成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫14例診治體會

王艷民

鄭州中康醫院普外科　新密　453400

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成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫14例診治體會

王艷民

鄭州中康醫院普外科新密453400

【摘要】目的探討成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫的臨床特點，總結診治體會。方法2005-01—2015-01，共收治14例成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，均經彩超掃查和磁共振水成像(MRCP)檢查確診。均給予膽囊切除、囊腫黏膜剝離切除和肝總管空腸Roux-en-Y端側吻合術。結果本組均成功完成手術。病理學檢查結果未發現癌變病例。術后發生膽腸吻合口漏膽2例，經充分引流，分別于術后第9 、11 天愈合。12例患者獲1～5 a隨訪，1例患者偶有反流性膽管炎發作，經抗感染治療癥狀得到控制。其余患者恢復良好。結論對成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，囊腫黏膜剝離切除和肝總管空腸Roux-en-Y端側吻合術是首選的有效治療手段。對于并發急性感染的患者，可先行抗感染治療或囊腫外引流術，待癥狀控制、全身情況改善后，再行Ⅱ期根治性手術。

【關鍵詞】先天性膽總管囊腫；囊腫黏膜剝離切除；肝總管空腸吻合術

先天性膽總管囊腫是指肝內、外膽管的任何部分因先天性發育不良及膽管末端狹窄或閉鎖引起的囊性擴張。因90%患者的病變位于膽總膽管(Ⅰ型)，故又稱為先天性膽管擴張癥。女性多見，男女比例約1∶3～4[1]。其中約20%～25%的患者在成人期出現典型的臨床表現[2]方得以確診。由于膽管炎長期反復發作可導致膽汁性肝硬化、癌變或囊腫穿孔等并發癥，故一旦確診，應盡早給予手術治療。2005-02—2014-11，我們共收治的14例成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫患者，現將患者的臨床資料進行回顧性分析并報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料本組14例患者中男4例，女10例；年齡26～48歲。14例患者均有反復發作的右上腹疼痛病史，11例患者伴有間歇性皮膚、鞏膜黃染。6例患者以右上腹包塊就診。5例患者具有持續性腹部鈍痛、間歇性黃疸及右上腹包塊三聯征。術前行彩超掃查14例，MRCP檢查8例,結果顯示：肝總管、膽總管呈球形囊狀擴張，直徑38～54 mm。從左、右肝管會合處下方1～2 cm始，直至胰頭內膽管末端狹窄處。膽囊管開口于囊腫的前右側壁上方。其中11例囊內伴有結石，2例合并膽囊結石。根據膽管囊性擴張的部位、范圍和形態分型標準[1]：本組均為Ⅰ型患者。1.2手術方法 (1)術前準備：除完善各項常規準備外，對近期有急性膽管炎發作史的患者，術前靜滴抗生素3～5 d，控制感染。(2)探查：氣管插管全身麻醉。平臥位、腰橋提升10 cm 。常規消毒鋪巾，取右肋緣下斜切口逐層入腹。分離囊腫及膽囊與周圍組織的粘連，探查膽管囊性擴張的部位、范圍和形態。(3)切除膽囊:在囊腫的右前壁上分離出膽囊管和膽囊動脈，分別鉗夾、切斷，結扎。膽囊動脈近心斷端細絲線縫扎，用電刀將膽囊從膽囊床上分離下來。(4)囊腫內膜剝離切除術[3-4]: 在十二指腸球部上緣1 cm橫形切開囊腫前壁，吸出膽汁、取出結石。用游離鉗小心由囊腫左側壁經后壁向右壁作黏膜下分離，并用電刀將黏膜橫斷之。用組織鉗提起囊腫近側斷端黏膜，在黏膜下層邊向肝門方向游離，邊用副腎素鹽水紗布(250 mL生理鹽水中加入1支副腎素)對黏膜下的滲血點壓迫止血。直至左右肝管匯合處遠端1～2 cm處將囊腫端橫斷，使肝總管斷端成為喇叭口狀以利于吻合。同法將囊腫遠側的黏膜游離至胰頭內的狹窄處，縫扎后切除。去除壓迫止血的副腎素鹽水紗布，電凝所有出血點。(5)肝總管空腸Roux-en-Y端側吻合：檢查黏膜下創面無滲血后，距Treitz韌帶15 cm處橫斷空腸。遠端縫閉后，經結腸前(后)上提至肝門，距斷端3～4 cm的對系膜緣切開腸壁，與肝總管預留的喇叭口用4-0的薇喬線行肝-腸端側吻合。距肝-腸吻合口遠側40～50 cm處行空腸-空腸的端側吻合。空腸與空腸漿肌層并行縫合4～6 cm以防反流。小網膜孔處放置腹腔引流管，術后3～5 d，患者體溫恢復正常，無膽汁漏出，無腹痛、腹脹，拔除引流管。

2結果

全部患者均成功完成手術。常規病理學檢查結果未發現癌變病例。術后發生膽腸吻合口漏膽2例，經充分引流，分別于術后第9 、11 天愈合。12例患者獲1～5 a隨訪，1例患者偶有反流性膽管炎發作(1～2次/a)，經抗感染治療2～3 d癥狀得到控制。其余患者恢復良好。

3討論

膽管壁先天性發育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發生先天性膽總管囊腫的基本因素。根據囊腫的部位、范圍和形態可分為：Ⅰ型:囊性擴張型，Ⅱ型:憩室樣擴張型，Ⅲ型: 膽總管開口部囊性脫垂型，Ⅳ型:肝內外膽管擴張型，Ⅴ型:肝內膽管擴張型(Caroli病)。其中Ⅰ型最為常見，約占90%[1]。囊腫常累及膽(肝)總膽管。膽管炎反復發作及膽汁潴留致使擴張的膽管壁發生潰瘍、破裂、癌變(10%～20%)，晚期可發展為膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥，嚴重威脅患者的生命安全。故早期診斷和根據臨床分型盡早采取相應的手術方式，是改善患者預后的關鍵。

3.1診斷依據

3.1.1臨床表現(1)癥狀：持續性右上腹鈍痛、間歇性黃疸，反復發作。并發膽管炎時可出現畏寒、發熱，腹痛及黃疸進行性加劇。(2)體征：80 %患者伴右上腹可捫及表面光滑、邊界具體的囊性腫塊，合并感染時有壓痛。

3.1.2影像學檢查(1)彩超掃查：可重復進行、無創、經濟、快捷、準確率高。能清晰顯示囊腫的大小、部位、范圍、形態及有否結石，應作為首選的檢查方法。(2)MRCP檢查：亦為無創檢查，能提供完整清晰的膽胰管造影重建圖像，對臨床分型及術式選擇有重要意義。結合彩超掃查已成為診斷先天性膽總管擴張癥的金標準[5]。

3.2成人Ⅰ型先天性膽總管囊腫的治療原則

3.2.1囊腫外引流術對于并發嚴重感染或穿孔等病情危重的患者，若行可采取腹腔鏡下或開腹囊腫切開外引流手術。以引流感染的膽汁，迅速降低膽道壓力，在較短時間內控制感染，從而挽救患者的生命。由于該術式未將病灶切除，術后不能拔除外引流管或拔除外引流管后再次并發嚴重感染或穿孔等，故僅能作為姑息性治療措施,為Ⅱ期根治性手術作準備。

3.2.2囊腫內膜剝離切除、肝總管空腸Roux-en-Y端側吻合術由于成人先天性膽總管囊腫病程長、反復感染，病變段膽管壁增厚、水腫，尤其是與左側的門靜脈形成致密粘連。若強行切除，可能會損傷門靜脈，引起難以控制的大出血。故采取囊腫黏膜完整剝離切除，行肝總管空腸Roux-en-Y端側吻合術。使操作變得簡單易行，又可減少出血并避免門靜脈損傷[6]。手術時應注意：(1)行黏膜剝離過程中，隨時用副腎素鹽水紗布壓迫黏膜下滲血。(2)在左右肝管匯合處以遠1～2 cm橫斷囊腫，使肝總管斷端成為喇叭口狀，不但便于吻合，而且可防止術后發生吻膽腸合口狹窄。(3)必須將囊腫遠端的黏膜游離到胰頭部的狹窄處，給予結扎、切斷，以防黏膜殘留發生癌變。(4)將切除的囊腫黏膜送病理學檢查，以排除癌變。

4參考文獻

[1]陳孝平，汪建平.外科學[M].8版.北京:人民衛生出版社，2013：452.

[2]陳進東，何盛昱，張治林.11例成人先天性膽總管囊腫術后療效分析[J].醫學理論與實踐，2009，22(8)：950-951.

[3]趙守魁，范正軍，薛建鋒. 成人先天性膽總管囊腫19例外科診治分析[J].醫藥論壇雜志，2014，35(3)：102-103.

[4]袁鑫生，韓國秀，楊德全.16例I型先天性膽管擴張癥診治體會[J]. 河南外科學雜志,2013,19(2):44.

[5]陳建敏，徐澤寬，錢祝銀，等.成人先天性膽總管囊腫的診斷和治療[J].中華消化外科雜志，2012，11(5)：440-443.

[6]宮濟春，高文忠，詹江華.囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y端側吻合術治療小兒膽總管囊腫64例[J].天津醫藥,2010,38(11):1 011.

(收稿2015-12-12)

【中圖分類號】R657.4+6

【文獻標識碼】B

【文章編號】1077-8991(2016)02-0017-02