓腸神經進行速度測定，測定的速度結果以北京協和醫院推薦的不同年齡組健康人的各項指標作對照[4]。所有患者均進行上下肢雙側肌電圖檢查，檢查部位包括上肢的大小魚際肌、三角肌、胸鎖乳突肌、胸9～10脊旁肌以及下肢的脛前肌和骨直肌，檢查內容包括受檢肌肉的插入電位、靜息電位、輕收縮時的運動單位電位和重收縮時的運動單位募集電位，觀察項目包括受檢肌肉的幅度、頻率、波形、募集相等，每塊受檢肌肉至少取4個觀察點至少測量20個運動單位電位，以每塊肌肉出現兩處(或)以上正銳波、纖顫電位以及時限增寬超出正常范圍20%以上者和(或)波幅增高70%以上為異常。所有患者的肌電圖檢查結果以湯曉芙所測肌電圖正常值為標準[5]。

2結果

2.1神經電圖本組26例患者中，11例患者出現運動神經傳導速度減慢，3例患者出現運動神經潛伏期延長，5例患者出現運動神經復合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經傳導速度全部基本正常。

2.2肌電圖受檢肌肉檢查結果顯示，所有患者均存在廣泛的神經源性損害，全部出現巨大電位，其中以大魚際肌檢出率為最高。肌肉處于靜息時，出現正銳波和纖顫電位最多的肌肉是胸鎖乳突肌(21例，占總數的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占總數的69.2%)。26例患者所撿肌肉均出現程度不同的運動單位電位時程增寬、波幅增高的情況。重收縮時，8例呈單純相，占總數的30.7%，13例呈混合相，占總數的50%；插入電位延長者24例，占總數的92.3%。

3討論

MND是一種主要侵犯運動神經元的神經系統變性疾病，臨床表現以上下運動神經元同時受損為主，病損范圍較廣。世界神經病學聯盟在MND診斷中強調，患者要確診為MND，則必須具備以下條件：有明顯的進展性病程、有廣泛性的病損范圍、有充分的上下運動神經元受損的證據，以及有可靠的異常神經電圖和肌電圖做支持[6]。眾多研究證實，對MND患者進行詳細的神經電圖和肌電圖檢查即可發現有癥狀性的下運動神經元病變，也可發現無癥狀性的肌肉亞臨床病變。由于MND起病隱匿，而且患者就診時往往只有“乏力”等癥狀，因而該病的確診率較低[7]。但經過系統和詳細的EMG檢查后，確診率大大提高，本研究也證實了EMG在MND診斷中的作用，本研究發現，MND病人在經EMG檢查后確診率可提高到78.95%。

MND下運動神經元病變主要損害脊髓前角運動神經元，在發病初期，較少影響神經傳導速度，但到發病的中晚期，由于脊髓前角運動神經元發生的退行性病變較重，使粗纖維的軸索嚴重損害，此時電刺激時，受損的運動單位中的肌纖維不能發生收縮，導致運動神經傳導速度減慢、潛伏期延長及復合肌肉動作電位波幅降低等周圍運動神經受損表現。由于MND主要累及運動神經元，而很少累及感覺神經元，因而MND患者常出現運動神經受損而感覺神經幾乎正常的現象，這個特點可作為確診MND的特征性依據[8]。本組病例中，11例患者出現運動神經傳導速度減慢，3例患者出現運動神經潛伏期延長，5例患者出現運動神經復合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經傳導速度全部基本正常。

EMG異常可作為MND下運動神經元病變的診斷依據。MND下運動神經元病變時，受損肌肉可出現急性失神經改變和慢性失神經改變。急性失神經改變主要是受累肌肉出現正銳波、纖顫波等自發電位，而慢性失神經改變主要表現為受累肌肉運動單位電位時限和波幅增加，重收縮時募集相出現單純相、單混相和干擾相等。本文研究的26例MND患者中，所有患者均存在不同程度的波幅增高和時限增寬的運動單位電位，插入電位延長者24例，受檢肌肉大多出現較多的多相波和巨大電位，且以大魚際肌檢出率為最高。巨大電位在MND中最多見且最顯著，是MND主要的特征性電位變化，也是診斷MND的重要根據。本研究EMG結果顯示，在26例患者所檢的肌肉中，大魚際肌肌萎縮最明顯且易出現大量纖顫電位，脛前肌次之，胸鎖乳突肌和胸段脊旁肌則出現少量的纖顫電位。

總之，對MND患者進行詳細的有針對性的神經電圖和肌電圖檢查，即可盡早確診本病，與本病臨床表現相似的其他周圍神經損害病變相鑒別，也可判斷MND的病變范圍和病變進展情況，因而具有重要的臨床價值。

4參考文獻

[1]Wang WZ.editor in chief Neurology [M].The 5th edition， Beijing People's Medical Publishing House，2004：221.

[2]Belsh JM，Schiffman IL.Misdiagnosis in patients with amyotrophic lateral sclerosis[J].Arch Intern Med，1990，150：230.

[3]Tand XF.Clinical Electromyography [M].Bejing： Publishing House of Peking Union Medical College，1995：169-177.

[4]湯曉芙.神經系統臨床電生理學(下)[M].北京：人民軍醫出版社，2002：262-265.

[5]李保國，任琳，朱曉肌.肌電圖檢查在運動神經元病診斷中的應用價值[J].中國實用醫藥，2010，12(8)：94-95.

[6]BrooksBR，Miller RG，Swash M，et al. The scoria revisited devised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis[J]. Amyotroph Lateral Scler Other Motpr Neuron Disord，2000，1(5)：293.

[7]張寧，王彥麗，孫新剛，等.肌姜縮側索硬化癥肌電圖與病理分析[J].中國現代醫學雜志，2010，20(15)：2 323-2 325.

[8]史睜莉，田小平，蔣軍林.18例運動神經元病患者的神經肌電圖分析[J].中國現代醫學雜志，2010，20(6)：906-907.

(收稿2015-04-17)

【中圖分類號】R741.044

【文獻標識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)09-0087-02