13例圍生期心肌病的臨床診治分析

何夢廳 孫昕 何珊

13例圍生期心肌病的臨床診治分析

何夢廳 孫昕 何珊

目的 通過對13例圍生期心肌病分析，探討其病因、診斷與治療及轉歸。方法 回顧性分析13例圍生期心肌病的臨床資料。結果 12患者經積極糾正心衰治療后均好轉。1例患者對治療反應差，發展為慢性心力衰竭。結論 圍生期心肌病雖發病率低，但仍有引起嚴重不良后果的可能，積極治療可以顯著改善預后。

圍生期心肌病；病因；診斷；治療；預后

圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指發生于妊娠期晚期至產后5月內的心肌病，其特征為心肌肥大、左室收縮功能障礙伴心力衰[1]。PPCM的診斷必須排除其他妊娠期疾病如妊娠期高血壓、甲亢、貧血、子癇等。該病在臨床上較為少見，本文通過回顧性分析13例圍生期心肌病的臨床資料，總結該病的特點，診斷治療經驗以及轉歸。

1 資料與方法

1.1 一般資料 查閱2013年1月～2014年12月期間在南江縣人民醫院心內科診斷為PPCM的患者13例，記錄患者姓名、年齡、發病時間、生育史、心血管疾病家族史、臨床癥狀、體征、X線表現、心臟超聲學參數、心電圖、血清BNP、用藥情況等，通過電話或門診隨訪進行復診，了解患者的預后轉歸。

1.2 診斷方法 PPCM的診斷標準按照美國國立心肺血液研究所（NHLBI）和美國國立衛生研究院（NIH）制定的標準[2]，即：(1)妊娠期后期1個月至產后5月以內出現的繼發 于左室收縮功能減退的充血性心力衰竭；(2)無明確病因和既往無心血管疾病史；(3)超聲學診斷標準包括左室擴張：LVEF＜45%，LVEDd＞50mm。

1.3 治療方法 所有患者均在確診后停止哺乳，低氧血癥患者給予吸氧，容量負荷過多的患者予以呋塞米、氫氯噻嗪利尿，地高辛口服緩解心衰癥狀，左室血栓的患者進行華法林抗凝。未分娩的患者在心功能好轉后立即終止妊娠。若無低血壓均加用培多普利（不能耐受者換用纈沙坦）。心功能穩定的患者均口服卡維地洛。急性左心衰的治療包括吸氧、端坐位及下肢下垂、血管擴張劑、西地蘭等搶救措施。所有患者均于出院后每月隨訪1次，半年后每半年隨訪1次，待癥狀消失，EF值恢復到50%以上后停藥。

2 結果

本組PPCM患者共13例，年齡20～36歲，中位數年齡26歲；9例為初產婦；妊娠晚期2例，產褥期3例，產褥期至產后3個月內6例，產后3個月后2例。6例為剖宮產，7例為自然分娩。所有患者既往均無心臟病史，心臟彩超排除心臟瓣膜病，家族中無心血管遺傳病史。

本組13例患者均表現為不同程度的乏力、呼吸困難，2例發生急性左心衰，表現為端坐呼吸和咯粉紅色泡沫痰，6例出現夜間陣發性呼吸困難，11例雙下肢浮腫，2例出現心包及胸腔積液；體格檢查發現9例有心界擴大，9例有肺淤血表現如雙肺羅音，胸部X線提示肺水腫，6例可查見心臟雜音，4例聞及舒張期奔馬律；血清學檢查該組患者血清BNP含量（1882±201）pg/mL；心電圖檢查5例未見異常，11例竇性心動過速，4例左前分支阻滯，5例頻發室性早搏，1例短陣室速；超聲心動圖檢查發現左室擴大10例，左房擴大6例，本組左室舒張末內徑為（55.3±8.4）mm，左室收縮末內徑為（38.0±3.4）mm，左室射血分數（EF）（32±5）%。本組患者隨訪時間6～29月，13例中的12例患者均經治療后癥狀緩解或消失，隨訪6個月無復發。1例患者目前已隨訪19個月，仍存在一定程度呼吸困難，LVEF25%。本組中有

1例住院期間發現左房血栓，非房顫患者，予以華法林抗凝治療，3月后血栓消失，服藥半年后停藥。

3 討論

PPCM常發生于妊娠期晚期至產后5月內，其發病率具有明顯的地域差異，非洲為1∶1000～1∶100，海地為1∶299，在西方發達國家為1∶2229[3]。目前我國尚無PPCM的流行病學資料。因不能查清研究期內妊娠分娩的例數，不能計算發病率。

PPCM的發病機制目前不明，硒缺乏、鈉鹽攝入過多、病毒感染、炎癥反應、氧化應激、遺傳因素等可能與PPCM發病有關，但目前均無確切的流行病學研究予以證實。本研究中13例患者均無明確 的致病因素。

PPCM的臨床表現為心功能不全的一系列癥狀，包括呼吸困難、心動過速和浮腫，部分患者表現為栓塞癥狀或低氧血癥。多數患者發生于分娩前1月至分娩后5月，但于產后更為常見。體格檢查據病情輕重可表現為紫紺、肺部啰音、心臟雜音、第三心音、肝腫大、水腫等。

PPCM的診斷有兩個方面：（1）對心衰的診斷。由于正常妊娠過程也不同程度伴隨為上述癥狀，本病診斷常常較為困難，因此對于這類患者首先應確立是否有心力衰竭。（2）對PPCM的診斷，圍生期心力衰竭可以是PPCM，也可能是既往隱匿性心臟病如風濕性心臟病、先天性心臟病、甲亢性心臟病等在圍生期加重的表現，因此，需要排除這些情況以確診PPCM。

診斷心衰的常用方法有心肌標記物如血清B型鈉尿肽(BNP)、起聲心動圖以及胸部X線檢查。本研究中該組患者

BNP水平為（1882±201）pg/mL，顯著高于正常人群。心電圖改變主要有竇性心動過速、非特異性ST段改變、左室肥厚、室性早搏和束支傳導阻滯。但這些改變也會在正常人或其他心臟病時出現。因此心電圖對診斷該病無顯著的特異性。超聲心動圖是診斷該病的重要輔助檢查，研究顯示PPCM平均EF值為

20%～30%，嚴重患者低于20%。EF＜25%提示預后不良[4]。本組患者平均EF為（32±5）%，因此大部分預后較好。其中1例EF值為17%，隨訪19個月，目前EF恢復至25%，仍存在一定成度的呼吸困難，可能預后較差。心內膜活檢對該病的診斷和治療目前尚有爭議，組織學檢查可見非特異性心肌細胞水腫、炎性浸潤和纖維化。因而對PPCM的診斷無特異性，也對其治療無指導意義。

PPCM的治療可參照指南進行[5]。治療時要充分考慮到孕婦和胎兒的安全性。β受體阻滯劑、噻嗪類利尿劑或呋塞米可能在一些病人中必須使用。但利尿劑可能影響胎盤的灌注從而危及胎兒，β受體阻滯劑影響子宮收縮。因此對于必須使用利尿劑的患者要從最低劑量開始。分娩后的患者要根據指南使用利尿劑、β受體阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑及醛固酮受體拮抗劑。部分患者會出現左心室血栓形成，從而引起栓塞，這類患者預后極差[6]。

大約50%的PPCM患者在6個月內心功能恢復正常，許多患者在使用利尿劑后EF隨即改善。若PPCM患者在確診后2個月時EF＞45%，絕大部分心功能可恢復正常[6]。對于治療后心功能無改善的患者，只能行心臟移植。PPCM患者再次妊娠后心衰復發率高，復發一般在圍生期或產后，妊娠期一般無癥狀，因此不建議為類患再次妊娠[7]。本組在觀察期內無再次妊娠的病例。

綜上，PPCM是臨床上少見的一類心臟病，診斷治療存在一定的困難，臨床醫師應引起高度重視。

[1] Dalzell JR,Cannon JA,Simpson J,et al.Improving outcomes in peripartum cardiomyopathy[J].Expert review of cardiovascular therapy,2015,13(6)：665-671.

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[4] Habli M,O'Brien T,Nowack E,et al.Peripartum cardiomyopathy： prognostic factors for long-term maternal outcome[J].American journal of obstetrics and gynecology,2008,199(4)：415，e411-415.

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[7] Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Petrie MC,et al.Current state of knowledge on aetiology,diagnosis,management,and therapy of peripartum cardiomyopathy：a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J]. European journal of heart failure,2010,12(8)：767-778.

Objective Datas of thirty-three patients with peripartum cardiomyopathy (PPCM) were accessed to investigate the pathogenesis, therapeutics, diagnosis and the prognosis of PPCM. Methods The datas of 13 patients with PPCM were evaluated retrospectively. Results Twelve patients were cured with active treatment on improving heart function. One patients demonstrated non-responsive to treatment and subsequently developed to chronic heart failure. Conclusion PPCM is a rare but potentially lethal complication of pregnancy, the optimal therapy can signifi cantly increase the outcomes.

Peripartum cardiomyopathy; Pathogenesis; Diagnosis; Therapeutics; Prognosis

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.28.026

四川 635600 南江縣人民醫院心內科（何夢廳 孫昕 何珊）