1例淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫診治分析

1 臨床資料

患者齊某，女性，76歲。腹瀉，皮膚瘙癢10 d于2014年06月21號入院。查體：全身滿布暗紅色皮疹，突出皮面，無觸痛，頸部及腹股溝可觸及數(shù)個腫大淋巴結(jié)，最大20 mm×12 mm，可活動，無壓痛，無粘連。心肺腹查體無異常。肝脾肋下未及，雙下肢無水腫。入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞：21×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)：6.4×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比率：30.45%，血紅蛋白：98 g/L，血小板：254×109/L，查bcr/abl，F(xiàn)IP1L1/PDGFRa及PDGFRβ融合基因：陰性。骨髓活檢：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，CD34（-）CD117偶見（+）CD3散在（+）CD20（-）。本院右側(cè)頸部淋巴結(jié)活檢：考慮淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫。該淋巴結(jié)活檢送外院：淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫，免疫組化結(jié)果：CD3（+）CD43（++）CD20（++）CD79a（++），CD23（+FDC），ki-67（++）。查染色體核型：46xx[20]。查感染八項、torch、尿常規(guī)、血沉、風(fēng)濕三項、抗核抗體譜、腫瘤系列、出凝血時間及糞培養(yǎng)：正常。心電圖：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。腹部CT：正常。生化常規(guī)：總蛋白：52.26 g/L，白蛋白：27.5 g/L，堿性磷酸酶：228.65 u/L，乳酸脫氫酶：516.1 u/L，肝腎功能正常。診斷為淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫，給予地塞米松：15 mg Qd（d1-d6），潑尼松：20 mg Tid（d7-d19），重組人干擾素α-2b Qd（d7-d19）治療后復(fù)查生化常規(guī)：總蛋白：58.75 g/L，白蛋白：31.6 g/L，堿性磷酸酶：110.54 u/L，乳酸脫氫酶：319.1 u/L。血常規(guī)：白細(xì)胞：8.4×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)：1.73×109/L，嗜酸性粒細(xì)胞比率：20.5%，血紅蛋白：100 g/L，血小板：244×109/L，上述表現(xiàn)好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

嗜酸性肉芽腫好發(fā)于骨骼，兒童及青年男性多見，很少累及淋巴結(jié)[1]，我院收治的一名老年女性被確診為該病，其臨床表現(xiàn)如上所述，主要易誤診為以下疾病：①特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征：其診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]為：？訩外周血中嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)超過1.5×109/L且持續(xù)6個月以上或因嗜酸粒細(xì)胞增高于6個月內(nèi)死亡；？訪排除其他引起嗜酸粒細(xì)胞增高的原因，如寄生蟲感染和變態(tài)反應(yīng)性疾病；？訫患者具有器官受累的癥狀和體征。2.慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病：其診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]為：？訩排除非腫瘤及腫瘤反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多；？訪T細(xì)胞群體檢測正常；？訫有克隆性髓系細(xì)胞異常；？訬外周血嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)性≥1.5×109/L，原始細(xì)胞<0.02；？設(shè)骨髓嗜酸性粒細(xì)胞增多，0.05<骨髓原始細(xì)胞<0.19。根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合我院相關(guān)檢查，不考慮上述診斷，結(jié)合病理考慮為淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫，該病文獻報道較少，文獻[4-8]多是其他部位的嗜酸性肉芽腫，且有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。骨骼的嗜酸性肉芽腫常見于顱骨，盆骨，長骨骨干及脊柱，主要臨床表現(xiàn)：溶骨性病變，肝脾腫大，皮疹，發(fā)熱，貧血及血小板減少；發(fā)生在脊柱可有疼痛，活動受限及病理性骨折等。胃腸道嗜酸性肉芽腫多見于中年男性，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，主要有胃痛、噯氣、腹脹、反酸和幽門梗阻；發(fā)生在結(jié)腸可有腹部隱痛，以臍周為主，腹瀉，粘液血便，缺乏特異性。上述臨床表現(xiàn)與本例患者有部分相同，但均未發(fā)生在淋巴結(jié)，也無淋巴結(jié)受侵，淋巴結(jié)嗜酸性肉芽腫的診斷主要靠病理，但骨骼嗜酸性肉芽腫除病理診斷外，還有影像學(xué)異常，李鶴[8]等描述了骨骼各部位X線及MRI的表現(xiàn)：X線為溶骨性病變，邊界清楚，MRI具有高軟組織分辨率，病灶多呈稍長T1、稍長T2軟組織信號。胃腸道的嗜酸性肉芽腫多用內(nèi)鏡，纖維結(jié)腸鏡，手術(shù)切除等檢查，同時取病變部位活檢確定診斷[7-8]。沈陽[9]等認(rèn)為手術(shù)治療為該病的首選治療方式。Montalti[6]等認(rèn)為糖皮質(zhì)激素治療是安全的，而且可以取得較好的效果。本病例應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及重組人干擾素α-2b治療后復(fù)查血常規(guī)提示明顯好轉(zhuǎn)，患者淋巴結(jié)縮小，皮疹漸消退，無腹痛，腹瀉癥狀，無明顯其他不適及并發(fā)癥，但該患者未行放射治療。

綜上所述，患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，有白細(xì)胞增高，嗜酸性粒細(xì)胞增多，有腹痛腹瀉癥狀，皮疹伴瘙癢，應(yīng)考慮該病可能性，需行淋巴結(jié)活檢明確診斷，另外需與一些引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病鑒別，以防誤診，可以糖皮質(zhì)激素及重組人干擾素α-2b治療。

參考文獻：

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編輯/張燕