初級纖毛的研究進展

王新 宋慶高 何葦

[摘要]初級纖毛是近年來生物醫學領域的一個研究熱點。它存在于各種細胞表面，體形微小，結構復雜，具有重要的感官作用，可感知細胞外機械和化學信號變化，并協助其轉導至細胞內部引發相應細胞應答。它自身組裝、維持和分解所需的蛋白質，需要一組纖毛內轉運蛋白來完成，即纖毛內轉運系統（intraflagellar transport，IFT）。近年研究表明，初級纖毛與多種先天性疾病密切相關。隨著免疫熒光染色、共聚焦顯微鏡觀察等新實驗方法的應用，人們對初級纖毛及IFT系統有了更深入的了解，為進一步指導纖毛相關疾病的干預診療奠定了基礎。

[關鍵詞]初級纖毛；纖毛內轉運（IFT）：先天性疾?。患毎麘?；轉運蛋白

[中圖分類號]R329.2+6

[文獻標志碼]A

[文章編號]1008-6455（2016）02-0098-03

初級纖毛屬于纖毛的一種，它自身不能合成其組裝、維持和分解所需的蛋白質。Kozminski等研究發現，雙鞭毛綠藻和Chlamydomonas內有顆?？焖龠\動，纖毛內轉運（IFT，intraflagellar transport）被發現幾乎是所有真核細胞纖毛裝配、維持和分解所必須的機制。Gregory等研究發現初級纖毛與多種先天性疾病密切相關。

1 初級纖毛的結構

初級纖毛是一種高度保守非擺動型的特殊細胞器，長度從幾微米到2mm不等，直徑約0.25μm。Satir P.等發現，初級纖毛在多數脊椎動物細胞生命歷程的一些特定時期才表達。掃描電鏡發現，每個細胞只存在一條初級纖毛。它由纖毛膜、基質和軸絲（axoneme）3部分組成。纖毛膜與細胞膜在結構上是延續的，但膜蛋白組分有所不同，它含有多種特異性受體、離子通道及信號轉導蛋白等，是初級纖毛發揮生理功能所必需的；……