老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與肺纖維化和肺氣腫綜合征的臨床特征比較

[摘要] 目的 研究探討老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化與肺纖維化和肺氣腫綜合征的臨床特征及其預(yù)后差異，為臨床診治這兩種疾病提供更進(jìn)一步的客觀依據(jù)。方法 方便選取2015年1月—2016年2月于該院收住診治的60例肺纖維化患者為臨床研究對(duì)象，依據(jù)其確診疾病類型分為老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組（IPF組）與肺纖維化和肺氣腫綜合征組（CPFE組）兩組，每組均為30例患者，對(duì)所有入選患者的臨床資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)資料、肺功能檢查等資料進(jìn)行觀察分析，比較兩組患者上述資料間的差異。結(jié)果 與IPF組患者相比，CPFE組患者吸煙率高達(dá)93.33%明顯高于IPF組，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；CPFE組患者在肺總量（TLC）、用力肺活量（FVC）及第1 秒用力肺活量與用力肺活量之比（FEV1/FVC）等肺功能方面，具體數(shù)值分別為（5.6±1.2）L、（2.7±0.6）L、（0.67±0.06）與IPF組患者，其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；而在第1秒用力肺活量（FEV1）、CO彌散量（DICO）等指標(biāo)上具體數(shù)值分別為（1.9±0.4）L、（9.6±2.8）差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；兩組患者在PaO2、PaCO2及P（A-a）O2等血?dú)夥治鲋笜?biāo)，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）mL/（mmHg.min）；兩組患者在蜂窩、縱膈淋巴結(jié)腫大、肺纖維化評(píng)分及支氣管牽拉擴(kuò)張等HRCT影像學(xué)檢查指標(biāo)方面，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），而在網(wǎng)格影指標(biāo)上，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。結(jié)論 肺纖維化和肺氣腫綜合征（CPFE）多見(jiàn)于吸煙人群，其整體肺容積高于老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）患者，且較接近于正常水平，但彌散功能顯著下降是其主要特點(diǎn)，HRCT上以小葉中央型肺氣腫為主要影像學(xué)特點(diǎn)。

[關(guān)鍵詞] 老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；肺纖維化和肺氣腫綜合征；臨床特征

[中圖分類號(hào)] R563 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2016）11（c）-0001-04

[Abstract] Objective To compare the clinical features for elderly patients with IPF （Idiopathic Pulmonary Fibrosis） and CPFE （Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome）， study the patient’s prognosis and provide the objective basis on the clinical diagnosis. Methods Convenient selection 60 patients with pulmonary fibrosis treated from January 2015 to February 2016 in our hospital were selected. The subjects were divided into IPF group and CPFE group according to the clinical types， 30 cases each group. The patient’s clinical data， laboratory examination， imaging data， pulmonary function test was analyzed. Results The smoking rate for CPFE group was higher than IPF group （P<0.05）； the pulmonary function index of TLC， FVC and FEV1/FVC for CPFE group（5.6±1.2）L、（2.7±0.6）L、（0.67±0.06）and IPF group was significantly different （P<0.05）； the index of FEV1 and DICO（1.9±0.4）L、（9.6±2.8）mL/mmHg/min for two groups was not significantly different （P>0.05）； the blood gas index of PaO2， PaCO2 and P（A-a）O2 for two groups was not significantly different （P>0.05）；the HRCT imaging features of honeycomb， mediastinal lymph node enlargement， evaluation score of pulmonary fibrosis， traction bronchiolectasis for two groups was not significantly different （P>0.05）； the features of image grids for two groups was significantly different （P<0.05）. Conclusion CPFE is generally appeared in the smoking population. The overall lung volume for CPFE patients is larger than that of IPF patients， which it is close to the normal level. However， DICO for CPFE patients is greatly reduced. Based on HRCT， the major imaging features are centrilobular emphysema.

[Key words] IPF； CPFE； Clinical features

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一種好發(fā)于老年人群的慢性肺間質(zhì)性疾病，其主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難及限制性的通氣功能障礙。而肺纖維化和肺氣腫綜合征（Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema Syndrome，CPFE）則是以肺纖維化與肺氣腫兩種病理改變共存于一體的臨床綜合征，是近年來(lái)被不斷關(guān)注的一種呼吸系統(tǒng)疾病[1]。因該病是肺纖維化與肺氣腫兩種病理改變并存于一體，而兩者單獨(dú)存在時(shí)其病理特點(diǎn)本就各不不同，因而對(duì)于兩者共存于一體后的臨床特點(diǎn)是近年來(lái)研究和關(guān)注的重點(diǎn)，這也為臨床診治本病奠定了一定的基礎(chǔ)。當(dāng)前，已有相關(guān)研究[2-4]，揭示出CPFE的相關(guān)臨床特征，為進(jìn)一步研究探討CPFE的臨床特征，筆者從CPFE與IPF的臨床特征比較角度入手，方便選取2015年1月—2016年2月于該院收住診治的60例肺纖維化患者為該臨床研究對(duì)象，開展該臨床研究，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

方便選取于該院收住診治的60例肺纖維化患者為該臨床研究對(duì)象，依據(jù)其確診疾病類型分為老年特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化組（IPF組）與肺纖維化和肺氣腫綜合征組（CPFE組）兩組，每組均為30例患者，所有患者均符合IPF及CPFE的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]和該研究的納入標(biāo)準(zhǔn)及排除標(biāo)準(zhǔn)，均自愿接受該項(xiàng)臨床研究及簽署相關(guān)知情同意書。其中IPF組患者男性20例，女性10例，年齡62～83歲，平均年齡為（72.5±3.4）歲，病程3～10年，平均病程（6.5±2.5）年，有吸煙史15例；CPFE組患者男性21例，女性9例，年齡63～84歲，平均年齡為（73.6±3.3）歲，病程4～13年，平均病程（8.5±7.3）年，有吸煙史16例。該研究已通過(guò)該院倫理委員會(huì)批準(zhǔn) 。回顧性分析兩組患者的一般資料（性別、年齡、病程、吸煙史）差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），存在可比性。

1.2 方法

對(duì)所有患者入院后均行以下相關(guān)檢查。

1.2.1 血?dú)夥治?行動(dòng)脈血?dú)夥治鰴z測(cè)，記錄動(dòng)脈血氧分壓PaO2、動(dòng)脈CO2分壓PaCO2及P（A-a）O2等相關(guān)指標(biāo)參數(shù)。

1.2.2 肺功能檢查 行肺功能檢查，記錄肺總量（TLC）、用力肺活量（FVC）及第1秒用力肺活量與用力肺活量之比（FEV1/FVC）等肺功能指標(biāo)參數(shù)。

1.2.3 影像學(xué)檢查 行胸部高分辨率CT（HRCT）檢查。記錄其蜂窩、縱膈淋巴結(jié)腫大、網(wǎng)格影、肺纖維化評(píng)分及支氣管牽拉擴(kuò)張等影像學(xué)表現(xiàn)。

1.3 觀察指標(biāo)

1.3.1 一般情況指標(biāo) 觀察兩組患者性別、年齡、吸煙史等方面指標(biāo)方面的差異。

1.3.2 臨床特征指標(biāo) 觀察兩組患者在血?dú)夥治觥⒂跋駥W(xué)檢查、肺功能等方面的差異。

1.3.3 肺纖維化評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 依據(jù)肺纖維化病變范圍進(jìn)行評(píng)分，分為0～4分5個(gè)分值段[6]。0分：無(wú)肺纖維化；1分：肺纖維化病變范圍占比≤25%；2分：肺纖維化病變范圍占比為25%～50%；3分：肺纖維化病變范圍占比為51%～75%；4分：肺纖維化病變范圍占比≥75%。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法

該研究中各項(xiàng)數(shù)據(jù)均應(yīng)用SPSS 17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（x±s）表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以[n（%）]表示，采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者一般情況指標(biāo)比較

與IPF組患者相比較，CPFE組患者在性別、年齡、平均病程、吸煙史等方面，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；見(jiàn)表1、表2。

2.2 兩組患者肺功能指標(biāo)比較

CPFE組患者在肺總量（TLC）、用力肺活量（FVC）及第1秒用力肺活量與用力肺活量之比（FEV1/FVC）等肺功能方面與IPF組患者，其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；而在第1秒用力肺活量（FEV1）、CO彌散量（DICO）等指標(biāo)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；見(jiàn)表3。

2.3 兩組患者血?dú)夥治鲋笜?biāo)比較

兩組患者在PaO2、PaCO2及P（A-a）O2等血?dú)夥治鲋笜?biāo)上，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；見(jiàn)表4。

2.4 兩組患者影像學(xué)指標(biāo)比較

兩組患者在蜂窩、縱膈淋巴結(jié)腫大、肺纖維化評(píng)分及支氣管牽拉擴(kuò)張等HRCT影像學(xué)檢查指標(biāo)方面，其差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），而在網(wǎng)格影指標(biāo)上，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。見(jiàn)表5、表6。

3 討論

肺纖維化和肺氣腫綜合征主要包含肺纖維化和肺氣腫兩種病理改變，該病具體是兩種疾病同時(shí)合并存在還是一種疾病的不同臨床表型，尚未得到明確證實(shí)，值得商榷[7]。臨床上，該病與單純的老年肺間質(zhì)纖維化具有很多相似的臨床表現(xiàn)和特征，對(duì)于確診該病及鑒別診斷有一定的干擾，因此，研究?jī)烧咧g的臨床特征，具有重要的臨床意義 ，可以為診治該病提供了更多的客觀依據(jù)。

該研究結(jié)果顯示，CPFE組患者吸煙率高達(dá)93.33%明顯高于IPF組的50%（P<0.05），提示CPFE好發(fā)于具有吸煙史的人群，吸煙是CPFE發(fā)病的危險(xiǎn)因素。該研究結(jié)果還顯示出CPFE組患者在肺總量（TLC）、用力肺活量（FVC）及第1秒用力肺活量與用力肺活量之比（FEV1/FVC）等肺功能方面與IPF組患者差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；而在第1秒用力肺活量（FEV1）、CO彌散量（DICO）等指標(biāo)上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；說(shuō)明高肺容量、低彌散功能是CPFE的臨床特征之一，其主要原因可能是CPFE患者的肺氣腫導(dǎo)致的肺部過(guò)度充氣，同時(shí)肺纖維又引起通氣功能障礙，兩者并存時(shí)出現(xiàn)相互中和抵消的效應(yīng)，進(jìn)而出現(xiàn)其肺容量并未出現(xiàn)明顯的變化，但其肺部彌散功能卻是二者的疊加效應(yīng)，引起彌散功能的顯著性下降。在影像學(xué)表現(xiàn)方面，CPFE患者的HRCT表現(xiàn)主要是以小葉中央型肺氣腫為主要影像學(xué)特點(diǎn)，可見(jiàn)網(wǎng)格影、支氣管牽拉擴(kuò)張等改變，該研究結(jié)果顯示兩組患者在蜂窩、縱膈淋巴結(jié)腫大、肺纖維化評(píng)分及支氣管牽拉擴(kuò)張等HRCT影像學(xué)檢查指標(biāo)方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），而在網(wǎng)格影指標(biāo)上，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），這為兩者的影像學(xué)鑒別診斷提供了一定的依據(jù)。學(xué)者常彩虹等人[5]的研究結(jié)果顯示：CPFE組TGF-β1為（158.4±23.7）、VEGF為（465.9±33.8），各項(xiàng)均顯著低于IPE組的（183.5±27.2）與（527.8±41.6）；CPFE組SaO2低于IPF組，P（A-a）O2高于IPF組；CPFE組的用力肺活量、第1秒用力肺活量、肺總量上均優(yōu)于IPF組，上述幾項(xiàng)數(shù)據(jù)對(duì)比結(jié)果差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），該研究結(jié)果與當(dāng)前相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

綜上所述， CPFE多見(jiàn)于吸煙人群，其整體肺容積高于IPF，且較接近于正常水平，但彌散功能顯著下降是其主要特點(diǎn)，HRCT上以小葉中央型肺氣腫為主要影像學(xué)特點(diǎn)。然而，該研究尚存在諸多不足，由于受到各種條件限制，研究樣本量較少，觀察指標(biāo)較為簡(jiǎn)單，缺乏多中心、大樣本的循證臨床研究，這將是進(jìn)一步研究與探討的方向。

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（收稿日期：2016-08-28）