降主動脈-升主動脈吻合術矯治嬰兒期主動脈縮窄合并心內畸形15例

陳振良　翟波　王鵬高　張永紅　陳忠建

鄭州市兒童醫院 胸心外科　鄭州　450052

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降主動脈-升主動脈吻合術矯治嬰兒期主動脈縮窄合并心內畸形15例

陳振良翟波王鵬高張永紅陳忠建

鄭州市兒童醫院 胸心外科鄭州450052

【摘要】目的探討降主動脈-升主動脈吻合術治療嬰兒期主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良及心內畸形的療效。方法選取2011-05—2015-05間治療的主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良、心內畸形的患兒15例?；純壕捎眯毓钦星锌凇㈤_胸后先游離出主動脈弓、頭臂干、動脈導管、弓降部等血管。建立體外循環、選擇性腦灌注下行降主動脈-升主動脈端側吻合術，恢復全身灌注后完成心內畸形的矯治。體外循環時間86～132 min，主動脈阻斷時間51～94 min。結果術后早期死亡2例，低心排出量綜合征6例，室上性心動過速6例，肺炎7例。13例患兒隨訪2個月～3 a，無死亡及再次主動脈狹窄。結論降主動脈-升主動脈吻合術治療嬰兒期主動脈縮窄合并主動脈弓發育不良及心內畸形的臨床效果滿意。

【關鍵詞】降主動脈；升主動脈；主動脈縮窄；嬰兒期

對主動脈縮窄(CoA)合并心內畸形的患兒，經胸骨正中切口一期矯治已逐漸成為首選的治療方案。嬰兒期嚴重的CoA合并心內畸形的患兒如不及時行手術治療，80%～100%在嬰兒期因心力衰竭或者繼發肺部感染而死亡。我院2011-05—2015-05間收治的主動脈縮窄(CoA)的患兒中15例因合并主動脈弓發育不良及心內畸形采取降主動脈-升主動脈吻合術，同期矯正心內畸形。通過對該組患者的臨床資料和近期療效分析，證實降主動脈-升主動脈吻合術治療嬰兒期的CoA合并主動脈弓發育不良及心內畸形的患兒切實可行。

1資料與方法

1.1一般資料本組15例CoA合并主動脈弓發育不良及心內畸形的患兒。其中男9例，女6例；年齡28 d～11個月，體質量3.6～7.4 kg?；純壕胁煌潭鹊闹鲃用}弓發育不良，且都合并心內畸形。其中合并室間隔缺損11例，房間隔缺損4例，動脈導管未閉15例，二尖瓣重度返流1例，呼吸衰竭4例。15例患兒因不同程度的反復呼吸道感染、呼吸促、吃奶能力差、體質量不增等原因入我院新生兒內科或內科監護室治療。所有患兒術前經胸片、心電圖、心臟彩超、上下肢血壓、飽和度等檢查，6例患兒行心臟64排CTA檢查。

1.2方法氣管插管，吸入靜脈綜合麻醉。建立右側上下肢動脈測壓裝置。全麻低溫體外循環、選擇性腦灌注下行降主動脈-升主動脈端側吻合術，同期完成心內畸形矯治和動脈導管縫扎術。術中取仰臥位，正中切口入胸，偏右側切開心包并四周懸吊之。開胸后先游離出主動脈弓及頭臂干，以及動脈導管、弓降部、左鎖骨下動脈、左頸總動脈等血管。建立體外循環，阻升主動脈冷灌晶體停跳液心停。于選擇性腦灌注下離斷動脈導管，肺動脈端6/0 Prolene線連續縫合，切除弓降部縮窄段，近端(左鎖骨下動脈以遠0.5 cm)縫扎一針，7號絲線結扎一線。遠端開口以6/0 Prolene線連續縫合行降主動脈與升主動脈行端側吻合。吻合完畢后恢復全身灌注，隨后進行心內畸形的矯治。

2結果

本組患兒體外循環時間86～132 min，主動脈阻斷時間51～94 min。術后早期死亡2例，1例因術前合并肺部感染、呼吸衰竭內科治療漸加重的情況下急診手術，術后呼吸機應用23 d，由于無法脫離呼吸機，家屬放棄治療。1例因合并心內膜彈力纖維組織增生癥術后第3天死于低心排出量綜合征。其余13例發生不同程度的低心排出量綜合癥6例，室上性心動過速1例，肺炎7例。經積極治療后均痊愈出院。13例隨訪2月～3 a，無死亡及主動脈再次狹窄需手術治療者。

3討論

CoA是指主動脈的局限或階段性狹窄，管腔變細甚或完全閉塞而產生血流受阻的一種先天性畸形。狹窄段多位于主動脈峽部，狹窄處管腔多為2～5 mm。CoA是一系列心血管異常的集合而非孤立的主動脈峽部縮窄[1]，常伴有動脈導管未閉，可合并室缺、房缺、二尖瓣返流等心內畸形。CoA合并心內畸形的患兒自然預后極差，若不早期手術治療，80%～100%在嬰兒期死亡[2]。本組15例患兒均因CoA合并心內畸形而出現易煩躁、呼吸急促、吃奶能力差、體質量不增、合并呼吸道感染、充血性心力衰竭等入院治療。

外科手術仍然是大多數CoA的患兒的最佳選擇[3]，尤其對合并主動脈弓發育不良[4]及其他心內畸形的嬰幼患兒。根據患兒的年齡、縮窄程度、縮窄的范圍、側枝循環的形成以及外科醫生的經驗與習慣，主動脈縮窄的手術方法有多種。但手術的關鍵是重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢復。常用的CoA手術方法及其局限性：(1)狹窄段切除+端端吻合術：此類手術方式是切除狹窄段主動脈，兩主動脈斷端直接對口吻合。端端吻合應充分游離縮窄兩端，做到無張力吻合。此手術方式的局限性在于多適用于縮窄在2 cm以內的患兒，對縮窄段較長的患兒不適用。(2)縮窄段遠端降主動脈與主動脈弓下緣吻合術：適用于主動脈弓發育不良的主動脈縮窄者，且狹窄段較短，其縮窄遠端可移動拉至接近主動脈弓下緣。而對于嬰兒期主動脈弓發育不良的患兒，主動弓發育尤其細小，下緣縱行切口后再與降主動脈吻合，手術難度大，再狹窄發生幾率高，并且影響到左鎖骨下及左頸總動脈的的血供。(3)人工材料加寬和人工血管旁路方法[5]：由于其存在很高的術后再狹窄，對嬰兒期患兒已棄用或很少應用[3]。(4)鎖骨下動脈片翻轉成形術：適用于主動脈弓發育不良的患者[6]。其優點是避免人工材料，減少降主動脈的游離，縮短主動脈阻斷時間。其缺點是左上肢動脈軸的消失，少數患者出現左上肢低灌注綜合征，表現肢體營養不良。對很小的嬰兒行鎖骨下動脈帶蒂片成形術不是最好的手術方法。

本組嬰兒期患者采用降主動脈-升主動脈吻合術矯治狹窄段較長且合并主動脈弓發育不良的CoA。其優點有：(1)可避免切開發育細小的主動脈弓下緣，降低手術難度及操作時間。(2)對左鎖骨下動脈及左頸總動脈血流影響小。(3)減少術后再狹窄發生率。(4) 縮短降主動脈阻斷時間，減少脊髓缺血損傷的發生率。采用此方法的要點有：(1)選擇嬰兒期患者，因此期患者整個主動脈弓的長度相對較短，有利于降主動脈-腎主動脈的吻合。(2)充分游離升主動脈、主動脈弓、無名動脈、左鎖骨下動脈、左頸總動脈及降主動脈，必要時可切斷結扎第2、3肋間動脈。這種做法可使升主動脈及主動脈弓向下位移、降主動脈向上位移以確保吻合后主動脈無張力牽拉和扭曲。(3)游離過程中注意避免損傷喉返神經、迷走神經、胸導管和側枝血管[7]。(4)升主動脈切口遠端可達無名動脈 或左頸總動脈處，具體位置應視主動脈弓的發育情況及兩端吻合口的張力情況。對弓部發育細小的，行縱行切開后會使縫合面積縮小。致使狹窄加重。(5)升主動脈縱行切開后可適當剪除切口邊緣以擴大吻合口，可防止狹窄。

4參考文獻

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[2]楊心蕊，蔣祖明.主動脈縮窄治療現狀及進展[J].臨床兒科雜志，2012,30(7)：693-696.

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[4]Abbruzzese PA,Aidala E. Aortic coarctation:an overview [J].J Cardiovasc Med(Hagerstown),2007,8(2):123-128.

[5]Corno AF,Botta U,Hurni M,et al.Surgery fou aortic coarctation:a 30 years experience[J].Eur J Cardiothorac Surg,2001,20(6):1 202-1 206.

[6]Yamashiro M,Takahashi Y,Ando M,et al.End-to-side anastomosis for coarctation of the aortic arc h [J]Jpn J Thorac Cardiovasc Surg,2006,54(7):273-272.

[7]莫緒明，孫劍，彭衛，等.嬰幼兒主動脈弓中斷合并心內畸形胸骨正中切口一期手術治療[J].中華胸心血管外科雜志，2012，28(12)：708-711.

(收稿2015-12-09)

Descending aorta to ascending aorta anastomoses in treatment of infantile coarctation of aorta with intracardiac malformation in 15 patients

ChenZhenliang,Zhaibo,WangPenggao,ZhangYonghong,ChenZhongjian.

Thoracicandcardiovascularsurgery,Children'sHospitalofZhengzhouCity,Zhengzhou450052,China

【Key words】Descending aorta; Ascending aorta; Aortic coarctation; Infant

【Abstract】ObjectiveTo investigate the effect of descending aorta and ascending aorta anastomosis in the treatment of infantile coarctation of the aorta with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation. MethodsFrom May 2011 to May 2015, 15 patients with coarctation of the aorta associated with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation. All children were treated with median sternotomy. After cut through the chest, free from aorta, brachiocephalic trunk, PDA, arch and descending aorta and other blood vessel. By end to side anastomosis to connect descending aorta and ascending aorta after establishment of extracorporeal circulation and selective cerebral perfusion.then, Complete correction of intracardiac malformation after restoring blood perfusion.Cardiopulmonary bypass time 86～132 min, aortic cross clamp time 51～94 min.ResultsThere are 2 cases of early postoperative death, 6 cases of low cardiac output syndrome, 6 patients with supraventricular Heartbeat tachycardia and 7 cases of pneumonia.13 patients were followed up from 2 months to 3 years, no death and restenosis of aorta.ConclusionThere is a satisfactory curative effect for descending aorta to ascending aorta anastomoses in the treatment of infantile coarctation of the aorta with aortic arch hypoplasia and intracardiac malformation.

【中圖分類號】R654.2

【文獻標識碼】B

【文章編號】1077-8991(2016)02-0002-03