先天性心臟憩室的產前超聲診斷與分析

王利娜

先天性心臟憩室的產前超聲診斷與分析

王利娜

目的 分析胎兒先天性心臟憩室的超聲表現與特點，初步探討對胎兒先天性心臟憩室的產前超聲診斷價值和臨床意義。方法 回顧性分析行超聲檢查的受檢者中經會診確診的3例胎兒先天性心臟憩室的超聲影像學資料，觀察其畸形及伴發畸形，分析其超聲表現及特點。結果 3例胎兒先天性心臟憩室病例中1例為右心室憩室，2例為左心室憩室，均為多發畸形，合并心內畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡四聯癥，均經上級醫院引產解剖證實。結論 胎兒先天性心臟憩室超聲表現具有一定的特征性，超聲檢查對先天性心臟憩室具有重要的產前診斷價值，產前超聲應作為診斷先天性心臟憩室的首選方法。

心臟憩室；超聲

先天性心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形，由于該病常伴發其他心臟畸形且多預后不良，所以先天性心臟憩室的早期診斷就變得尤為重要，本文回顧性分析3例胎兒先天性心臟憩室的超聲影像學資料，觀察其畸形及伴發畸形，分析其超聲表現及特點，旨在加深對該病的認識，提高對該病的產前診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2004年1月～2015年6月在遼寧省本溪市婦幼保健所行超聲檢查的受檢者中經本院及上級醫院會診確診的3例胎兒先天性心臟憩室病例，孕婦年齡22～33歲，平均（26.33±4.68）歲，孕周19～27周，平均（24.33±2.67）周。

1.2 檢查設備 產前篩查超聲機為飛利浦IU 22三維彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.0～17.0 MHz GE Voluson E8 Expert彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～8 MHz。

1.3 檢查方法 被檢孕婦取仰臥位或側臥位，經腹部超聲檢查。先對胎兒進行頭部、脊柱、胸腹、四肢、羊水、胎盤、臍帶的常規檢查，然后換用胎兒心臟檢查程序，觀察胎兒心臟有無憩室及其他畸形，并記錄憩室大小、位置、憩室壁厚度、憩室頸內徑等情況。

2 結果

3例胎兒先天性心臟憩室病例中1例為右心室憩室，位于右心室前壁，憩室大小約143 mm2，憩室壁厚度約1.2 mm，憩室頸內徑約7.3 mm；2例為左心室憩室，均位于心尖，憩室大小分別約78 mm2、89 mm2，憩室壁厚度分別約1.6 mm、1.8 mm，憩室頸內徑約3.7 mm、2.9 mm。此3例均為多發畸形，合并心內畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡四聯癥，3例心臟憩室胎兒中2例終止妊娠，1例胎死宮內，均經上級醫院引產解剖證實。

3 討論

先天性心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形，心臟尸檢者中發病率約為0.4%，先天性心臟病手術者中發病率約為0.0076%[1]。目前文獻中的病例多為嬰幼兒，成人較少，因其多合并其他心內畸形，所以死亡率較高，因此產前超聲對先天性心臟憩室的檢查診斷具有重要意義。先天性心臟憩室的病因目前還不清楚，有學者認為冠狀動脈血管異常或病毒感染誘發心室壁缺血，致使心室壁局部厚度變薄，進而膨出形成心臟憩室[2]，也有學者認為先天性心臟憩室是由于在胚胎早期原始心室分化發育過程部分受阻形成[3]。先天性心臟憩室既可單發也可多發，多發者稱為憩室病，本組病例均為單發。心臟憩室可發生于心臟任何部位，但多見于心室，國內文獻中發生于左心室者明顯多于右心室[4-6]，本組病例發生于左心室者2例，發生于右心室者1例，與文獻基本吻合。先天性心臟憩室的超聲影像學表現具有一定的特征性，超聲心動圖檢查對于先天性心臟憩室具有非常獨特的診斷價值，其超聲影像學特征表現為心臟的房室壁可見局限性囊狀瘤樣膨出，突出于心臟的房室壁外，囊壁與心臟房室壁相連續，但比心壁薄，囊腔與心腔通過狹窄的通道相溝通，憩室頸部寬度明顯小于憩室體部的寬度，憩室頸部可見局限性心肌肥厚或者稍強回聲的心壁殘端，在心臟搏動過程中憩室大小基本沒有變化，常常可以見到憩室室壁與心壁有同步舒縮活動，并能見到血流信號進出憩室。在彩色多普勒下可以見到收縮期時由憩室進入心腔的血流信號，而舒張期時血流信號由心腔進入憩室。在脈沖多普勒下可以在憩室頸口測到與心臟收縮和舒張同步的出入憩室腔的血流頻譜。本組病例的超聲影像表現均比較典型，其中2例憩室為囊狀，1例為管狀。國內文獻中發生于左心室的心臟憩室多位于心尖，本組中2例左心室憩室均發生于心尖，與文獻完全相符。有學者在病理組織學上將心臟憩室分為兩種類型：肌性和纖維性[7]。以肌性憩室更為多見。肌性憩室的室壁含有較多的心肌組織，具有收縮功能，不易破裂；纖維性憩室的室壁含有較多的纖維組織，基本沒有收縮功能，相對容易破裂。本組病例經病理檢查后均確診為肌性心臟憩室。在文獻中多有提及右心室憩室多為單發畸形，合并其他先天性畸形少見，本組病例均為多發畸形，憩室發生于右心室者合并室間隔缺損。先天性心臟憩室最常見的心內畸形分別是室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈瓣畸形、右室雙出口和動脈導管未閉等[8]，本組病例均為多發畸形，其中2例合并室間隔缺損，1例合并法絡四聯癥，與文獻中提及的最常見心內畸形室間隔缺損相一致。先天性心臟憩室需要與其他心臟疾病相鑒別，如先天性心室疝、心包囊腫、先天性室壁瘤等心臟疾病，先天性心室疝是由先天性部分心包缺損引起，其特征為超聲心動圖可見心室縮窄環及心室腔變形彎曲，縮窄環部位室壁運動受限，心室疝與心室壁呈同步的收縮和舒張運動，發生于心室的先天性心臟憩室可以有同步運動，但沒有心室縮窄環及縮窄環部位室壁運動受限；心包囊腫是指發生于心包的囊腫，超聲表現為心包內、心臟心壁外的類圓形無回聲區，壁薄，腔不與心腔相通，囊內無血流信號，比較容易與先天性心臟憩室鑒別；先天性室壁瘤也是一種罕見的心臟發育異常疾病，超聲表現與發生于心室的先天性心臟憩室相似，但心臟憩室的憩室頸比較細，而先天性室壁瘤的基底部較寬，兩者不易鑒別[9]。

總之，先天性心臟憩室的超聲表現具有一定的特征性，隨著科技發展，超聲的分辨率不斷提高，產前超聲可以對先天性心臟憩室的大小、位置、憩室壁厚度、憩室頸內徑等清晰的顯示，并能檢查其他心內畸形，對于胎兒先天性心臟憩室的診斷具有獨特價值，對于臨床處理具有指導作用，對于優生優育具有重要意義，應將其作為首選檢查手段推廣應用。

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Objective To analyze the ultrasonic manifestations and features of fetal congenital cardiac diverticulum and clinical signif i cance of prenatal ultrasonography in diagnosis of fetal congenital cardiac diverticulum are discussed in the paper. Methods A retrospective analysis underwent ultrasound examination subjects and superior hospital conf i rmed a diagnosis of 3 cases of fetal congenital cardiac diverticulum ultrasound image data to observe the malformation and associated malformations, analysis of the ultrasonic manifestations and characteristics. Results 3 cases of fetal congenital cardiac diverticulum were in 1 cases of diverticulum of the right ventricle, 2 cases of left ventricular diverticulum, are multiple deformity, with heart malformations, which 2 cases with ventricular septal defect, 1 cases with tetralogy of Fallot, by induction of labor with higher hospital anatomy conf i rmed. Conclusion Fetal congenital cardiac diverticulum ultrasonography has certain characteristics and ultrasonography of congenital cardiac diverticulum has important value in prenatal diagnosis, prenatal ultrasound should be as a diagnostic method of choice for congenital cardiac diverticulum.

Cardiac diverticulum; Ultrasound

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.24.041

遼寧 117000 遼寧省本溪市婦幼保健所 （王利娜）