包涵體肌炎的臨床與病理特點（附1例報告）

楊 建，李吉娜，劉曉光 （解放軍第404醫院風濕科，山東威海264200）

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包涵體肌炎的臨床與病理特點（附1例報告）

楊 建，李吉娜，劉曉光 （解放軍第404醫院風濕科，山東威海264200）

【摘 要】目的：探討包涵體肌炎的臨床與病理特點.方法：回顧性分析1例包涵體肌炎患者的臨床資料.結果：本例患者為55歲中年女性，以右下肢無力起病；肌電圖示肌源性損害；右大腿肌肉組織活檢示橫紋肌纖維片狀萎縮，部分橫紋結構不清，肌束間纖維組織增生，部分肌核內移，少數肌核呈鏈狀排列，個別肌纖維溶解或顆粒變性，淋巴細胞在肌束間片狀浸潤，纖維結締組織中小血管周圍慢性炎細胞浸潤；病理示：橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，其包括再生肌纖維，肌纖維間纖維結締組織出現增生，同時肌纖維出現邊緣性空泡，個別肌纖維核及胞漿內可見包涵體，肌內膜間可見較多片狀及灶性CD3+、CD8+的T淋巴細胞、少部分細胞為CD20+的B淋巴細胞.結論：包涵體肌炎臨床表現缺乏特異性，肌肉病理學檢查是診斷包涵體肌炎的重要手段.

【關鍵詞】包涵體肌炎；病理學

0　引言

包涵體肌炎主要是一種慢性及其炎癥性肌疾病，目前針對該病的報道相對較少［1］.本研究將我院收治包涵體肌炎患者的臨床資料報道如下.

1　病例介紹

患者，女，55歲，因右下肢麻木、無力4月，伴右大腿腫痛3周，于2012-01-30入院.4個月前無明顯誘因出現右下肢麻木、無力，需拄拐行走，3周前拄拐行走時不慎摔倒，扭傷右下肢，此后出現右大腿及右膝腫痛，不能行走，因疼痛影響夜間睡眠.2012-01-30本院門診查下肢彩超示：右側大腿前方肌肉回聲增強，紋理不清，內見形狀不規則低回聲；雙側下肢動靜脈未見明顯異常.既往體健.入院查體：右大腿中段以下及右膝外觀飽滿，皮溫稍高，右大腿中段周徑較對側增加約1 cm，右大腿伸側肌肉及膝關節周圍觸壓痛明顯，右下肢近端肌力Ⅰ級，遠端肌力Ⅲ級，右側浮髕試驗陽性，右小腿及右足趾痛覺較對側減弱，雙跟腱、膝反射正常，雙拇趾背屈、跖屈正常，巴彬斯基氏征陰性；雙上肢及左下肢肌力正常.入院后查血常規、肝功、腎功、空腹血糖、肌酶譜、抗核抗體（anti?nuc1ear antibody，ANA）譜均正常范圍.右下肢MRI示：T2WI見右側髖關節及膝關節內見少量液體信號，閉孔內外側肌、恥骨肌及股內、外側肌、股中間側肌群萎縮伴信號增高，股四頭肌肌腱屈曲；提示：①右側髖關節及膝關節少量積液；②右側閉孔內外側肌、恥骨肌及股內、外側肌、股中間側肌群萎縮伴信號異常.右下肢肌電圖檢查示：雙下肢神經傳導速度未見異常；右脛前肌、股四頭肌肌源性損害.右股四頭肌肌肉組織活檢示橫紋肌纖維片狀萎縮，部分橫紋結構不清，肌束間纖維組織增生，部分肌核內移，少數肌核呈鏈狀排列，個別肌纖維溶解或顆粒變性，淋巴細胞在肌束間片狀浸潤，纖維結締組織中小血管周圍慢性炎細胞浸潤.進一步行特殊染色示：橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，部分為再生的肌纖維，肌纖維間纖維結締組織增生，部分肌纖維可見邊緣性空泡（圖1），個別肌纖維核及胞漿內可見包涵體（圖2），肌內膜間可見較多片狀及灶性CD3+（圖3）、CD8+的T淋巴細胞（圖4）、少部分細胞為CD20+的B淋巴細胞.特殊染色：PAS（-），剛果紅染色（-）.病理診斷：符合包涵體性肌炎.

圖1　-4：（右大腿股四頭穿刺活檢組織）橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，部分為再生的肌纖維，肌纖維間纖維接締組織增生，部分肌纖維可見邊緣性空泡（圖1），個別肌纖維核及肌漿內可見包涵體（圖2），肌內膜間可見較多片狀及灶性CD3+、CD8+的T淋巴細胞浸潤，血管病變不明顯。結合病史及實驗室檢查符合包涵體性肌炎（IBM）.特殊染色：PAS（-），剛果紅染色（-）.免疫組化：浸潤的淋巴細胞CD3（+）（圖3），CD8 （+）（圖4），CD20（+），個別細胞CD68（+）.

2　討論

據調查顯示，我國有關包涵體肌炎（inc1usion body myositis，IBM）的病情報道較為少見，而國外報道中IBM占炎性肌病的概率高達10%～30%.其病狀又包括散發性包涵體肌炎和遺傳性包涵體肌病兩大模式［2］.所謂的散發性包涵體肌炎，是在多種因素作用下的結果，一般遺傳發病的可能性較大，與環境和老化作用也息息相關，具體原因需要反復論證得出，是一種極其復雜的炎癥性肌病狀.另外，這種病情也與HLA.DR3和8.1 MHC的原始單倍型密切聯系.遺傳性包涵體肌病則是一種相對簡單的病狀，白色人種發病率較高，染色體呈顯性或隱性，也多由遺傳引起，現階段發現的2個相關基因分別定位在9p1.q1和17p13.1上.與一般的病情相比，IBM的發病時間較長，進展緩慢，大多隱蔽發生，治病周期在半年左右，常見患病人群年齡大于30歲，并以50歲人群發病率最高.本研究所選的患者年齡為55歲，IBM的肌無力分布沒有明顯的特征，很難發現規律，四肢近端和遠端肌肉在疾病早期均可累及.本例患者最初發現病狀是由于右下肢肌無力，但是雙上肢與左下肢沒有明顯的連帶現象，可以初步判定病情發生的時間還較短.IBM患者血清CK、LDH多數輕度升高，能夠達到正常情況的3倍以上，偶爾也會出現正常現象.本例患者通過檢查發現，其肌酶譜數值正常.但是，肌電圖檢查顯示，存在肌源性損害的情況，這也與多發性肌炎和皮肌炎的發生具有關聯.所以，僅從肌電圖和血清肌酶的改變情況判斷臨床表現，很難得出科學的結論，應當根據多發性肌炎和皮肌炎診斷的結果綜合考量.病理診斷包涵體肌炎的標準內容，肌纖維壞死和再生情況是診斷的主要依據；如果發現肌內膜中有單核細胞浸潤，要參考CD8+T細胞為主的單核細胞浸潤非壞死的肌纖情況；正常形態下的肌纖維中一旦出現MHC.I或者鑲邊空泡；泛素陽性包涵體和淀粉樣物質沉積；在肌核和胞漿內可見直徑為15～21 nm的管狀細絲包涵體；CCO陰性纖維.IBM所特有的病狀并不包括肌纖維內鑲邊空泡，遺傳性 IBM （HIBM）、有鑲邊空泡的遠端肌病（dista1 myopathy with rimmed vacuo1es，DMRV）、酸性麥芽糖酶缺陷病、還原體肌等病也可能是誘因［2］.然而，臨床起病較早是HIBM患者的特點，發病年齡多早于40歲，且股四頭肌一般不受累及，肌肉活檢炎性細胞浸潤也不明顯；DMRV患者起病時間多在20～40歲之間，脛前肌無力為首發病狀，受累較輕的部位為下肢近端和上肢遠端，肌間質明顯增生.本例患者53歲，右側側股四頭肌明顯受累，肌肉活檢檢測發現，炎性細胞浸潤明顯，可以初次判定不屬于HIBM或DMRV.因IBM臨床表現缺乏獨特因素，必須要與多發性肌炎、肌營養不良癥、運動神經元病等結合起來進行鑒定.所以說，盡早行肌肉活檢，是臨床上治療無效多發性肌炎或診斷不明的肌病的主要辦法，有助于提高診斷的明確性.IBM治療困難，糖皮質激素等免疫抑制劑一般無效.本例患者經口服“強的松、雷公藤”，靜滴“甲鈷胺”等治療，癥狀稍改善，出院后隨訪半年病情改善不明顯，亦無明顯進展.

【參考文獻】

［1］中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組.包涵體肌炎的診斷標準［M］.現代實用醫學，2004，16（4）：244.

［2］牛豐南，金慶文，張 平，等.伴有破碎紅纖維的包涵體肌炎的臨床及病理學特點（附1例報告）［J］.臨床神經病學雜志，2013，26（1）：19-21.

【中圖分類號】R818.02；R36

【文獻標識碼】B

文章編號：2095?6894（2016）06?90?02

收稿日期：2016-05-10；接受日期：2016-05-24

作者簡介：楊 建.本科，主治醫師.研究方向：臨床醫學.Te1：0631?5344105 E?mai1：tytyjyjy@qq.com