5例腦內節細胞瘤MRI表現

成麗娜，汪文勝，李松濤，黃澤春，吳靜，顏劉清

?

5例腦內節細胞瘤MRI表現

成麗娜，汪文勝*，李松濤，黃澤春，吳靜，顏劉清

[摘要]目的 歸納一組腦內節細胞瘤病例的MRI表現。材料與方法 回顧性分析經手術及病理證實的5例腦內節細胞瘤MRI表現，探討其發病部位，腫瘤形態、邊界、信號及強化特點，并文獻復習。結果 5例節細胞瘤中位于顳葉4例、小腦蚓部1例，腫瘤呈類圓形3例、大囊大結節狀1例、不規則形1例。MRI檢查腫瘤主體T1WI呈低信號(4例)或稍高信號(1例)，T2WI呈稍高信號(4例)或稍低信號(1例)，同時存在信號混雜(4例)，CT及MRI提示含鈣化3例。表現無水腫1例、輕度水腫3例、中度水腫1例。腫瘤呈輕度強化2例、中度強化3例。結論 本組病例節細胞瘤MRI表現多樣，但基本符合良性腫瘤特點，顳葉發生率較高，易鈣化，多見于青少年，對今后臨床工作中影像診斷及鑒別診斷節細胞瘤可能提供幫助。

[關鍵詞]腦腫瘤；節細胞瘤；磁共振成像

廣東三九腦科醫院影像中心，廣州510510

汪文勝，E-mail：wws161616@sina.com

成麗娜, 汪文勝, 李松濤, 等.5例腦內節細胞瘤MRI表現.磁共振成像, 2016, 7(1): 11–15.

Five cases about MRI characteristics of intracephalic gangliocytoma

CHENG Li-na, WANG Wen-sheng*, LI Song-tao, HUANG Ze-chun, WU Jing, YAN Liu-qing

Department of Radiology, Guangdong 999 Brain Hospital, Guangzhou 510510, China

*Correspondence to: Wang WS, E-mail: wws161616@sina.com

Received 9 Oct 2015, Accepted 2 Dec 2015

Abstract Objective: Try to summarize some part of the MRI imaging features of intracephalic gangliocytoma.Materials and Methods: The MRI features of 5 cases of intracephalic gangliocytoma proved by surgery and pathology were investigated retrospectively, and the location of tumor, tumor shape, boundary, signal and enhancement were analyzed retrospectively and literature was reviewed.Results: Five cases of intracephalic gangliocytoma were located in the temporal lobe (n=4), cerebellar vermis (n=1), the shape of tumors showed round (n=3), a big cyst-solidary (n=1), and irregular (n=1).MRI signal of tumors were hypointense (n=4) or mildly hyperintense (n=1) on T1 and mildly hyperintense (n=4) or mildly hypointense (n=1) on T2, while signal confounding (n=4).CT and MRI suggested calcification (n=3).There were no edema (n=1), mildly edema (n=3) and moderate edema (n=1).The tumors were mild enhancement (n=2) and moderate enhancement (n=3).Conclusions: This group of cases about intracephalic gangliocytoma showed MRI findings diversely, but the basic consistent with the characteristics of benign tumor.The predilection sites were higher incidence of temporal lobe, and these cases showed higher incidence of calcification, more common in young people.All the manifest perhaps could do some help for the future clinical work of imaging diagnosis and differential diagnosis.

Key words Brain neoplasms; Gangliocytoma; Magnetic resonance imaging

節細胞瘤(gangliocytoma)是一種中樞神經系統良性腫瘤病變，歸類在神經元與混合性神經元-神經膠質腫瘤中，發生在顱內罕見，WHO分級為Ⅰ級，其預后較好，因此術前影像學診斷準確對臨床幫助重要性較大。筆者回顧性分析總結經手術及病理證實的5例腦內節細胞瘤的臨床及影像學表現并文獻復習，以提高臨床工作中對本病的認識。

1　 材料與方法

1.1臨床資料

搜集我院2010年至2015年中腦內節細胞瘤5例，所有患者均經手術病理證實。分別記錄患者年齡、性別、臨床癥狀等信息。其中男3例，女2例，平均年齡(19.83 ± 3.97)歲，最小年齡15歲，最大年齡24歲。臨床主訴包括“發作性意識障礙伴不自主運動7年”、“反復發作性意識不清伴肢體抽搐9年”、“外傷后發現右側顳頂葉占位病變5 d”、“頭部外傷CT檢查發現小腦占位病變”、“突發頭痛1 d”。

1.2影像學檢查

5例均術前進行MRI平掃+增強掃描，包括軸面、矢狀面、冠狀面，采用1.5 T磁共振成像系統(Philips公司Gyroscan Inetra機型)，以連合間線(AC-PC線)為基準，包括橫軸面、矢狀面、冠狀面T1WI (自旋回波序列，TR 488 ms，TE 15 ms)和軸面T2WI(快速自旋回波序列，TR 3980 ms，TE 115 ms)、軸面FLAIR序列(TR 7780 ms，TE 135 ms)，層厚5 mm。1例行DWI檢查(b值=0、800)，1例行MRS檢查，采用點分辨波譜序列成像(point resolved spectroscopy PRESS)，單體素(TR 2000 ms，144 ms)。2例同時行CT平掃。

1.3病理檢查

病理行HE染色及免疫組化檢查，觀察其病理組織學特點和免疫表型特征，后者包括顯示神經元特征的標記物，如神經突觸素(synoptoshysin，Syn)、神經絲蛋白(neurofilament，NF)、神經元胞核(Neu-N)、神經元胞漿(MAP-2)等的免疫組織化學標記，以及反映細胞增殖情況如Ki-67。

1.4影像分析

所有影像數據均經2名中樞神經系統影像診斷主治醫師核實，回顧性分析包括腫瘤部位、邊界、大小、T1WI、T2WI、FLAIR序列信號、DWI信號、有無囊變、流空血管、強化程度、周圍組織關系、水腫等。以側腦室旁腦白質和腦脊液信號為參考，信號分稍低、等、稍高和高信號四級；強化程度以腫瘤T1WI信號和強化后動脈信號為參照，分為無強化、輕度強化、中度強化及明顯強化四級。EI=水腫加腫瘤的體積/腫瘤的體積，采用EI值對瘤周水腫進行分級，分為無水腫(EI=1)、輕度水腫(EI=1.0～1.5)、中度水腫(EI=1.5～3.0)和重度水腫(EI＞3.0)。

2　 結果

2.1影像學表現

2.1.1部位形態

5例節細胞瘤分別位于顳葉4例、小腦蚓部1例。5例腫瘤最大為61.7 mm×66.9 mm×56.6 mm，最小為7.0 mm×6.0 mm×8.0 mm。3例類圓形，1例大囊大結節，1例不規則形(表1)。

2.1.2信號特征

MRI檢查腫瘤主體T1WI呈低信號(4例)或稍高信號(1例)，T2WI呈稍高信號(4例)或稍低信號(1例)。同時存在信號混雜(4例)，其中含稍短T1、短T2或各序列低信號(3例)。腫瘤多以偏實性(4例)為主，也存在囊實性(1例)。無水腫1例，輕度水腫3例，中度水腫1例。靜脈注 射釓對比劑后，腫瘤呈輕度強化2例，中度強化3例(表1；圖1，2)。

2.2病理結果

病理切片示送檢腫物神經膠質背景上可見較多神經元及神經節樣細胞，核橢圓形，可見核仁或部分區域見神經節樣細胞結節狀增生，部分區域見不規則神經元散在分布。也有局部見鈣化或大量砂礫體。免疫組化表現：Neu-N (+) (5/5)、Syn (+) (5/5)、NF (+) (2/2)、MAP-2 (+) (3/3)、Ki67 (+，0%～2%)，也存在GFAP (+) (5/5)(圖3)。

3　 討論

3.1概述

腦內節細胞瘤是發生罕見的良性腫瘤性病變，根據2007 WHO中樞神經系統腫瘤分類，它屬于神經上皮性腫瘤中神經元與混合性神經元-神經膠質腫瘤中的一種[1]。國內外報道相對罕見，并多呈個案報道，文獻中未見大宗病例總結，發生率低于小腦發育不良性節細胞瘤。節細胞瘤組織發生機制不十分明確，可能起源于胚胎殘留的神經母細胞瘤與原始神經外胚葉腫瘤有關的殘余組織的高度分化[2]，也可能局部發育異常或錯構瘤變性有關。節細胞瘤主要為異常的發育成熟的神經節細胞和非腫瘤膠質細胞構成。病理上，肉眼觀察多呈灰褐色、灰白色，解剖時存在鈣化而有砂礫感，出血壞死少見。光鏡下，腫瘤由單一分化的腫瘤性神經節細胞構成，示不規則、簇狀、發育不良的多極神經元細胞排列紊亂，多成團分布。神經元有大的泡狀胞核、明顯的中心性核仁，胞質豐富，多極突起[3]。免疫組化指標是重要的病理中鑒別診斷的工具，節細胞瘤表現為神經絲蛋白(neurofilament，NF)、神經特異性烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)、突觸素(synoptoshysin，Syn)和S-100等為陽性，神經膠質酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)可陰性，也表達陽性反映膠質細胞。

表1　5例腦內神經節瘤患者資料Tab.1 The data about 5 cases of intracephalic gangliocytoma

3.2臨床特點分析

腦內節細胞瘤表現為兒童及年青人好發，發病年齡為10～30歲[4]。發病率低，僅占16歲以下青少年及兒童顱內腫瘤1.7%[5]，無明顯性別差異。在本組病例中年齡分布符合上述情況，平均年齡為19歲。

臨床上癥狀與腫瘤生長部位及大小有關，由于是良性腫瘤病變，發生緩慢，常表現為病程長或無癥狀，臨床癥狀多見由于占位效應所致頭痛，繼發內分泌紊亂所致肢端肥大癥、庫欣綜合征或癥狀性癲癇、面癱等。本組病例中2例因顳葉皮層受累出現難治性癲癇，2例為外傷后意外發現，1例突發頭痛1 d。

節細胞瘤可出現在中樞神經系統的任何部位，如顳葉、小腦、顳頂葉、垂體、下丘腦內，均有報道[6-9]，也有報道發生在顱內其他部位如三叉神經或侵犯面神經等位置[10]。總結中外文獻報道中腦內節細胞瘤很多發生在鞍區[11]，且多數可合并垂體腺瘤，其次常見部位為顳葉，其余更表現出散發的特征。本組5例病例4例發生在顳葉，1例發生在小腦，也一定程度表現顳葉是其較好發的部位[12]。

3.3影像診斷分析

(1)形態上，節細胞瘤通常為一定的較清晰邊界腫塊形式，本組病例未見彌漫性生長，5例中3例病灶呈類圓形生長，1例不規則形，考慮腫瘤為良性緩慢生長且均勻，而非惡性程度高出現腫瘤細胞快速倍增表現。本組中也有1例出現了大囊大結節的改變，與文獻報道相似[7]。總之，在本組資料中5例節細胞瘤在形態上存在一定的變化，但未出現分葉狀、明顯不定型的特點。(2)周圍水腫輕微或無水腫[13]，在水腫的表現上相對一致。這一特征符合良性腫瘤特點，本組病例中4例無水腫或輕度水腫，1例中度水腫。(3)腫瘤大小上4例病灶相對較大而占位效應相對明顯，僅有1例小于10 mm，筆者考慮由于良性腫瘤的侵襲性不高，而最終常因占位效應出現癥狀時病灶體積已相對較大。(4)信號中4例病灶T2WI未出現異常明顯高信號，T1WI呈低信號，表明腫瘤成分排列局部較密實，其中1例DWI中腫瘤實性結節因此表現出彌散輕度受限，也有1例病灶信號呈蜂窩狀，但其內蜂窩樣間隔T2WI也為偏等信號。T1WI、T2WI多表現混雜信號，同時在T1WI、T2WI中以出現極低信號多見，甚至稍短T1信號，MRI信號分析考慮為腫瘤含鈣化成分所致，結合病理以及部分CT檢查也有證實。病灶內未見出血、未見明顯流空血管。在此組病例功能成像中除上述1例DWI外，也僅有1例MRS對病灶進行了分析，表現為NAA峰下降，Cho峰相對升高，對診斷定性腫瘤性病變有一定幫助。同時僅所見相關文獻中未能發現對腦內節細胞瘤使用MR功能成像的詳細報道[14]，對其的認識仍具有一定的局限性。(5)增強中腫瘤輕度強化、中度強化，強化欠均勻，考慮腫瘤結構存在對血腦屏障破壞。(6)本組病例中周圍組織也合并一些病變，如顳葉的長T1、長T2囊性變、顳葉(含海馬)斑片狀等T1、稍長T2病變，病理證實為軟化灶、(海馬)膠質細胞輕度增生、局灶性腦皮質發育不良等，查閱文獻報道節細胞瘤可伴腦發育異常[15]。另外文獻報道鄰近顱骨可局部壓迫使得骨質吸收變薄，也 體現出良性腫瘤性病變的生長模式。總之，上述5例MRI表現雖然差異大，但可尋找到其符合良性腫瘤的規律。

圖1　 右側顳葉節細胞瘤WHO Ⅰ級。A～C：右側顳葉近側腦室三角區旁類圓形長T1、稍長T2病灶，邊緣條狀更長T1、短T2極低信號，增強后不均勻異常中度強化，鄰近右側顳葉示局部囊性變；D：CT平掃提示病灶周圍不均勻環形高密度鈣化灶，中心等密度 圖2 左側顳葉內側節細胞瘤WHO Ⅰ級并顳極局灶性腦皮質發育不良。A～D：左側顳葉內側示一小結節狀稍短T1、稍短T2病灶(箭)，增強后輕度強化 圖3 圖 1患者的病理HE染色。送檢腫物見大量沙礫體(A；HE ×100)，在神經膠質背景上可見較多神經元及神經節樣細胞，核橢圓形，可見核仁(B；HE × 100)Fig.1 Gangliocytoma (WHO Ⅰ) in the right temporal lobe.A–C: A round-like mass is shown in lateral side of trigone of ventricle in the right temporal lobe, it is hypointense on T1 and mildly hyperintense on T2, with more hypointense on T1 and hypointense on T2 in the mass wall, and inhomogeneous moderate enhancement in the tumor.There also is a local cystis degeneration happened in the right temporal lobe.D: CT scan shows the mass has annular calcification and equidensity in the center.Fig.2 Gangliocytoma (WHO Ⅰ) and FCD (Focal cerebral cortex dysplasia) in the left temporal lobe.A–D: A nodularlike mass is shown in the inner side of the left temporal lobe, it is mildly hyperintense on T1 and mildly hypointense on T2 (arrow), with mild enhancement.Fig.3 Pathological HE staining of patient in fig.1.Submission of tumor is shown a lot of p sammoma body (A, HE × 100) and lots of neurons and ganglion cells in glial background, which have oval nucleolus (B, HE × 100 ).

3.4影像鑒別診斷

在本組病例中，腦內節細胞瘤需要與節細胞膠質瘤、多形性黃色星形細胞瘤、少突膠質細胞瘤、低級別星形細胞瘤等鑒別，特別是發生在顳葉又有癲癇癥狀的病灶，節細胞膠質瘤需做最主要的鑒別，其是長期癲癡發作患者中最常見的中樞神經系統腫瘤。節細胞膠質瘤和節細胞瘤均分化良好，為生長緩慢的神經上皮組織腫瘤。由腫瘤性成熟神經節細胞與腫瘤性星形膠質細胞混合則為節細胞膠質瘤，也多見于顳葉并容易引起癲癇，信號混雜，實性、囊實性均可見，由于在病理上相似構成，在影像中也多有異病同影的情況，鑒別困難，但根據發病率的不同，節細胞膠質瘤占多數，臨床中節細胞膠質瘤在診斷思路中需放在前位。鑒別點考慮節細胞瘤出現鈣化的機會更多，多位于腫瘤邊緣，節細胞膠質瘤典型鈣化為壁結節鈣化。多形性黃色星形細胞瘤發生率也相對偏少，但有2/3患者在18歲以下，癲癇易發，MRI典型表現為皮層區腫塊伴隨腦膜增厚強化。少突膠質細胞瘤多發生在額葉，典型病例多見粗大枝條狀鈣化，且發病年齡相對較大，彌漫生長相對實性腫塊多見[16]。低級別星形細胞瘤也屬于良性腫瘤，腫瘤可見腫塊樣或彌漫生長，以后者多見，鈣化少見，生長緩慢可范圍相對較大。

綜上所述，本組腦內節細胞瘤因分析病例數量少，且相關國內文獻報道罕見，對其影像學表現總結尚存在一定的局限性。上述病例節細胞瘤MRI表現多樣，但基本符合良性腫瘤特點，顳葉發生率較高，易鈣化，多見于青少年，對今后臨床工作中影像診斷及鑒別診斷節細胞瘤可能提供幫助。

參考文獻[References]

[1]Feng QX, Dai JP, Ma J, et al.MRI features of rosette-forming glioneuronal tumor.Chin J Magn Reson Imaging, 2015, 6(4): 241-245.

馮奇星, 戴建平, 馬軍, 等.菊形團形成性膠質神經元腫瘤的MRI表現.磁共振成像, 2015, 6(4): 241-245.

[2]Li Q, Yin H, Song JH, et al.Central nervous system tumor pathology.Beijing: People's Health Publishing House, 2011: 113.

李青, 印弘, 宋建華, 等.中樞神經系統腫瘤病理學.北京: 人民衛生出版社, 2011: 113.

[3]Yan XL.Ganglioglioma and gangliocytoma.Chin J Contempor Neurol Neurosurg, 2013, 13(12): 999.

閻曉玲.節細胞膠質瘤和神經節細胞瘤.中國現代神經疾病雜志, 2013, 13(12): 999.

[4]Adekunle MA, Christine EF, Tarik T, et al.Atlas of Pediatric Brain Tumors.New York: Springer, 2010: 181-189.

[5]Hanif G, Shafqat S.Morphological pattern and frequency of intracranial tumours in children.J Coll Physicians Surg Pak, 2004, 14(3): 150-152.

[6]Joly M, Valmary-Degano S, Cattin, et al.Cerebellar gangliocytoma in an 11-year-old child.Ann Pathol, 2014, 34(6): 477-480.

[7]Quan GM, Yuan T, Geng LN, et al.Gangliocytoma of temporoparietal lobe: report of one case.Chin Clin Med Imaging, 2006, 17(6): 354-355.

全冠民, 袁濤, 耿麗娜, 等.顳頂葉神經節細胞瘤1例.中國臨床醫學影像, 2006, 17(6): 354-355.

[8]Chen D, Xu J, Zhong P, et al.Pituitary adenoma with gangliocytoma: report of two cases.Oncol Lett, 2014,8(2): 781-784.

[9]Ji Y, Bao RY, Miao YW, et al.Gangliocytoma in hypothalamus: report of one case.Chin Clin Med Imaging, 2012, 23(5): 370-371.

紀元, 包如意, 苗延巍, 等.下丘腦神經節細胞瘤1例.中國臨床醫學影像, 2012, 23(5): 370-371.

[10]Koerbel A, Prevedello DM, Tatsui CE, et al.Posterior fossa gangliocytoma with facial nerve invasion: case report.Arq Neuropsiquiatr, 2003, 61(2A): 274-276.

[11]Qiao N, Ye Z, Wang Y, et al.Gangliocytomas in the sellar region.Clin Neurol Neurosurg, 2014, 126(2): 156-161.

[12]Carrasco-Gonzaléz A, Lafuente-Sánchez JV, Pomposo-Gaztelu I, et al.Neuronal tumors: gangliocytoma.Rev Neurol, 2008, 46(3): 155-159.

[13]Tomura N.Neuroradiological findings of relatively rare tumors of the brain.Nihon Igaku Hoshasen Gakkai Zasshi, 2002, 62(9): 463-470.

[14]Chen T, Guo L.Application progresses of functional magnetic resonance imaging in epilepsy of cognitive function.Chin J Magn Reson Imaging, 2015, 6(7): 540-543.

陳彤, 郭亮.MR功能成像在癲癇認知功能方面的應用進展.磁共振成像, 2015, 6(7): 540-543.

[15]Shin JH, Lee HK, Khang SK.Neuronal tumors of the central nervous system: radiologic findings and pathologic correlation.Radiographics, 2002, 22(5): 1177-1189.

[16]Zhao J, Zhou JL, Zhang J.MRI diagnosis of different levels of oligodendrogliomas.Chin J Magn Reson Imaging, 2012, 3(1) 37-41.

趙君, 周俊林, 張靜.不同分級少突膠質細胞腫瘤的MRI診斷.磁共振成像, 2012, 3(1): 37-41.

DOI:10.12015/issn.1674-8034.2016.01.003

文獻標識碼：A

中圖分類號：R445.2；R739.41

收稿日期：2015-10-09接受日期：2015-12-02

通訊作者：

作者單位：