臍尿管腺癌1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1 臨床資料

患者，男，27歲，3個月前無明顯誘因出現(xiàn)肉眼血尿，伴有血塊，無尿頻、尿急、尿痛。自行口服消炎藥治療，血尿消失。2個月前再次出現(xiàn)肉眼血尿，就診于我院，行泌尿系彩超未見異常，給予抗炎對癥處理，血尿消失。1w前再次出現(xiàn)上述癥狀，再次就診于我院。病程中患者無咳嗽，無發(fā)熱，睡眠飲食良好，大便正常，體重?zé)o明顯減輕。

查體：雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，上腹部未聞及血管雜音；沿雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛；膀胱區(qū)無膨隆，觸痛陰性。

輔助檢查：膀胱鏡檢查：進(jìn)鏡順利，膀胱內(nèi)無殘留尿液，兩側(cè)輸尿管清晰可見，蠕動正常，噴尿正常。膀胱頂壁氣泡處可見一直徑1.5cm腫物，基地寬，表面無絨毛。于腫物處取活檢送病理學(xué)檢查。其余膀胱壁未見腫瘤、結(jié)石。尿道粘膜未見異常。盆腔多排CT二期增強影像所見：膀胱充盈良好，膀胱前壁見結(jié)節(jié)影，向膀胱前上方突出，最大層面大小約為1.9cm×1.8cm，均勻強化。所示雙側(cè)輸尿管未見擴張，腔內(nèi)未見異常密度影。前列腺不大，其內(nèi)未見異常密度影。盆腔內(nèi)所示腸管未見明顯擴張。盆腔未見明確腫大淋巴結(jié)。見圖1～圖3。

手術(shù)所見：于膀胱頂前壁可觸及硬性腫物，考慮為臍尿管膀胱癌腫，膀胱漿肌層與周圍腹膜無明顯侵犯粘連，膀胱周圍未見腫大的淋巴結(jié)。用球刀切開膀胱前壁1.0cm，吸凈殘余尿液，沿癌腫周圍切開膀胱壁，見膀胱頂前壁廣基腫物，腫物呈實質(zhì)性，表面無出血，腫瘤邊界清，周圍粘膜良好。膀胱其他部位未見腫瘤，輸尿管開口清晰，正常噴尿。術(shù)后將術(shù)中切除的腫瘤組織給患者家屬看過后送病理檢查，患者安返病房。

病理診斷報告：中-低分化腺癌，侵及膀胱外結(jié)締組織，切緣未見癌浸潤。

2 討論

臍尿管位于腹膜與腹橫筋膜之間，即Retzius間隙內(nèi)，是自膀胱頂部延伸至臍的管狀結(jié)構(gòu)[1]。臍尿管直徑約8～10mm，可分為3層組織結(jié)構(gòu)：外層為平滑肌層，中層為黏膜下組織，內(nèi)為立方或過度型上皮[2]。正常胎兒發(fā)育至第4～5個月期間，膀胱下降至盆腔內(nèi)，同時臍尿管腔也隨之逐漸向下延伸，并漸漸退化成為細(xì)小的纖維條索，連接膀胱前穹窿與臍部，成為腹中線臍至膀胱間的韌帶結(jié)構(gòu)，稱之為臍尿管殘留物。正常情況下，臍尿管內(nèi)腔應(yīng)在出生前閉鎖。臍尿管癌來源于成人時期持續(xù)未閉鎖的內(nèi)層管腔上皮。1863年，Hue and Jacquin首先報道了臍尿管癌，描述為膀胱上一種侵襲程度強的罕見腫瘤[3]。臍尿管癌發(fā)病率低，僅占成人腫瘤的0.01%，占所有膀胱腫瘤的 0.17%～0.34%，多見于男性，好發(fā)于40～70 歲[4]。絕大部分發(fā)生在中線區(qū)近膀胱尖及前壁，腫瘤主體多數(shù)位于膀胱壁外，常累及膀胱壁并向腔內(nèi)浸潤生長。

臍尿管癌的組織類型以腺癌為主，其他類型如尿路上皮癌、移行細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌比較少見[5]。

膀胱鏡檢查及CT掃描等是診斷臍尿管癌的主要方法。膀胱鏡檢查易于發(fā)現(xiàn)膀胱頂部病變；當(dāng)臍尿管癌未累及膀胱粘膜時，膀胱鏡可無異常[6]。CT表現(xiàn)為位于腹中線或略偏向一側(cè)、在腹壁與膀胱壁之間的不規(guī)則軟組織腫塊，膀胱壁明顯增厚，腫塊主體位于膀胱肌層，膀胱內(nèi)壁多不光整，腫瘤密度常不均勻，呈實性或囊實性改變，囊壁通常不規(guī)則，實性成分多呈分葉狀，病灶中黏液成分可呈低密度，增強掃描實性部分強化明顯，50%～70%的腫瘤伴有鈣化，這是臍尿管癌的一種特征性改變。多層螺旋CT的薄層重建及矢狀位重建有助于定位、定性診斷，對診斷臍尿管癌及臨床分期具有重要的指導(dǎo)意義，可以補充膀胱鏡檢查無法觀察到的膀胱腔外情況，同時CT也是術(shù)后監(jiān)測復(fù)發(fā)的主要隨訪手段。

目前，臍尿管癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，典型的臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果都是關(guān)鍵的診斷因素。Mostofi等曾提出嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①腫瘤必須位于膀胱頂部前壁；②腫瘤的主體位于膀胱肌層內(nèi)而非黏膜層，與膀胱頂部正常黏膜分界清晰；③膀胱粘膜無腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變；④殘存臍尿管可見腫瘤；⑤排除其他部位原發(fā)癌[7]。

臍尿管腺癌常需與盆腔未成熟畸胎瘤、膀胱移行細(xì)胞癌及硬纖維瘤等進(jìn)行鑒別診斷，它們的影像表現(xiàn)易混淆。①膀胱移行細(xì)胞癌：多位于膀胱后壁或膀胱三角區(qū)，少見于頂部前壁，多以腔內(nèi)腫塊及膀胱壁改變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為向腔內(nèi)生長的乳頭狀或結(jié)節(jié)狀腫塊，壁外改變少見，病灶多為實性腫塊，可見明顯強化，鈣化少見且多無膀胱炎存在；而臍尿管癌多位于膀胱頂部前壁，穹窿部與臍尿管交界區(qū)，向腔外生長為主，最大徑位于盆腔，囊性或囊實性腫塊多見，多有鈣化；②盆腔未成熟畸胎瘤： 未成熟畸胎瘤的實性成分較成熟畸胎瘤明顯增多，密度不均勻，且脂肪成分少，可有出血及壞死，鈣化散在而不規(guī)則，實性成分在CT增強掃描后可見強化，但邊界較清楚，若在腫瘤內(nèi)找到小片狀脂肪密度影，則有助于診斷；③硬纖維瘤：也稱韌帶樣瘤，是一種少見的良性肌腱膜過度增生，好發(fā)于腹直肌或腹外斜肌的腱膜中，多位于深筋膜、肌肉和腱膜等處，十分堅硬。硬纖維瘤好發(fā)于30～50歲，女性多見。C T表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀軟組織密度影，增強掃描呈輕度強化或不強化，多無囊變或鈣化，不侵犯周圍組織。

臨床癥狀以血尿最常見，以間歇性、無痛性、全程肉眼血尿多見，偶見血塊。但在不同組織學(xué)類型中，血尿的出現(xiàn)幾率差異較大，在臍尿管肉瘤中出現(xiàn)幾率為0，腺癌則約為71%。合并感染時可出現(xiàn)尿痛、膿尿。部分患者出現(xiàn)黏液尿和排出壞死組織。肉眼下或顯微鏡下的黏液尿比血尿出現(xiàn)早，對診斷具有較高的臨床價值， 但僅有約25%的患者有此表現(xiàn)，且無特異性。由于腫瘤在臍尿管中的部位不同，其臨床癥狀也可不同。腫瘤若位于臍尿管近端，便較早可自臍流出黏液性或血性液體，病灶潰爛出血伴有臭味；腫瘤若位于臍尿管中段或侵犯腹壁，可于下腹部觸及腫塊。腫瘤位于臍尿管遠(yuǎn)端易壓迫膀胱，穿破膀胱后出現(xiàn)血尿，感染后有膀胱刺激癥狀。中后期臨床表現(xiàn)以下腹部恥骨上區(qū)腫塊為主，這是腫瘤呈浸潤生長所導(dǎo)致的。

手術(shù)切除是臍尿管癌最主要的方法。首選方式一直是根治性全膀胱切除術(shù)，但近年來擴大性膀胱部分切除術(shù)逐漸受到重視，由于臍尿管腺癌有自身的特點，故與膀胱腺癌的治療方法不完全一致，對于臍尿管腺癌不僅要切除頂部膀胱壁，并且要一并切除覆蓋腫瘤的腹膜、臍尿管及Retzius間隙內(nèi)的結(jié)締組織[8]。手術(shù)范圍包括：臍部聯(lián)合韌帶、部分膀胱及腫塊、腹橫筋膜、膀胱周圍脂肪及膀胱腹壁蓋頂部。手術(shù)切除可以一定程度上延長生存期，但發(fā)生多處轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)作用有限，需要輔助全身化療或姑息性放療來延長生存期。目前缺乏標(biāo)準(zhǔn)的化療方案，一般認(rèn)為臍尿管腺癌通常與胃癌、腸癌在病理上性質(zhì)較相似，故臍尿管腺癌的化療方案常常參考胃癌、腸癌的化療方案。放療雖然整體療效并不理想，但是可以改善晚期腫瘤患者的疼痛等癥狀，因此有學(xué)者建議，對于臍尿管癌，雖然尚沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，但以手術(shù)、化療為主，配合放療等其他輔助治療的綜合治療方案，對改善預(yù)后以及延長患者的生存時間還是有效的。

臍尿管腺癌惡性程度較高，手術(shù)后5年生存率為25%～61%，且易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)主要見于膀胱、尿道、前列腺精囊、前列腺導(dǎo)管、腹膜后間隙[3，4]。可較早出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，通常直接侵犯膀胱壁及周圍組織，晚期可轉(zhuǎn)移至腹部臟器和肺。腫瘤分期、組織學(xué)分級、臨床分期、病理類型、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移數(shù)目、手術(shù)方式、是否完整切除臍和臍尿管以及有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移都是臍尿管腺癌重要的預(yù)后因素。早期診斷、首次手術(shù)徹底切除腫瘤以及對復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者積極采取綜合治療，是提高臍尿管癌療效的關(guān)鍵。

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