病毒性腦炎合并急性視網膜壞死綜合征2例報告

錢慶芳，　馮學敏，　崔樂祥，　張仁生，　侯彥波，　劉洪平，　周春奎

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病毒性腦炎合并急性視網膜壞死綜合征2例報告

錢慶芳，馮學敏，崔樂祥，張仁生，侯彥波，劉洪平，周春奎

病毒性腦炎是由多種病毒感染引起的中樞神經系統感染性疾病，主要以發熱、頭痛、不同程度意識障礙、精神行為異常為主要表現。急性視網膜壞死綜合征(acute retina necrosis syndrome，ARN)是病毒性腦炎的嚴重合并癥之一，可導致不同程度的視力障礙，嚴重者失明。病毒性腦炎早期出現嚴重的意識障礙及精神行為異常，常常掩蓋眼部癥狀。近期我科收治了2例病毒性腦炎合并ARN患者，現報道如下：

1　病歷摘要

例1：男，42歲，因“間斷性頭痛10 d，發熱1 w，發作性抽搐1 d”于2015年5月4日入院。查體：體溫：37 ℃，血壓110/70 mmHg，心率75次/min。內科查體未見異常。淺昏迷，查體不合作。雙側瞳孔等大同圓，直徑約1.0 mm，對光反射遲鈍，壓眶四肢不動，雙側腱反射對稱引出，雙側病理征陰性。腦膜刺激征陰性。輔助檢查：頭部MRI(2016年5月)：左側島葉呈長T1，長T2異常信號，Flair成高信號(見圖1)。腰椎穿刺結果：壓力220 mmH2O，顏色：無色透明，常規生化：潘迪試驗(+)，白細胞11×106/L；分類：單核72.7%，多核27.3%；蛋白320 mg/L；葡萄糖4.95 mmol/L；氯111.3 mmol/L。Torch檢測(血清) 單純皰疹病毒IgG(HSV-IgG) 陽性。入院后8 d意識轉清，自述雙眼視力消失。眼科查體：雙眼結膜渾濁充血，角膜欠清，雙瞳孔等大同圓，直徑約4 mm，直接、間接對光反射消失。眼科檢查：雙眼眼壓輕度升高，雙眼光感。眼底檢查：玻璃體中度渾濁，眼底隱約可見視乳頭，境界不清，視網膜可見黃白色斑點壞死灶。眼部B超(見圖1)：未見視網膜脫離。眼科診斷：雙眼葡萄膜炎，視乳頭水腫，視網膜壞死。考慮急性視網膜壞死綜合征。綜上，臨床診斷為病毒性腦炎、急性視網膜壞死綜合征。

例2：男，61歲，因“發熱1 d，口角抽搐伴右側肢體活動不靈4 h”于2016年12月20日入院。查體：體溫：40 ℃，血壓140/80 mmHg，心率80次/min。意識模糊，查體不合作。雙側瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，對光反射遲鈍，右側中樞性面舌癱，右側肢體少動，左側可見自主活動，雙側腱反射對稱引出，雙側病理征陰性。腦膜刺激征陰性。磁共振彌散加權成像(2015年12月)：左側島葉、海馬可見長T1，長T2異常信號，DWI呈高信號(見圖2)。腰椎穿刺結果：壓力 150 mmH20腦脊液常規：潘迪試驗(+)，顏色：無色透明，白細胞8.00×106/L，蛋白定量 646.05 mg/L；氯 115.83 mmol/L。入院后4 d病情加重，復查核磁顯示病灶范圍較前明顯擴大，繼續抗病毒及抗感染治療，于入院后11 d意識轉清，自述左眼視力下降可數指。眼科查體：左眼結膜充血，雙眼瞳孔大小正常，左眼直接、間接對光反射消失，右眼對光反射正常。雙眼眼壓輕度升高，右眼視力正常，左眼數指。左眼角膜后大量沉著物。眼底照相(見圖2)：玻璃體重度渾濁，眼底隱約可見視乳頭，境界不清，眼底血管變細或不可見。眼部B超：未見視網膜脫離。眼科診斷：左眼葡萄膜炎，視乳頭水腫，不除外左眼視網膜血管閉塞，考慮急性視網膜壞死綜合征。綜上，臨床診斷為病毒性腦炎、急性視網膜壞死綜合征。

2　討　論

目前，約有超過100多種病毒可以引起病毒性腦炎，主要以單純皰疹病毒、腸道病毒感染常見，病毒可直接感染腦組織的神經細胞，致細胞溶解，引起局部或彌漫性神經元喪失或灰質脫髓鞘改變[1]。使患者迅速出現臨床癥狀，由于病毒種類繁多，中樞神經系統感染的治療非常困難。

ARN是一種以玻璃體炎、急性葡萄膜炎、視網膜病變、閉塞性視網膜血管炎、壞死性視網膜炎為特征的致盲性眼部綜合征。依據1994年美國葡萄膜炎協會制定的標準診斷。該病通常由單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒等感染引起[2]，Vandercam等[3]發現在既往無病毒性腦炎的ARN患者中，水痘-帶狀皰疹病毒為最常見的致病病毒，但在合并腦炎的ARN患者中，單純皰疹病毒為最常見的致病病毒。ARN是一種惡性眼部疾病，預后差，患者通常遺留嚴重的視力障礙，早期診斷及治療至關重要。最終常因視網膜脫離，視神經萎縮，玻璃體混濁等導致失明。

病毒性腦炎合并ARN發病機制尚不明確，Vandercam等[3]經過對多例病毒性腦炎合并ARN患者分析認為病毒性腦炎是ARN的一個重要危險因素。國外某些研究者[4]認為腦炎后病毒潛伏于額葉及視交叉，當機體免疫力低下，手術或不合理激素應用，病毒再次激活，通過神經的軸突運輸至視網膜導致ARN。Maertzdorf等[5]發現患者的腦脊液與玻璃體中存在相同的病毒株，提示病毒沿視神經傳播至視網膜，引起視力改變。二者發病間隔時間從1個月到十幾年不等，Pavaesio等[6]報道了2例病毒性腦炎后7 y及17 y出現ARN的病例。

目前，給予足療程抗病毒藥物是治療該病的關鍵，可以降低病毒性腦炎的死亡率，同時可以抑制ARN單眼病變發展為雙眼病變，但不能降低視網膜脫離的發生率，抗病毒藥物主要以阿昔洛韋或更昔洛韋為主，必要時聯合激素治療，激素可以抑制炎癥反應。病毒性腦炎預后主要與病毒類型，腦炎范圍及程度，治療時間，治療措施等有關。單純皰疹病毒性腦炎預后良好，ARN通常遺留嚴重視力損害，視網膜脫離是ARN的主要并發癥，于ARN晚期出現，是致盲的重要原因；其余并發癥還包括黃斑病變、視神經萎縮、白內障、青光眼、玻璃體視網膜病變等，ARN出現視網膜脫離主張早期給予以手術治療[7]。

病毒性腦炎作為ARN發生重要危險因素，應引起臨床醫師重視，對于病毒性腦炎患者出現視力改變或眼部癥狀時，要警惕是否合并ARN。

[1]Gutienez KM，Gutierrez MD，Charles G，et al. Encephalitis. Identifying the specific cause is key to effective management[J]. Postgrad Med，1998，103(3)：123-143.

[2]Ganatra JB，Chandler D，Santos C，et. al. Viral cause of the acute retina necrosis syndrome[J]. Am J Ophthamol，2000，129：166-172.

[3]Vandercam T，Hintzen RQ，De Boer JH，et al. Herpetic encephalitis is a risk factor for acute retinal necrosis[J]. Neurology，2008，71：1268-1274.

[4]Perry JD，Girkin CA，Miller NR，et al. Herpes simplex encephalitis and bilateral acute retinal necrosis syndrome after craniotomy[J]. Am J Ophthalmol，1998，126(3)：456-460.

[5]Maertzdorf J，Van der Lelij A，Baarsma GS，et al. Herpes Simplex Virrus Type 1(HSV-1)-Induced Retinitis Following Herpes Simplex Encephalitis：Indications for Brain-to-Eye Transmission of HSV-1[J]. Ann Neurol，2001，49(1)：104-106.

[6]Pavaesio CE，Conrad DK，McCluskey PJ，et al. Delayed acute retinal necrosis after herpetic encephalitis[J]. Br J Ophthalmol，1997，81：65-71.

[7]Lau CH，Missotten T，Salzmann SL，et al. Acute retina necrosis features，management and outcomes[J]. Ophthalmology，2007，114：756-762.

圖1　頭部MRI：島葉異常信號，T1WI(A)稍低信號，T2WI(B)稍高信號，Flair(C)呈稍高信號。眼部B超(D)：未見視網膜脫離

圖2頭部MRI：島葉及海馬異常信號，T1WI(A)稍低信號，T2WI(B)稍高信號，DWI(C)呈高信號。眼底照相(D)：眼底隱約可見視乳頭，境界不清，眼底血管變細或不可見

1003-2754(2016)09-0850-02

R512.3

2016-08-19；

2016-08-24

(吉林大學白求恩第一醫院二部神經內科，吉林 長春 130021)

周春奎，E-mail：zhouchunkui@163.com