急性交通性脊髓空洞癥誤診為急性脊髓炎1例報告

韓敬哲，　紀　葉，　康志雷，　朱建國

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急性交通性脊髓空洞癥誤診為急性脊髓炎1例報告

韓敬哲1，紀葉1，康志雷2，朱建國1

交通性脊髓空洞屬于脊髓空洞癥的一種，由四腦室出口梗阻導致腦脊液循環障礙所造成的脊髓中央管擴大，并與第四腦室交通。脊髓MRI表現為脊髓內異常信號，急性交通性脊髓空洞和脊髓占位、脫髓鞘等疾病鑒別難度較大，現將1例報道如下。

1　病歷摘要

患者，男，72歲，主因行走不穩、視物模糊20 d，四肢麻木無力3 d入院。20 d前，患者無明顯誘因出現行走不穩，步距增寬，伴反應遲鈍、小便失禁、視物模糊，無頭痛、惡心、嘔吐，逐漸加重，未予重視；3 d前患者出現四肢麻木無力，無法獨自站立及持物，臥床，就診于我院，查頭部CT示全腦室系統擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術后改變，以“四肢麻木、無力待診、腦積水”收入我科。1.5 m前曾因“前交通動脈瘤、蛛網膜下腔出血”行介入栓塞術和腰大池引流術，治愈出院。當時頭部CT顯示腦室形態正常。既往“后循環缺血”病史2 y，曾行頭部MRI+MRA發現動脈瘤，家屬拒絕治療。入院查體：生命體征尚平穩，心肺腹未見異常。神情，言語欠流利。雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙側額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢腱反射活躍，雙側巴氏征陽性，雙側C6以下深淺感覺缺失。小便潴留。頭部CT(見圖1)：全腦室系統擴張，前交通動脈瘤介入栓塞術后改變。初步診斷：(1)四肢麻木、無力待診 急性脊髓炎？(2)交通性腦積水；(3)動脈瘤術后。入院后查血、尿、便、凝血常規，血生化未見異常。查頭+頸MRI示(見圖1)：(1)頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。(2)延髓-頸6椎體水平脊髓異常信號，考慮滲出、水腫，請結合臨床除外脊髓炎。行腰椎穿刺術：壓力110 mmH20，腦脊液生化示蛋白0.8 g/L，腦脊液常規未見異常。患者入院診斷考慮急性脊髓炎可能性較大，寡克隆區帶、水通道蛋白4(AQP4)均陰性，給于靜注人免疫球蛋白免疫調理、甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，患者臨床癥狀無明顯改善，逐漸出現頭痛、惡心、嘔吐。眼底檢查可見雙側視乳頭水腫，考慮患者顱壓較高，轉腦外科行側腦室穿刺外引流術。術后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT(見圖1)顯示腦室形態較前好轉，患者家屬拒絕再次行頸MRI檢查。結合患者病史、影像學表現及治療效果，修正診斷為：交通性腦積水 交通性脊髓空洞癥；動脈瘤介入術后。患者最終行側腦室-腹腔內引流術，臨床癥狀好轉出院，共住院22 d。隨訪3 m，患者生活完全自理，無頭痛、惡心、嘔吐，預后良好。

2　討　論

脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進行性病變。其病變特點是脊髓(主要是灰質)內形成管狀空腔以及膠質(非神經細胞)增生。管狀空腔隨時間由內向外不斷擴大，壓迫、損傷脊髓，導致四肢無力、麻木伴膀胱及括約肌功能喪失，也可出現頭痛、溫感覺消失等臨床表現[1]。據Milhorat所述，脊髓空洞癥主要包括交通性脊髓空洞，非交通性脊髓空洞，脊髓實質空洞，萎縮性脊髓空洞癥，腫瘤性脊髓空洞癥等，均有其特征性發病機制和影像學表現。其中交通性脊髓空洞癥是指由于第四腦室出口阻塞導致腦脊液循環障礙所造成的局部脊髓中央管擴大，且擴大的中央管與第四腦室交通[2]。常見致病因素有腦膜炎及蛛網膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形如ChiariⅡ畸形、枕部腦膜膨出、Dandy-Walker畸形等[3]。

脊髓空洞癥主要累及運動系統、感覺系統和自主神經系統，其臨床表現包括：感覺癥狀，以節段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在；運動癥狀，上肢下運動神經元癱瘓，下肢上運動神經元癱瘓，眩暈，步態不穩及眼球震顫等；自主神經系統，Horner綜合征，肢體與軀干皮膚可有汗液分泌異常，大小便障礙和反復性泌尿系感染等[4]。癥狀的嚴重程度與空洞發展速度和時間密切相關，早期癥狀可比較局限和輕微，晚期癥狀嚴重甚至出現截癱。磁共振對脊髓空洞癥的診斷相對特異，典型MRI表現為：脊髓中央的管狀異常信號，T1低信號 (與鄰近蛛網膜下腔之腦脊液信號相等)，T2大多呈高信號，空洞部位脊髓輪廓大多增粗，脊髓實質菲薄。橫斷面圖像上，空洞大多呈圓形或扁圓形，少數伴有膠質增生者可呈雙腔形[5]。

該患者以行走不穩、視物模糊、四肢麻木無力為主要表現，結合查體定位分析：雙下肢肌力2級，雙上肢肌力3級，四肢肌張力偏低。四肢腱反射活躍。雙側巴氏征陽性定位于雙側皮質脊髓束走形區域；雙眼視物模糊，可定位于視神經、視交叉、視束、視放射等；雙側C6以下深淺感覺缺失，考慮雙側脊髓丘腦束、薄束、揳束走形區域受累；小便潴留定位于自主神經系統。患者急性起病，以運動系統、感覺系統、自主神經系統受累為主要表現，伴有明確的感覺平面，結合患者頸MRI表現，故脊髓炎成為首要考慮的診斷。患者雙眼視物模糊，視神經脊髓炎待除外。入院完善相關輔助檢查，給于激素和靜注人免疫球蛋白等治療，臨床癥狀無明顯改善。治療過程中患者出現雙眼視物模糊較前加重，伴頭痛、惡心、嘔吐，眼科會診發現雙側視乳頭水腫，考慮顱內壓增高，轉腦外科行側腦室穿刺外引流術。術后患者頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀迅速緩解，術后4 d患者雙下肢肌力恢復至4+級，雙上肢肌力恢復至5級，復查頭部CT顯示腦室形態較前好轉。修正診斷：交通性腦積水 交通性脊髓空洞 動脈瘤栓塞術后。最終行側腦室-腹腔內引流術，預后良好。

該患者誤診原因考慮由以下幾個：(1)交通性脊髓空洞癥發病率低，臨床醫師缺乏警惕性，同時對脊髓空洞癥和急性脊髓炎的MRI表現缺乏系統的認識，是導致誤診的主要原因。急性脊髓炎性脊髓炎MRI表現：①病變范圍長，一般達5個椎體節段以上，病變上界常高于臨床感覺平面；②脊髓呈均一性腫脹增粗；③病灶呈片狀長T1、長T2信號，病變區T2呈高信號，矢狀面圖像可清晰顯示病變范圍。橫斷面T2信號均勻或不均勻；④增強掃描病變一般不強化，或呈斑片狀輕度強化[6]。該患者急性起病，運動、感覺、自主神經系統均受累，且伴有明確的感覺平面，首診脊髓炎似乎尚可。(2)該患者臨床表現和起病形式不同于多數脊髓空洞癥患者，脊髓空洞癥多慢性起病，緩慢進展，急性疾病伴明確感覺平面和截癱相對少見。該患者急性起病伴截癱，頸髓MRI可見頸髓中央管擴張、滲出明顯，考慮和四腦室急性或亞急性梗阻相關，屬于臨床表現相對特異的脊髓空洞癥患者。(3)患者入院行腰椎穿刺術發現顱壓不高，并未行視神經和眼底檢查，成為延誤診斷的又一原因。患者腰穿壓力正常但影像學提示腦積水，即做出正常顱壓性腦積水的診斷，殊不知，該患者既往SAH病史，蛛網膜下腔粘連、腦脊液循環通路不暢通，腰穿壓力并未反映患者顱壓真實水平，使交通性腦積水和交通性脊髓空洞癥的診斷排除在外。(4)臨床醫師思維定勢的存在，入院首先考慮常見病、多發病的存在毋庸置疑，但是疾病的診斷還應首先考慮“一元論”，其次考慮“二元論”(腦積水合并脊髓炎)。(5)臨床醫師對某些輔助檢查結果的過度依賴或認識不足，未能做出相應的鑒別診斷也是該病延誤診斷的另一個重要原因。

因此，對腦積水合并髓內異常信號者，尤其既往顱內感染或蛛網膜下腔出血病史患者，要警惕因腦脊液循環障礙導致脊髓空洞癥的可能性，列入鑒別診斷。早發現、早診斷，采取合理的治療方法，及時解除脊髓壓迫，可顯著改善交通性脊髓空洞患者預后，減少后遺癥的發生。

[1]Williams B，Bentley J. Experimental communicating syringomyelia in dogs after cisternal kaolin injection：part1-morphology[J]. J Neurol Sci，1980，48：93-107.

[2]Milhorat TH. Classification of syringomyelia [J]. Neurosurg Focus，2000，8(3)：1-6.

[3]Milhorat TH，Capocelli ALJr，Anzil AP，et al. Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia：analysis of 105 autopsy cases[J]. J Neurosurg，1995，82(5)：802-812.

[4]Erkan K，Unal F，Kiris T. Terminal syringomyelia in association with the tethered cord syndrome[J]. Neurosurgery，2000，45(6)：1351-1359.

[5]葉立嫻. 脊髓疾病的影像學診斷及鑒別診斷[J]. 中國現代神經疾病雜志，2005，5(4)：252-255.

[6]魚博浪，王澤忠，楊廣夫，等. 急性脊髓炎的磁共振診斷[J]. 中華放射學雜志，1995，29：604-607.

圖1患者入院頭部CT(A)：可見全腦室系統擴張；頸MRI(B、C)：頸2-3、3-4、4-5、5-6椎間盤向后或兩側后突出，頸3-4、4-5、5-6椎間盤水平椎管狹窄，脊髓受壓變形。延髓-頸6椎體水平脊髓長T1、長T2異常信號，考慮滲出、水腫，請結合臨床除外脊髓炎。行側腦室穿刺外引流術后頭部CT(D)：擴張腦室系統較前好轉。

1003-2754(2016)09-0846-02

R744

2016-05-30；

2016-08-17

(1.衡水哈勵遜國際和平醫院神經內科，河北 衡水 053000；2.衡水哈勵遜國際和平醫院磁共振室，河北 衡水 053000)

朱建國，E-mail：420612049@qq.com