以感覺障礙為首發表現而無蛋白-細胞分離的吉蘭-巴雷綜合征一例

陸夢茹，徐靜泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江陰市人民醫院神經內科，江蘇 江陰 214400)

以感覺障礙為首發表現而無蛋白-細胞分離的吉蘭-巴雷綜合征一例

陸夢茹，徐靜泓，朱祖福，孔玉，柏燕燕，邵福源

(江陰市人民醫院神經內科，江蘇 江陰 214400)

感覺障礙；蛋白-細胞分離；免疫；吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一類自身免疫介導的急性炎性周圍神經病，年發病率為(1～2)/10萬[1]，其臨床表現復雜多變，但均以肢體對稱性遲緩性癱瘓為主要表現，其次為感覺障礙、顱神經損害、自主神經功能損害等，常有腦脊液蛋白-細胞分離現象，而以感覺障礙為首發表現，且無蛋白-細胞分離的病例，國內尚未見報道，我院近來收治1例，報道如下：

1 病例簡介

患者，男性，49歲，技術工人。2014年9月6日因“四肢麻木10 d，加重伴四肢無力一周”入院。患者10 d前因四肢麻木(雙下肢為甚)于我院神經內科門診就診，當時查體：雙上肢肘部以下痛覺輕度減退，雙下肢膝部以下痛覺減退明顯，腱反射+，四肢肌力5級，余神經系統無陽性體征，給予VitB1、甲鈷胺等對癥治療，患者四肢麻木無改善并向上發展，并于入院前一周出現四肢無力，進行性加重，上肢尚能上抬，但不能獨自行走，無束帶感，無大小便失禁，收住入院。否認近期服用或接觸毒物史，否認長期大量煙酒史，無疫苗接種，無感冒、發熱、腹瀉等。查體：血壓(BP) 140/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神志清楚，心肺正常，腹軟，無壓痛，肝脾未及，神經系統：顱神經陰性，雙上肢肘上20 cm以下痛覺輕度減退，雙下肢腹股溝以下痛覺減退明顯，振動覺、關節位置覺正常，雙上肢近端肌力5-級、遠端肌力4級，雙下肢近端肌力3級、遠端肌力3級，雙側腱反射消失，四肢肌張力減低，雙側病理征陰性。實驗室檢查：血尿便常規正常；肝腎功能、電解質、血糖血脂、葉酸、VitB12正常；腫瘤指標、風濕全套檢查未見異常，梅毒、艾滋病抗體均陰性；淋巴細胞亞群示：輔助和誘導性T淋巴細胞/抑制和細胞毒性T淋巴細胞[Th/Ts(CD4+/CD8+)]0.85；入院第2天行腰穿腦脊液檢查：白細胞0×106/L，紅細胞2×106/L，腦脊液蛋白0.43 g/L，Pandy試驗陰性，糖及氯化物正常；入院第3天行神經電生理檢查示運動神經：雙上肢正中、尺神經運動傳導波幅稍降低(10%)，雙下肢脛、腓腸神經運動傳導波幅輕度減低(22%)，遠端潛伏期延長，速度減慢；感覺神經：雙上肢正中、尺神經感覺傳導波幅下降明顯(40%)，雙下肢脛、腓腸神經感覺傳導波幅下降更甚(60%)，溫度定量感覺測定冷、熱均異常；F波出現率降低，H反射未引出；脊髓MRI未見異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征，給予丙種球蛋白20 g/d靜滴，連續5 d，同時予以B族維生素等綜合治療，病情逐好轉，四肢無力改善，入院兩周雙上肢肌力5級，雙下肢5-級，雙上肢痛覺正常，雙下肢痛覺輕度減退，雙側腱反射+；復查腦脊液：白細胞0×106/L，紅細胞40×106/L，腦脊液蛋白0.58 g/L，Pandy試驗陰性，糖及氯化物正常；復查電生理示：雙上肢正中神經、尺神經運動傳導波幅未見異常，感覺傳導位于正常值臨界；雙下肢脛神經、腓腸神經運動傳導波幅稍高于正常值臨界，雙下肢感覺傳導波幅仍低于正常值(下降20%)；雙側正中、尺神經F波及脛神經H反射未見異常，病情好轉出院。出院后門診隨訪一年，患者恢復良好，無進展或復發。

2 討 論

典型GBS根據急性或亞急性起病，單相病程，4周內進展的對稱性遲緩性肢體無力，腦脊液蛋白-細胞分離，肌電圖呈周圍神經脫髓鞘改變，診斷并不困難。而非典型患者發病率低，形式不一，易誤診致病情惡化出現呼吸肌麻痹，甚至錯過最佳治療時機而死亡。本例患者無感染史，以感覺障礙起病，漸出現相對對稱性四肢無力，進行性加重，雙側腱反射消失，神經電生理檢查異常，免疫功能降低[Th/Ts(CD4+/CD8+)減低]，雖無腦脊液蛋白-細胞分離，但符合GBS的主要診斷[2]。

對于GBS的診斷，四肢進行性無力及反射低下兩項是核心，是診斷所必須的，而腦脊液蛋白細胞分離、神經電生理檢查異常等項盡管是支持診斷的重要條件，但并非要每項俱全[3]。例如，一位荷蘭學者發表在“Brain”雜志上的研究表明，494例GBS患者中僅64%出現腦脊液蛋白細胞分離，這種特征性改變的出現率與行腰穿的時間密切相關，起病3 d內腦脊液蛋白細胞分離出現率不足50%，而起病兩周后出現率高于80%[4]。另一篇臺灣學者報道的GBS研究，腦脊液蛋白細胞分離出現率也僅為71%[5]。可見，診斷GBS應以臨床核心癥狀體征為主，實驗室檢查很重要，但并非絕對。基于以上，本例患者完全符合GBS的診斷，無腦脊液蛋白-細胞分離可能與免疫應答輕有關。

GBS臨床表現復雜多變，肢體無力為最常見的首發癥狀，感覺障礙相對輕微，且多伴隨運動障礙出現，而以單純肢體麻木為首發癥狀的病例比較少見。本例患者以感覺障礙首發且較為明顯，考慮為脊髓后根先受累且后根與前根解剖位置近，再逐漸波及導致。本例患者臨床表現不典型，根據神經電生理結果診斷為GBS中的運動感覺軸索神經病亞型。對于不典型的GBS患者，認清核心癥狀，早期明確診斷，及時給予免疫球蛋白等治療，一般預后良好。

[1]Leung SS.Guillain-Barrd syndrome in elderly people[J].J Am Geriatr Soc,2008,56(2):381-382.

[2]中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組,中華醫學會神經病學分會肌電圖及臨床神經電生理學組,中華醫學會神經病學分會神經免疫學組.中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經科雜志, 2010,43(8):583-586.

[3]van den Berg B,Walgaard C,Drenthen J,et al.Guillain-Barré syndrome:pathogenesis,diagnosis,treatment and prognosis[J].Nat Rev Neurol,2014,10(8):469-482.

[4]Fokke C,van den Berg B,Drenthen J,et al.Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria[J].Brain, 2014,137(Pt 1):33-43.

[5]Lyu RK,Tang LM,Cheng SY,et al.Guillain-Barré syndrome in Taiwan:a clinical study of 167 patients[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1997,63(4):494-500.

R442.8

D

1003—6350（2016）10—1712—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.10.059

2015-12-22)

朱祖福。E-mail：zufuzhu@126.com