腫瘤樣鈣質沉著癥1例

摘要：腫瘤樣鈣質沉著癥（tumoral calcinosis. TC）是一種特發性軟組織鈣質沉著疾病。多發于大關節附近，如髖，肩和肘部等處，病因不明，臨床少見。本病的治療主要以手術為主。

關鍵詞：腫瘤樣鈣質沉著癥；手術

鈣質沉著癥是不溶性鈣鹽沉積于組織所產生的疾病 。分為特發性、轉移性和營養不良性。特發性鈣質沉著癥多原 因不明，轉移性鈣質沉著癥繼發于鈣磷代謝障礙性疾病，如甲狀旁腺功能亢進、多發性骨髓瘤、腎功能不全使磷酸鹽潴留 等。營養不良性鈣質沉著癥多繼發于皮膚或組織損傷。它們 的臨床表現基本相似，開始均為皮膚的結節和斑塊，大小不一 ，隨后與皮膚粘連，有觸痛，最后破潰流出石灰樣、奶油樣 物質。多發于大關節附近，如髖，肩和肘部等處，病因不明，臨床少見。本病的治療主要以手術為主.近期我科收治TC 1例，報道如下：

1臨床資料

患者，女，53歲，發現左臀部包塊2年。2年前無明顯誘因發現左臀部可及一蛋黃大小包塊，無疼痛，質硬，活動度可，2年來包塊生長緩慢，期間未予任何治療。入院查體：左臀部可及一3 cm×4 cm大小邊界不規則包塊，邊界清，質硬，有活動度，無壓痛，無紅腫，無活動受限。輔助檢查：B超示皮下可及實性強回聲包塊，內部回聲不均勻，可見鈣化強回聲，包膜不明顯。血常規及凝血功能正常，肝腎功能均正常，鉀、鈉、氯、鈣、磷、鎂電解質均正常。入院后完善術前檢查后，在局麻下行左臀部包塊切除術，術中見包塊位于左臀部皮下脂肪層，形狀不規則，呈多頭分葉狀，質硬，無包膜，與周圍組織無明顯界限，完整切除腫物后送病檢，病理診斷位腫瘤性鈣質沉著癥?；颊邿o家族史，術后切口愈合良好，術后9個月多次回訪，無復發。

2討論

腫瘤樣鈣質沉著癥是臨床上少見的一種疾病。由Duret于1899年首先報道描述，1943年由Inclan命名，又名鈣化肉芽腫，脂肪鈣質肉芽腫病，瘤樣鈣化癥，鈣化滑囊炎等。命名不同的主要原因是病因不明確[1，2]。鈣質沉著癥可輕可重，目前認為較嚴重者與基礎疾病控制較差和治療延遲有關。\"如果能早期較好地控制疾病，有可能預防鈣質沉著癥的進展，但即使在控制良好的患者中，該病似乎也有其固有的生命周期。\"鈣質沉著癥的標志為皮膚變硬或皮下丘疹或結節，通常可見于輕微創傷處，如臀部、肘部、膝部和雙手。軀干部可有較大的皮下腫瘤沉著。肌肉的鈣化通常無癥狀，僅可偶然在放射學影像中見到。

該病常發生于大關節附近的軟組織，常見于髖，肩和肘部，但也有侵及骨和關節的報道。腫物一般生長緩慢，長則數10年，短則數周，各年齡段均可發病，以中青年多見。目前認為于以下因素有關：①外傷引起局部炎癥使纖維合成過多。②鈣磷代謝異常，營養不良性鈣質沉著癥的發生理論的核心觀點為， 軟組織炎癥或損傷導致組織壞死，損傷的溶菌酶釋放堿性磷酸酶。堿性磷酸酶可抑制有機磷--一種晶體形成抑制劑，導致鈣質沉積于組織。\"一旦鈣質沉著開始，通常會不斷進展。這種進展是無法遏制的，相當令人頭疼。\"鈣質沉著癥的并發癥包括疼痛、損毀容貌、頑固潰瘍、感染和機械性損傷，尤其是手指和肘部攣縮。③遺傳因素，該病有家族遺傳傾向。

此病臨床常表現為單發或多發的包塊。多數患者不出現癥狀，皮膚正常，但有少數患者可有皮膚破潰流出\"石灰樣鈣化物\"，成分主要為鈣鹽，長時間不愈可形成竇道[3，4]。實驗室檢查多無特殊變化，偶見血磷偏高或高鈣血癥。病變范圍大者可引起疼痛或活動受限[5-7]。X線檢查是最簡便和經濟的方法。CT及MRI也可于X線得出類似結果。但由于對本病認識有限，臨床醫生可能沒有考慮到此病而忽略X線檢查。穿刺活檢也可作為明確診斷的方法[8-10]。腫物多為分葉狀，團塊狀鈣化，呈\"卵石樣\"，與周圍組織無明顯界線。本病的治療主要以手術為主，但術后有復發可能。

本病需要與骨化性肌炎、痛風、鈣化性血腫鑒別.骨化性肌炎常見于兒童或青年，一般有外傷史，并且腫物一般位于外傷部位.痛風一般有尿酸升高，鈣化多發生于手足小關節，相鄰關節邊緣有骨缺損， 手足肌腱附近的結石，常影響關節活動.鈣化性血腫多有明確外傷史，并且軟組織血腫時間較長，形成血腫鈣化。

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