以單純血小板減少為首發表現的艾滋病5例分析*

徐芳芳，譚大為，鄭　方，孫志強△（.貴州醫科大學研究生院，貴州貴陽550004；2.貴州醫科大學附屬白云醫院血液科，貴州貴陽55004；3.貴州醫科大學附屬醫院血液科，貴州貴陽550004）

·案例分析·

以單純血小板減少為首發表現的艾滋病5例分析*

徐芳芳1，譚大為2，3，鄭方2，3，孫志強2，3△（1.貴州醫科大學研究生院，貴州貴陽550004；2.貴州醫科大學附屬白云醫院血液科，貴州貴陽550014；3.貴州醫科大學附屬醫院血液科，貴州貴陽550004）

HIV；血小板減少；獲得性免疫缺陷綜合征；病例報告

艾滋病（AIDS）是由人類免疫缺陷病毒（HIV）引起的人類獲得性免疫缺陷綜合征，表現為各種機會性感染及腫瘤，在血液系統中可表現為貧血、白細胞及血小板減少。但有少部分病例是以單純血小板減少為主要首發臨床表現而就診，經過長時間診療未明確病因，進一步檢查提示HIV抗體陽性。本院近4年來收治以血小板減少為首發臨床表現患者5例，現將診治結果報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料選擇2011年1月至2014年12月因血小板減少在本科住院診治的5例患者，其中男3例，女2例；發病年齡25～58歲，平均39.8歲。

1.2臨床表現所有患者均有出血，其中皮膚黏膜出血3例，鼻出血3例，咯血2例。見表1。

1.3實驗室檢查抗核抗體（ANA）、抗可溶性抗原（ENA）抗體系列、肝炎病毒相關檢查、上腹部CT、14C呼氣試驗等檢查均正常。骨髓細胞學均提示，骨髓增生活躍，巨核系增生并成熟障礙。血小板計數（PLT）見表1。

表1　5例HIV相關性免疫性血小板減少癥（ITP）臨床資料

1.4診斷標準5例患者初診血常規檢查至少有3次PLT＜100×109L-1，白細胞及血紅蛋白水平均正常，并行外周血涂片確診為血小板減少，除假性血小板減少外。AIDS初篩方法采用酶聯免疫吸附試驗（ELISA）測定抗HIV-Ⅰ型抗體，初篩陽性者標本送疾控中心進行蛋白免疫印跡法確定HIV感染。排除HIV相關性血小板減少患者合并病毒性肝炎、脾功能亢進、糖尿病、高血壓、心血管疾病、妊娠、活動性感染或結締組織病者。

1.5治療及轉歸病例1、2、3均予40 mg地塞米松治療，3 d后PLT均升至78×109L-1以上；病例4、5均予10 mg地塞米松治療，4 d后PLT升至100×109L-1以上。所有病例PLT均穩定在30×109L-1以上，出血癥狀好轉并無活動性出血后。所有患者于專科醫院行規律抗HIV治療，門診隨訪9個月至4年，均無異常出血，PLT均能穩定在80×109L-1以上。

2　討　論

HIV感染是全球最嚴峻的疾病挑戰之一，最終可發展為AIDS。HIV感染可累及全身各個系統，具有多樣性［1］。AIDS合并血液學異常較為常見，包括貧血、白細胞及血小板減少癥等。有研究表明，與HIV相關血小板減少的總體患病率為8.3%［2］，但發生嚴重HIV相關性血小板減少患者僅占0.6%［3］。同時研究發現，血小板減少與以下因素密切相關：性別（女性）、HIV的持續復制、乙型肝炎病毒感染、丙型肝炎病毒感染及肝硬化［4-5］。本組5例病例均無合并肝炎及肝硬化，因此考慮血小板減少主要與HIV的持續復制有關［4］。

HIV感染相關性血小板減少癥的機制主要有：（1）免疫介導的血小板破壞。（2）HIV直接感染造血干細胞及造血基質細胞。（3）HIV與巨核細胞的CD4受體結合感染巨核細胞［6］，使其破壞與減少增多，血小板產生隨之減少。應用抗反轉錄病毒治療后，CD4細胞水平明顯提高，而由HIV引起的血小板減少會有所改善，血小板明顯提高［7］，說明血小板減少是HIV直接感染巨核細胞造成的。（4）HIV感染后產生抗血小板抗體，抗血小板抗體與血小板結合導致外周血循環中血小板破壞增加。（5）繼發腫瘤，如卡波氏肉瘤和淋巴瘤時，腫瘤細胞直接浸潤骨髓或分泌腫瘤壞死因子也會引起血小板減少。（6）造血原料如葉酸和維生素B12缺乏，引起無效造血，致貧血、粒細胞及血小板減少。

目前，我國AIDS發病率日益增長，以血細胞減少為初次就診者日漸增多，所以掌握AIDS的臨床和血液學特點能幫助臨床醫生在日常工作中更好地認識該病，特別是單純以血小板減少為首發表現的病例，骨髓象表現不具有特異性時行HIV檢測，將有助于準確診斷并避免誤診和漏診。

對于HIV相關性血小板減少癥的治療，美國血液病協會發布的ITP診治指南推薦［8］：除非PLT極低或伴嚴重的出血癥狀，否則在給予其他治療措施前，應優先考慮抗HIV治療；若需要對ITP給予積極治療，初期治療包括糖皮質激素及丙種球蛋白等，所以大劑量地塞米松治療HIV相關性ITP同樣有效。其能使血小板迅速升至正常，但HIV相關性ITP患者的長期緩解仍需抗逆轉錄病毒治療［9］，這一結論與本組5例患者相似。大劑量地塞米松與抗逆轉錄病毒聯合治療可能是HIV患者重度血小板減少的有效治療方案。大劑量地塞米松與其他ITP的治療如免疫球蛋白、利妥昔單抗相比是比較經濟的方法，但用藥的有效性及安全性仍需進一步研究驗證，還需要進一步的研究證實聯合用藥的有效性及安全性。

［1］周志仙，趙敏.艾滋病診療新技術［M］.北京：人民軍醫出版社，2005：395.

［2］Kyeyune R，Saathoff E，Ezeamama AE，et al.Prevalence and correlates of cytopenias in HIV-infected adults initiating highly active antiretroviral therapy in Uganda［J］.BMC Infect Dis，2014，14：496.

［3］Ambler KL，Vickars LM，Leger CS，et al.Clinical Features，Treatment，and Outcome of HIV-Associated Immune Thrombocytopenia in the HAART Era［J］.Adv Hematol，2012，2012：910954.

［4］Marks KM，Clarke RM，Bussel JB，et al.Risk factors for thrombocytopenia in HIV-infected persons in the era of potent antiretroviral therapy［J］.J Acquir Immune Defic Syndr，2009，52（5）：595-599.

［5］Firnhabera C，Smeatonb L，Saukilac N，et al.Comparisons of anemia，thrombocytopenia，and neutropenia at initiation of HIV antiretroviral therapy in Africa，Asia，and the Americas［J］.Int J Infect Dis，2010，14（12）：e1088-1092.

［6］Sato T，Sekine H，Kakuda H，et al.HIV infection of megakaryocytic cell lines［J］.Leuk Lymphoma，2000，36（324）：397-404.

［7］買買提艾力·吾布力，潘珂君，孫曉風，等.以血小板減少為主要表現的艾滋病患者臨床特點及轉歸［J］.中華血液學雜志，2012，92（19）：1314-1316.

［8］Neunert C，Lim W，Crowther M，et al.The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia［J］.Blood，2011，117（16）：4190-207.

［9］Shindo T，Nishijima T，Teruya K，et al.Combination of high-dose dexamethasone and antiretroviral therapy rapidly improved and induced longterm remission of HIV-related thrombocytopenic purpura［J］.J Infect Chemother，2013，19（6）：1170-1172.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.11.072

B

1009-5519（2016）11-1773-02

貴州省衛生計劃生育委員會資助項目（gzwkj2010-1-041）；貴陽市科技局資助項目（20111103-25）。
△

，E-mail：zhqsun69@163.com。

（2016-01-06）