王新 宋慶高 何葦
[摘要]初級纖毛是近年來生物醫(yī)學領(lǐng)域的一個研究熱點。它存在于各種細胞表面,體形微小,結(jié)構(gòu)復(fù)雜,具有重要的感官作用,可感知細胞外機械和化學信號變化,并協(xié)助其轉(zhuǎn)導(dǎo)至細胞內(nèi)部引發(fā)相應(yīng)細胞應(yīng)答。它自身組裝、維持和分解所需的蛋白質(zhì),需要一組纖毛內(nèi)轉(zhuǎn)運蛋白來完成,即纖毛內(nèi)轉(zhuǎn)運系統(tǒng)(intraflagellar transport,IFT)。近年研究表明,初級纖毛與多種先天性疾病密切相關(guān)。隨著免疫熒光染色、共聚焦顯微鏡觀察等新實驗方法的應(yīng)用,人們對初級纖毛及IFT系統(tǒng)有了更深入的了解,為進一步指導(dǎo)纖毛相關(guān)疾病的干預(yù)診療奠定了基礎(chǔ)。
[關(guān)鍵詞]初級纖毛;纖毛內(nèi)轉(zhuǎn)運(IFT):先天性疾病;細胞應(yīng)答;轉(zhuǎn)運蛋白
[中圖分類號]R329.2+6
[文獻標志碼]A
[文章編號]1008-6455(2016)02-0098-03
初級纖毛屬于纖毛的一種,它自身不能合成其組裝、維持和分解所需的蛋白質(zhì)。Kozminski等研究發(fā)現(xiàn),雙鞭毛綠藻和Chlamydomonas內(nèi)有顆??焖龠\動,纖毛內(nèi)轉(zhuǎn)運(IFT,intraflagellar transport)被發(fā)現(xiàn)幾乎是所有真核細胞纖毛裝配、維持和分解所必須的機制。Gregory等研究發(fā)現(xiàn)初級纖毛與多種先天性疾病密切相關(guān)。
1 初級纖毛的結(jié)構(gòu)
初級纖毛是一種高度保守非擺動型的特殊細胞器,長度從幾微米到2mm不等,直徑約0.25μm。Satir P.等發(fā)現(xiàn),初級纖毛在多數(shù)脊椎動物細胞生命歷程的一些特定時期才表達。掃描電鏡發(fā)現(xiàn),每個細胞只存在一條初級纖毛。它由纖毛膜、基質(zhì)和軸絲(axoneme)3部分組成。纖毛膜與細胞膜在結(jié)構(gòu)上是延續(xù)的,但膜蛋白組分有所不同,它含有多種特異性受體、離子通道及信號轉(zhuǎn)導(dǎo)蛋白等,是初級纖毛發(fā)揮生理功能所必需的;……