以手套樣感覺障礙為表現的長節段脊髓炎合并橋本氏病1例報告

戴庭敏，　涂江龍，　沈遙遙，　張文君，　柴藝軒，　何建樂，　李　娟

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以手套樣感覺障礙為表現的長節段脊髓炎合并橋本氏病1例報告

戴庭敏，涂江龍，沈遙遙，張文君，柴藝軒，何建樂，李娟

長節段橫貫性脊髓炎是脊髓連續受累節段≥3個椎體的表現為病變水平以下運動、感覺和自主神經功能障礙的臨床綜合征。但癥狀極似周圍神經病的長節段脊髓炎較少報道，同時合并橋本氏病亦少見，本文希望通過病例報道提高臨床醫師對該疾病的診治認識。

1　病例資料

患者，女，53歲，因“雙手麻木1 m余”于2015年10月29日收治我科。患者1 m余前出現雙側手指麻木，逐漸加重至雙側腕關節以下持續性麻木，似戴手套感。無頭暈、頭痛、視物模糊、重影，無肢體無力及大小便障礙等癥狀。于11月12日至當地醫院就診，頭部MRI+MRA：白質疏松、缺血灶；頸椎MRI：C3-C6節段髓內異常信號(見圖1)，考慮脊髓病。給予甲鈷胺等治療13 d，患者自覺掌指麻木稍好轉，要求轉入我院進一步診治。患者既往體健，無高血壓、糖尿病病史，無毒物藥物接觸史。查體：神清，語利，兩眼球各向運動充分，未見眼震及復視，雙側掌指粗觸覺減退，肢體深感覺正常，四肢肌力V級，腱反射活躍，雙上肢Rossolimo征、Hoffmann征均陽性，Lhermitte征陽性(被動曲頸時頸部至小腿后部閃電感)，Romberg征、雙下肢病理征和腦膜刺激征均陰性。右眼視力0.8，左眼視力1.0；血常規：紅細胞3.38×1012/L↓，血紅蛋白93 g/L↓，鐵蛋白4.7 ng/ml↓，維生素B121855 pg/ml↑；游離甲狀腺素(FT4)0.64 ng/dl↓，超敏促甲狀腺素(uTSH)17.92 mIU/l↑，甲狀腺球蛋白0.15 ng/ml↓，甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)>500 U/ml↑，甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)>1300 U/ml↑。抗核抗體 陽性1∶100，抗細胞漿抗體陽性，抗Scl-70抗體陽性。紅細胞沉降率36 mm/h↑，血清神經節苷脂抗體全套、NMO-IgG抗體(細胞轉染法)均陰性。心電圖：竇性心動過緩。常規肌電圖(含神經傳導速度)、雙眼視誘發、體感誘發電位檢查均未見異常。甲狀腺彩超：甲狀腺體積增大，實質回聲不均，血流豐富，并多發結節(TI-RADS 3類)。患者及家屬拒絕行腰椎穿刺術。入院診斷：長節段脊髓炎、橋本氏病。經患者知情同意后，給予甲強龍(500 mg/d，每3 d減半，抽血檢測NMO-IgG抗體后使用甲強龍)抗炎治療，左旋甲狀腺素片(50 mg/d)改善甲減，補鉀、補鈣、護胃等預防激素副作用。激素治療9 d后口服強的松(60 mg/d)出院，1 m電話隨訪，患者口服強的松減量至40 mg/d，自訴雙手麻木明顯改善。3 m電話隨訪，患者逐漸減量強的松并已停藥1 w，癥狀基本恢復。

2　討　論

該患者出現臨床甲減(uTSH增高，FT4降低)，甲狀腺激素抗體(TgAb、TPOAb)異常升高和甲狀腺腫大，臨床即可診斷橋本氏病。雙手麻木極易考慮周圍神經損害，但體檢腱反射活躍、肌電圖亦無肌肉、神經傳導異常，均不支持周圍神經病。腕關節以下感覺是C6-C8神經支配，根據脊髓節段分布，脊髓損害的上界比體檢平面高出約2個節段，因此脊髓小范圍損害，可以僅出現雙手麻木而無軀干感覺受損平面。結合雙上肢牽張反射(Rossolimo征、Hoffmann征)陽性提示錐體束損害，Lhermitte征陽性提示頸髓受累，頸椎MRI長節段(C3- C6)異常信號，激素治療后癥狀明顯改善，均符合脊髓炎表現。脊髓長節段病灶首先需考慮視神經脊髓炎的可能，但病程中無視覺損害，無病灶多發，視誘發電位、NMO-IgG抗體等正常，尚不符合2015年更新的視神經脊髓炎譜系疾病診斷標準[1]。本患者未行腦脊液檢查實屬遺憾，但其無前驅感染，無遲緩性癱瘓及自主神經障礙，腱反射無減弱或消失，深感覺和共濟運動正常，無巨細胞性貧血，神經節苷脂抗體陰性和誘發電位正常以及脊髓連續多個節段受累，可與吉蘭-巴雷綜合征、脊髓亞急性聯合變性和急性脊髓炎鑒別。

A：矢狀位T2WI可見C3- C6節段髓內異常連續高信號；B：橫斷位T2WI可見髓內雙側點狀異常高信號

圖1患者頸椎MRI資料

根據上述分析及鑒別診斷，該患者診斷長節段脊髓炎合并橋本氏病。雖不能進一步明確是合并癥還是橋本氏脊髓病，但不管是一個疾病還是兩個并發病，兩者都存在較強的關聯性：第一，橋本氏病和脊髓炎均為自身免疫性疾病且具有一定遺傳傾向。橋本氏病具有抗體和補體依賴介導的細胞毒作用，細胞毒性T細胞也參與了炎癥損傷過程。脊髓炎多為感染或接種后通過分子模擬機制引起神經髓鞘或軸索損害。自身免疫性疾病具有多器官多系統廣泛受累和產生多種自身抗體的特征，正如本患者既有甲狀腺和脊髓損害，也可有非特異性的抗核抗體、抗胞漿抗體及抗Scl-70抗體共存。第二，橋本氏腦病早已為人熟知，而對橋本氏脊髓病的認識及診斷不足。目前國內外僅見5例脊髓炎合并橋本氏病的報道[2～6]：患者均有橋本氏病，先后或同時出現脊髓炎，5例患者血液均檢測到高滴度甲狀腺激素抗體，其中2例腦脊液甲狀腺激素抗體升高，1例抗核抗體升高，給予激素治療后癥狀或影像學明顯改善。橋本氏脊髓病尚無診斷標準，5例報道的作者亦僅診斷橋本氏病伴脊髓炎。除腦脊液甲狀腺激素抗體外，本文病例與既往報道類似。由于橋本氏病并發脊髓炎實屬少見，發病機制尚不明確。因此我們推測可能為甲狀腺激素抗體引起濾泡細胞破壞和免疫機能紊亂，T淋巴細胞和細胞因子共同參與可引起血腦屏障破壞，甲狀腺激素抗體、抗α-烯醇化酶抗體[4]、抗核抗體[7]等自身抗體和炎性因子進入中樞神經系統，從而出現腦實質、脊髓損害的癥狀和影像學征象。

通過本少見病例，希望提高臨床醫師對該疾病的認識，如有類似疾病，除檢測腦脊液寡克隆帶外，尚需完善腦脊液甲狀腺激素抗體等其他相關抗體檢查。此外，診斷橋本氏脊髓病之前需高度懷疑或鑒別其他疾病，而甲狀腺激素抗體是否為該病診斷所必須及其發病機制有待進一步研究。

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1003-2754(2016)09-0844-02

R744.3

2016-03-20；

2016-08-26

(南昌大學第二附屬醫院神經內科，江西 南昌 330006)

涂江龍，E-mail：tujianglong85@126.com