50例川崎病臨床資料分析

熊成華

（重慶市石柱縣人民醫(yī)院，重慶 409100）

50例川崎病臨床資料分析

熊成華

（重慶市石柱縣人民醫(yī)院，重慶 409100）

目的分析川崎病臨床特點(diǎn)，治療，預(yù)后，探討川崎病早期診斷的重要性，防止冠狀動(dòng)脈病變。方法對(duì)我科2005-2015收治的川崎病患兒進(jìn)行回顧性分析，臨床表現(xiàn)，血紅蛋白，血沉，C反應(yīng)蛋白，血白細(xì)胞，血小板，血白蛋白，冠狀動(dòng)脈等多項(xiàng)臨床資料及治療。結(jié)果無(wú)明顯季節(jié)性，多見(jiàn)于5歲以下小兒，全身中小血管病變，對(duì)靜脈丙球治療有效。結(jié)論發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)，C反應(yīng)蛋白過(guò)高，血沉越快，血小板數(shù)增多，冠狀動(dòng)脈受損越重。靜脈用丙球是防止冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤的主要方法。

川崎病，靜脈丙球，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張

川崎病又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種免疫介導(dǎo)的急性中小血管炎癥，其中冠狀動(dòng)脈是較易受累部位，是原因不明的發(fā)熱性出疹性疾病，川崎病主要表現(xiàn)為持續(xù)性發(fā)熱5天以上，球結(jié)膜充血，皮膚粘膜彌漫性潮紅，頸部淋巴結(jié)腫大，指（趾）端的硬性水腫及膜樣脫皮等，川崎病最主要而嚴(yán)重的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈病變。因此早期診斷，早期治療，減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生具有重要的臨床意義。

1 臨床資料

1.1 一般資料

男30例，女20例，4月-1歲8例，1-2歲14例2-3歲15例，3-5歲10例，5歲以上3例。

1.2 臨床表現(xiàn)

全部病例均有發(fā)熱，39-40度30例，40度以上20例，雙側(cè)眼結(jié)膜充血30例，皮疹29例，四肢硬性腫脹15例，恢復(fù)期指端膜狀脫皮35例，口腔粘膜改變38例，非化膿性頸淋巴結(jié)腫大39例，肛周脫皮13例，卡介苗接種疤痕紅腫8例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞數(shù)升高35例，其中大于15×109/L 25例，血小板升高30例，病程7天后大于450×109/L 28例，CRP＞30mg/L 42例，血沉30mm/L 45例，血白蛋白＜30g/L 28例，ALT升高30例，大于100，20例，胸片：雙肺紋理增多，增粗10例，3例為斑片狀陰影，尿常規(guī)異常，有尿蛋白，尿中有紅細(xì)胞5例，心電圖提示異常15例，ST段改變6例，竇性心動(dòng)過(guò)速7例，偶發(fā)房性早博2例，彩色多普勒超聲提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張12例。

2 治療情況

全部病例均阿司匹林與IVIG聯(lián)合使用，阿司匹林劑量為30～5mg/(kg·d)，至熱退后48～72h改為小劑量3～5mg/(kg·d)維持6～8周，病程5-10天，靜脈滴注單劑IVIG(2e/kg，40例，1g/kg10例，大多病例均在用藥的次日體溫下降，5例均聯(lián)合阿司匹林與IVIG使用，36小時(shí)發(fā)熱仍未退。考慮IVIG不敏感者可重復(fù)使用IVIG(2g/kg)治療1次，3例體溫下降，2例仍發(fā)熱，并采用甲潑尼龍[2me/(kg·d)]靜脈滴注或推注，分2-3次給藥，連續(xù)3d，繼以口服潑尼松治療，漸減量，療程6周。全部病例均獲痊愈后出院。分別于病后1、3、6月，和1、2、3、4、5年隨防冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張情況。

所有患兒治療后，約4周時(shí)間冠脈擴(kuò)張均恢復(fù)至正常情況，表1。

表1 隨訪后患兒冠脈擴(kuò)張情況

3 討論

川崎病大多發(fā)生在5歲以內(nèi)小兒，1-3歲左右多見(jiàn)，男孩多見(jiàn)，無(wú)明顯季節(jié)性，屬急性自限性血管炎綜合征，其發(fā)病率有逐年增高趨勢(shì)，在發(fā)達(dá)國(guó)家或地區(qū)，川崎病所致的冠狀動(dòng)脈病變(coronary artery lesions，CAL)已取代風(fēng)濕熱成為小兒最常見(jiàn)的后天性心臟病，并且可能成為成年后缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素之一。

大量流行病學(xué)及臨床觀察提示川崎病可能是感染因素所致的急性免疫調(diào)節(jié)紊亂，遺傳因素亦與川崎病發(fā)病相關(guān)。已報(bào)道多種細(xì)菌、病毒、支原體及其代謝產(chǎn)物(如鏈球菌和葡萄球菌超抗原)等與川崎病發(fā)病有關(guān)，常規(guī)川崎病的診斷要點(diǎn):發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病，（1）四肢變化:急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。（2）多形性紅斑，各種皮疹均可見(jiàn)，以多形性紅斑多見(jiàn)，急性期可出現(xiàn)肛周脫皮。（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性。結(jié)膜充血是指雙則球結(jié)膜非滲出性出血，不伴疼痛和畏光，無(wú)水腫或角膜潰瘍。（4）唇充血皺裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓色。（5）頸部淋巴結(jié)腫大。頸淋巴結(jié)大多為單側(cè)無(wú)痛性，不伴不伴紅腫及波動(dòng)感，因川崎病診斷無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)性指標(biāo)，主要依靠上述臨床表現(xiàn)。

本研究中患兒均有發(fā)熱，其它癥狀未同時(shí)出現(xiàn)，如出現(xiàn)一過(guò)性多形性紅斑，肝功異常，易誤診為上呼吸道感染，藥疹，敗血，如紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白明顯升高，排除其他疾病，結(jié)合臨床癥狀，均考慮川崎病，可與其他疾病鑒別開(kāi)來(lái).本組一例患兒有發(fā)熱，頸淋巴結(jié)腫大，雖沒(méi)有川崎病的其他臨床特點(diǎn)，如口唇皸裂、楊梅舌等癥狀，彩色多普勒超聲提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，可診斷為川崎病，因此超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈異常，是診斷川崎病的主要依據(jù)。

本組3例患兒有發(fā)熱＞5天，僅具有2或3項(xiàng)川崎病的臨床指標(biāo)，但具有CRP＞30mg/L 42例，血沉30mm/L 45例，血白蛋白＜30g/L 28例，ALT升高，也符合川崎病的診斷，雖然輔助檢查無(wú)特異性，也可動(dòng)態(tài)觀察輔助檢查指標(biāo)改變，有助于川崎病診斷。有文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)熱時(shí)間長(zhǎng)，CRP越高、血沉越快，血小板數(shù)目過(guò)高，冠狀動(dòng)脈損傷越重，本組病例中也證實(shí)這些觀點(diǎn)，可能與急性期明顯的系統(tǒng)性的免疫激活，大量炎性介質(zhì)釋放，引起血管內(nèi)皮的免疫性能炎癥反應(yīng)，造成冠狀動(dòng)脈受累，擴(kuò)張，嚴(yán)重的形成動(dòng)脈瘤。

所有病例都靜脈注射丙種球蛋白，經(jīng)隨訪多在4周左右擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈均恢復(fù)正常，因大劑量的靜脈注丙種球蛋白對(duì)免疫調(diào)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔茫瑴p少I(mǎi)GG合成，從而阻斷血管內(nèi)皮的免疫性炎癥反應(yīng)。早期診斷，早期干預(yù)是防止冠狀動(dòng)脈病變的重要措施。

［1］張麗,于明華,施婷婷等.川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤的遠(yuǎn)期預(yù)后研究[J].中國(guó)循證兒科雜志,2010,5(3):187-193.

［2］李波,張旭光.川崎病的診斷及鑒別診斷[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合兒科學(xué),2016,8(2):125-128.

［3］薛少萍,邱燕玲,戴朝福等.川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變的危險(xiǎn)因素分析[J].廣東醫(yī)學(xué),2008,29(6):964-965.