胰腺轉移性惡性黑色素瘤一例

林志川　韓明瑞

?

胰腺轉移性惡性黑色素瘤一例

林志川韓明瑞

患者男性，67歲。因“上腹部悶痛伴眼黃、尿黃1月”入院。8年前因“鼻咽部惡性黑色素瘤”行手術切除，術后放療。入院后彩超提示胰腺多發實性占位并肝內外膽管擴張；膽囊壁水腫；肝囊腫；脾臟及雙腎未見異常。胰腺增強CT提示：(1)胰腺體尾交界處惡性腫瘤，腹腔及腹膜后淋巴結部分腫大；(2)膽總管胰腺段管壁局限增厚、強化、管腔狹窄，肝內外膽管擴張；(3)肝囊腫；(4)左腎下極小囊腫。MRCP提示：(1)胰腺體尾交界處惡性腫瘤，腸系膜上動脈、門脈癌栓，腹腔腹膜后多發淋巴結；(2)肝Ⅷ和Ⅳ段交界區囊腫；(3)膽總管胰腺段管壁增厚、狹窄，肝內外膽管擴張。上消化道鋇餐造影提示十二指腸水平段受累改變。實驗室檢查：谷丙轉氨酶123.4 U/L，谷氨酰轉酞酶 405.8 U/L，總蛋白59.1 g/L，白蛋白31.60 g/L，總膽紅素139.2 μmol/L，結合膽紅素115.10 μmol/L，非結合膽紅素24.10 μmol/L，谷草轉氨酶77.4 U/L，腫瘤標志物AFP、CA19-9、CEA均正常。完善相關檢查后擇期行剖腹探查術。術中見腹腔內約100 ml淡黃色腹水；膽囊大小約15.0 cm×8.0 cm×6.0 cm，張力高，與周圍組織粘連，膽囊內無結石；肝臟呈淤膽肝表現，表面未及明顯結節；右肝管、左肝管、肝總管、膽總管均擴張，內無結石，膽總管與肝動脈、門靜脈、腸系膜上血管均被胰頭部腫物包繞，浸潤；胰腺質地硬，胰頭、體尾部腫物融合成片狀，約7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，質地堅硬，固定，胰腺上下緣、腹腔、肝門部淋巴結腫大不明顯；十二指腸第二段稍狹窄，但仍通暢；小腸、結腸及盆腔臟器均無明顯異常。行胰腺體尾部腫瘤活檢(圖1)+膽囊切除+膽總管切開探查+膽總管空腸ROUX-Y吻合術+腹腔粘連松解術。活檢組織病理檢查：鏡下見纖維膠原組織中有異型細胞，核多形，可見核仁，灶性區域色素沉著(圖2A)；免疫組化檢查(圖2A、2B、2C)： CK19(灶性+)，CK7(-),CDX-2(灶性+)，CEA(點灶+)，HMB-45(+)，S-100(灶性+)，Ki-67(+，約20%)，p53(+，約20%)。診斷為胰腺轉移性惡性黑色素瘤。

圖1　胰腺體尾部腫瘤活檢

圖2　活檢組織病理改變(2A，HE　×400)及HMB-45、S-100、Ki-67蛋白表達(2B～2D，免疫組化　×400)

討論惡性黑色素瘤是一種惡性程度極高的黑色素細胞腫瘤，大多見于30歲以上成人，好發于皮膚、眼、外陰，其次為直腸、肛門、生殖道、消化道、副鼻竇、腮腺等[1-2]。約有20%的患者會出現轉移。我國惡性黑色素瘤發病率低，但近年來有增長趨勢，每年新發病例約為2萬人[3]。

惡性黑色素瘤來源于神經嵴，分為黑色素性黑色素瘤和非色素性黑色素瘤,后者約占10%。原發于上消化道的惡性黑素瘤極為少見，部分惡性黑色素瘤以轉移灶為首發癥狀,稱為原發部位不明的黑色素瘤。原發于胰腺及肝臟的惡性黑色素瘤鮮有文獻報道[4-7]。在消化系統，轉移性惡性黑色素瘤多見于小腸、結腸、胃及直腸，術前確診率極低[8]。胰腺轉移性惡性黑色素瘤僅報道過2例[9-10]。

典型的惡性黑色素瘤的MRI表現為T1WI高信號，T2WI信號減低[4]；CT對臨床分期和決定治療方案有一定作用;上消化道鋇餐造影可用于內鏡難以檢查到的部位；PET/CT在惡性黑色素瘤準確分期方面有較大臨床價值，但對淋巴結轉移性惡性黑色素瘤尋找原發灶的價值有限[11]。

惡性黑色素瘤一旦診斷明確，應持積極態度。早期治療以手術為主，力爭治愈性切除，這是唯一能夠延長患者生存期的方法[12]。臨床已有關于細胞因子治療惡性黑色素瘤的試驗研究，IL-2及其誘導細胞治療惡性黑色素瘤有效率穩定在45%～60%[10]。惡性黑色素瘤對放化療不敏感，無肯定療效。

[1]Cheung MC，Perez EA，Molina MA，et al．Defining the role of surgery for primary gastro-intestinal tract melanoma[J]． J Gastrointest Surg，2008，12(4):731-738．

[2]慕永飛，劉海華.惡性黑色素瘤早期多發轉移一例[J].中國全科醫學，2011，14(2):671-672. DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.

[3]CSCO黑色素瘤專家委員會.中國黑色素瘤診治指南(2011版) [J].臨床腫瘤學雜志，2012，17(2):159-171. DOI:10.3969/j.issn.1009-0460.2012.02.015.

[4]雷軍強,王曉慧,陳勇，等.胰腺惡性黑色素瘤1例[J].中國醫學影像技術，2009，25(7)：1329. DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.07.074.

[5]張弘，趙景明.肝臟原發性巨大黑色素瘤1例報告[J]. 中國醫科大學學報，1995,24(1):93.

[6]張成,安東均,楊興武,等.肝臟惡性黑色素瘤1例[J].肝膽胰外科雜志，2005，17(1):19. DOI:10.3969/j.issn.1671-7562.2012.06.042.

[7]謝輝，安維民，李勇武.肝惡性黑色素瘤1例[J].現代醫學，2012,40(6):734-735. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2011.06.036.

[8]Ollila DW，Richard E，Wanek LA，et al．Surgical resection for melanoma metastatic to the gastrointestinal tract[J]． Arch Surg，1996，13(9):975-980.

[9]陳曦嵐，郭兆坤，楊振華.惡性黑色素瘤十二指腸及胰腺轉移一例并文獻復習[J].中國全科醫學，2013,16(58):1683-1684. DOI;10.3969/j.issn.1007-9572.2013.05.073.

[10]Nikfarjam M，Evans P，Christophi C． Pancreatic resection for metastatic melanoma[J]HPB(Oxforol) ，2003，5(3):174-179.

[11]胡瑩瑩，林曉平，梁培炎，等.18F-FDGPET/CT在惡性黑色素瘤診斷及分期中的應用價值. 中國醫學影像技術，2009，25(4) :685-688．DOI:10.3321/j.issn.1003-3289.2009.04.048.

[12]孫燕，周際昌.臨床腫瘤內科手冊.4版[M].北京：人民衛生出版社，2002:69-70.

(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.01.009

363000福建漳州，福建醫科大學附屬漳州市醫院普外一科

林志川，Email: linzhichuan1976@163.com

2015-02-08)