囊腫—腹腔分流治療先天性腦穿通畸形的探討

摘要：目的 評(píng)價(jià)單純使用囊腔-腹腔分流手術(shù)治療先天性腦穿通畸形的效果。方法 回顧性分析10例行腦室穿通畸形患者的臨床資料，比較其手術(shù)前后的癥狀及影像學(xué)變化。結(jié)果 10例獲得隨訪2～4年，平均2.8年，術(shù)后癥狀均明顯好轉(zhuǎn)，無新發(fā)癥狀，均無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，復(fù)查影像學(xué)檢查腦組織生長(zhǎng)發(fā)育良好，1例腦室穿通畸形好轉(zhuǎn)，9例腦室穿通畸形痊愈。結(jié)論 單純?cè)缙谑褂媚仪?腹腔分流術(shù)治療先天腦室穿通畸形效果肯定，手術(shù)并發(fā)癥少，腦組織恢復(fù)發(fā)育良好，癥狀明顯改善。

關(guān)鍵詞：腦穿通畸形；囊腔-腹腔分流；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；顯微神經(jīng)外科手術(shù)

先天性腦穿通畸形又稱先天性腦穿通性囊腫，是一種特殊類型的腦積水，發(fā)生率極低，據(jù)報(bào)道其發(fā)生率為0.9%左右，多發(fā)兒童，以早產(chǎn)兒、過期兒、難產(chǎn)兒多見。我院自2008年9月～2012年10月共收治先天性腦穿通畸形患者10例，全部進(jìn)行手術(shù)治療，癥狀明顯改善，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者10例，其中男性7例，女性3例，發(fā)病年齡16個(gè)月～10歲，平均年齡5.3歲。病程30d～10年，平均5.5年，均為先天性腦室穿通畸形。臨床表現(xiàn)：言語障礙、智能障礙、肢體部分強(qiáng)直或癱瘓10例，一般發(fā)病早期即出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征，其中智能低下9例，語言障礙6例，頻發(fā)癲癇4例，四肢強(qiáng)直5例，病理征陽性6例。

1.2影像學(xué)檢查 全部患者均行頭部CT及MRI平掃檢查，顯示為不同形狀的腦脊液樣的低密度影，與蛛網(wǎng)膜下腔及腦室相通，邊界尚光滑，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。腦室穿通側(cè)腦組織發(fā)育不完善，只占大腦半球容積的1/3～1/5左右，且病側(cè)顱腔有擴(kuò)大，伴有病側(cè)的腦室擴(kuò)大或輕、中度腦積水。本組均為單發(fā)的畸形囊腫。

1.3方法 全麻后，術(shù)野常規(guī)消毒，選擇囊腔畸形囊腫部位，切開頭皮約3cm，撐開器撐開，鉆顱骨孔，雙極電凝燒灼硬腦膜后行囊腫穿刺，囊液多為清亮或微黃澄清，測(cè)腦脊液壓力后放入抗虹吸腦室-腹腔引流管，引流管置入囊腔約5～6cm左右，連接腹腔引流管置管于左側(cè)髂窩內(nèi)。

1.4術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)監(jiān)護(hù)并對(duì)癥處理，定期影像學(xué)復(fù)查，癲癇患者術(shù)后規(guī)范化服用抗癲癇藥物，定期行臨床、影像學(xué)隨訪，按最后一次隨訪結(jié)果對(duì)手術(shù)效果進(jìn)行評(píng)價(jià)。

2 結(jié)果

本組病例手術(shù)后神經(jīng)功能逐漸改善，無并發(fā)癥及神經(jīng)功能障礙加重的表現(xiàn)，全部病例均隨訪2年或以上，10例均行影像學(xué)檢查，8例囊腔消失或近乎消失，2例囊腔明顯縮小。

3 典型病例

男，某某某，4歲，因出生后智力低下、四肢肌張力增高、行走不穩(wěn)于2008年9月就診，行腦部CT檢查示左側(cè)額顳葉見邊界清楚的橢圓形低密度影，與腦室相通，增強(qiáng)掃描病變不強(qiáng)化，病腦室系統(tǒng)輕度擴(kuò)大，后行囊腔-腹腔分流術(shù)，術(shù)后四肢肌張力逐漸改善，3年后該患兒行走恢復(fù)正常，智力大致正常，能夠正常在學(xué)校學(xué)習(xí)，復(fù)查腦部CT示囊腫完全消失，腦組織填滿囊腔（影像學(xué)結(jié)果如下），見圖1、圖2。

4 討論

腦穿通畸形由Heschl于1859年最早提出，又名\"腦穿通囊腫\"、\"先天性腦空洞癥\"、\"腦積水性空洞腦\"、\"腦憩室\"、\"良性腦囊腫\"等，分為真性腦穿通畸形及假性腦穿通畸形，前者與腦室相通，后者不與腦室相通，單發(fā)或多發(fā)腦空洞，目前腦穿通畸形多指真性腦穿通畸形。其發(fā)生率很低，早產(chǎn)兒、過期兒、難產(chǎn)兒的發(fā)生率高[1]。主要由先天性發(fā)育異常或后天因素所致。Yakeovlev和Wadswith認(rèn)為胚胎時(shí)期腦血管發(fā)育異常是先天性的主要原因[2]。同時(shí)與遺傳、染色體異常以及生物、化學(xué)、物理等外來因素有一定的關(guān)系。后天性主要由各種原因引起腦組織破壞所致，包括產(chǎn)傷、顱腦外傷（尤其是顱腦火器傷）、顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)炎癥、窒息、腦部手術(shù)、腦梗塞等各種腦血管循環(huán)障礙的疾病[1]。

腦穿通畸形的臨床表現(xiàn)主要取決于囊腫的大小、部位、和緊張度，主要癥狀和體征為智力低下（80%）、癲癇發(fā)作（3.6%）、語言不清或失語（76%）、顱內(nèi)高壓（22.2%）、腦積水（31%）、視力減退或失明（22.2%）、顱神經(jīng)麻痹（42.2%）、雙側(cè)癱或四肢癱（36%）、偏癱偏身感覺障礙（8.9%）、四肢不自主扭動(dòng)（4.4%）、共濟(jì)失調(diào)（5.1%）、病理征陽性（20%）等[3]。

CT及MRI檢查有助于本病的診斷及鑒別診斷，不僅可以明確病變部位、大小、性質(zhì)、腦積水程度、有無合并畸形等，還為選擇治療的方法、判斷預(yù)后及追蹤觀察提供了依據(jù)[4]。

腦穿通畸形作為一種良性病變，也存在潛在性危險(xiǎn)，因此，一般主張有癥狀者，一旦確診，應(yīng)早期手術(shù)，主要方式有以下幾種[5]：①單純囊腫切除術(shù)：適用于局限的單發(fā)者；②囊腫大部分切除加脈絡(luò)叢電灼術(shù)：此手術(shù)方式囊腫切除不完全，容易復(fù)發(fā)；③囊腫大部分切除術(shù)加分流術(shù)，此法療效較好，亦可單純行分流術(shù)，可采用腦室-心房分流術(shù)或腦室/囊腔-腹腔分流術(shù)及腦室-膀胱分流術(shù)；④囊壁部分切除加腦皮層造瘺術(shù)：適用于腦穿通畸形較大，累計(jì)兩個(gè)以上腦葉者；⑤囊腔持續(xù)引流術(shù)：適用于局限于一個(gè)腦葉的單發(fā)病變，一般引流7～10d。

本組病例均采用囊腔-腹腔分流術(shù)，該手術(shù)操作簡(jiǎn)便，損傷與并發(fā)癥小，避免開顱后在腦實(shí)質(zhì)操作而帶來的不必要損傷。尤其對(duì)嬰幼兒先天性腦穿通畸形有很好療效。隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，年齡越小的患者術(shù)后恢復(fù)的效果越滿意，提示該病的早期診斷、早期手術(shù)治療，多可獲得較為滿意的效果。為了使治療效果更為滿意，術(shù)中術(shù)后應(yīng)特別注意以下幾點(diǎn)：①術(shù)中穿刺緩慢放液，避免引起顱內(nèi)壓突然下降，引起腦組織塌陷或中線結(jié)構(gòu)移位，后再置入分流管；②術(shù)后維持顱內(nèi)壓力在10cmH2O左右，嚴(yán)密縫合硬腦膜，并于殘腔內(nèi)留置軟質(zhì)細(xì)硅膠管做控壓閉式引流，時(shí)間為3～5d；③術(shù)前30min及術(shù)后48h內(nèi)預(yù)防性使用抗菌藥物，避免顱內(nèi)感染的發(fā)生；④術(shù)后禁用脫水藥物；⑤對(duì)于有癲癇發(fā)作的患者，術(shù)后仍需服用抗癲癇藥物2～3年。

參考文獻(xiàn)：

[1]吳承遠(yuǎn)，劉玉光.臨床神經(jīng)外科學(xué)[M].第1版.人民衛(wèi)生出版社，2001：767-768.

[2]Nixan Gw. Cpngenital porencephaly Prediatrcs，1974，57：43.

[3]吳承遠(yuǎn)，劉玉光.臨床神經(jīng)外科學(xué)[M].第1版.人民衛(wèi)生出版社，2001：769.

[4]曹作為，史克珊，石小峰，等.先天性腦穿通畸形的顯微外科治療[M].中華神經(jīng)外科雜志，1997，1（13）：1.

[5]吳承遠(yuǎn)，劉玉光.臨床神經(jīng)外科學(xué)[M].第1版.人民衛(wèi)生出版社，2001：770.

編輯/周蕓霏