易誤診為路易體癡呆的神經(jīng)梅毒1例

陳霞　常明則　田曄　高莉潔　俞曉林

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易誤診為路易體癡呆的神經(jīng)梅毒1例

陳霞常明則田曄高莉潔俞曉林

近年神經(jīng)梅毒發(fā)病率逐漸增高，但因其仍較少見，臨床表現(xiàn)具有不典型性和復(fù)雜多樣性，極易誤診，為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)將本院收治的1例極易誤診為路易體癡呆的神經(jīng)梅毒患者報(bào)道如下，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1　臨床資料

男，54歲。因“四肢抖動(dòng)、記憶力下降3月，行走不穩(wěn)1周”于2015年7月5日入院。患者于3月來不自主四肢抖動(dòng)、記憶力下降，近1周出現(xiàn)行走不穩(wěn)。既往有高血壓病史1年，平常口服硝苯地平，血壓控制尚可；有冠心病病史1年；對(duì)青霉素、鏈霉素過敏，否認(rèn)冶游史，吸煙15支/d，無飲酒史。查體：體溫：36.2 ℃, 脈搏68次/min,呼吸18次/min，血壓120/80 mmHg。神志清楚，言語欠利，計(jì)算力及近記憶力下降，眼球各方向運(yùn)動(dòng)自如，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射遲鈍，調(diào)節(jié)反射存在，眼瞼閉合有力，額紋對(duì)稱，鼻唇溝雙側(cè)對(duì)稱，四肢肌力V級(jí)，雙上肢靜止性震顫，左上肢肌張力呈齒輪樣增高。雙上肢指鼻試驗(yàn)欠協(xié)調(diào)，Romberg征陽性，雙下肢位置覺及震動(dòng)覺減低。四肢腱反射減低，左側(cè)Chaddock征(+)。甲狀腺功能未見異常。簡易智能量表MMSE:21分；MoCA:16分。頭顱MRI(圖1)：雙側(cè)側(cè)腦室旁及額葉皮層下腔隙腦梗死；腦萎縮；輕度腦白質(zhì)脫髓鞘；大腦前動(dòng)脈A1段未見顯示。梅毒血清檢查：梅毒快速血漿反應(yīng)RPR(+)；滴度1:8；梅毒螺旋體抗體TPPA(+)；梅毒螺旋體凝集實(shí)驗(yàn)TPHA(+)；TP-Ab(+)，抗HIV(-)。腦脊液化驗(yàn)：壓力：120 mmH2O；白細(xì)胞1×106/L,淋巴細(xì)胞64%，蛋白：885 mg/L；糖、氯化物正常；腦脊液梅毒酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(TP-ELISA)(+)，梅毒螺旋體抗體TPPA(+)。診斷為神經(jīng)梅毒，給予頭孢曲松鈉治療3周后患者四肢抖動(dòng)減輕，記憶力下降改善，肌張力下降，復(fù)查MMSE：27分，MoCA：24分。

圖1A為T2WI示雙側(cè)側(cè)腦室旁及額葉皮層下腔隙腦梗死；B為T1WI示腦萎縮，右側(cè)顳葉為主；C為T2Flair示輕度腦白質(zhì)脫髓鞘，海馬未見明顯異常；D為MRA示大腦前動(dòng)脈A1段未見顯示，血管未見明顯狹窄

2　討　論

神經(jīng)梅毒(neurosyphilis，NS)是梅毒螺旋體侵犯腦膜和(或)腦實(shí)質(zhì)引起的一種慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。主要分為5種類型：無癥狀神經(jīng)梅毒、腦脊膜神經(jīng)梅毒(梅毒性腦膜炎、梅毒性硬脊膜炎)、腦膜血管梅毒(腦膜血管梅毒、脊髓血管梅毒)、實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)、樹膠腫性神經(jīng)梅毒。NS尚無診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”，主要根據(jù)病史、特征性腦脊液異常及梅毒血清學(xué)檢查陽性等綜合考慮才能明確診斷。本例患者為中老年男性，起病緩慢，以帕金森綜合征和認(rèn)知障礙為首發(fā)癥狀，需要與路易體癡呆(dementia with Lewy bodies，DLB)相鑒別，DLB的臨床主要表現(xiàn)為波動(dòng)性認(rèn)知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺為突出表現(xiàn)的精神癥狀。據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道路易體癡呆是僅次于阿爾茨海默病發(fā)病率的神經(jīng)退行性變引起的癡呆，反復(fù)發(fā)生且持續(xù)存在的視幻覺和波動(dòng)性認(rèn)知障礙是其特征性表現(xiàn)，而本例患者不存在視幻覺，近一周出現(xiàn)行走不穩(wěn)，結(jié)合查體可見雙下肢深感覺障礙、腱反射減低、雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍等不典型脊髓癆癥狀，后檢查血清和CSF梅毒篩查試驗(yàn)陽性，追問病史,患者自訴常于發(fā)廊剃頭導(dǎo)致頭皮破損,考慮為梅毒的間接感染。神經(jīng)梅毒病損部位廣泛，臨床表現(xiàn)多樣，被稱為“偉大的模仿者”，本例患者既有認(rèn)知障礙，也有累及脊髓后索及后根而出現(xiàn)行走不穩(wěn)的脊髓癆癥狀，四肢不自主震顫多考慮為累及錐體外系所致。綜合病史和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果診斷為神經(jīng)梅毒實(shí)質(zhì)型，麻痹性癡呆合并脊髓癆。國內(nèi)外均有類似合并多種類型NS患者的報(bào)道,提示不同類型神經(jīng)梅毒可同時(shí)存在。神經(jīng)梅毒治療的首選藥物是青霉素G，1200～2400萬U/d，10～14 d為1療程。但患者對(duì)青霉素過敏，給予潑尼松20 mg/d，連用3 d以防止赫氏反應(yīng)，使用頭孢曲松驅(qū)梅治療后癥狀明顯減輕。

綜上所述，我們?cè)谂R床工作中應(yīng)該提高對(duì)神經(jīng)梅毒的認(rèn)識(shí)，在遇到以癡呆起病的病例時(shí)，不僅要想到常見病如阿爾茲海默病、路易體癡呆等常見癡呆類型，仍需考慮到神經(jīng)梅毒的可能性，尤其是影像學(xué)及臨床表現(xiàn)不典型者，必要時(shí)行梅毒特異性血清、腦脊液檢查，以防誤診、漏診。

(2015-12-03收稿2016-02-25修回)

710000西安市中心醫(yī)院[陳霞常明則田曄(通信作者)高莉潔俞曉林]

R759.1【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

1007-0478(2016)04-0291-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.04.022