鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學表現

廣東醫學院附屬中山醫院 （廣東 中山 528415）

吳文秀 袁國奇 葉敬志

鼻-鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學表現

廣東醫學院附屬中山醫院 （廣東 中山 528415）

吳文秀 袁國奇 葉敬志

目的探討鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤的影像學表現特點，提高對此病診斷率。方法回顧性分析10例發生于鼻及鼻咽部NK-T非霍奇金淋巴瘤CT、MRI及臨床資料，分析此病所具有的典型特點。結果10例中僅鼻腔病變有5例，呈鑄型生長，其中2例累及下鼻甲、鼻中隔，4例鼻翼及鼻背部受累；僅鼻咽病變有1例，增厚的鼻咽部表面不規整，復查增厚鼻咽表面較光整，增強可見鼻咽部分粘膜線清晰。累及咽淋巴環3例。累及鼻腔及鼻咽有2例，其中1例合并咽淋巴環受累，CT表現軟組織密度欠均勻，增強輕-中度強化。MRI上TIWI低信號，T2WI高信號。10例中，合并肺部病變有1例，左下肺單發結節，可見分葉及毛刺征象，邊緣可見暈征。結論鼻及鼻咽NK-T型淋巴瘤，常累及中線結構，易侵犯鼻背及鼻翼旁軟組織，密度或信號不均勻；合并肺部浸潤改變，患者預后差。

NK-T淋巴瘤、鼻腔、鼻咽、體層攝影術、核磁共振

鼻及鼻咽NK/T細胞淋巴瘤屬于結外NK/T細胞淋巴瘤(NKTCL，Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)，NKTCL是一種少見類型的非霍奇金淋巴瘤(NHL，Non Hodgkin's lymphoma)，約占NHL的2%～10%，成熟的NK細胞是其大部分惡性細胞來源，少部分來源于NK樣T細胞，故稱之為NK/T細胞淋巴瘤。大多數病例原發于鼻腔和咽喉部以上部位，僅少數病例原發于鼻外，如皮膚、胃腸道、肺等，極少數病例發病初期即可表現為全身播散，而無明顯鼻腔受累。早期表現不典型，易誤診為慢性鼻竇炎、鼻息肉，確診靠病理活檢。本文搜集我院2010～2014年10例經病理證實鼻及鼻咽NK/T細胞淋巴瘤，結合相關文獻，探討和分析其特征表現，提高對此病診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2010～2014年我院10例經病理及免疫組化證實NKTCL，分析患者臨床、CT及MRI資料，其中男7例，女3例。年齡18～75歲；病程2周～5年余；臨床表現：鼻塞、流涕(8例)，涕血(2例)，間斷發熱(2例)，干咳(1例)，抗生素治療效果欠佳。其中5例出現鼻背部腫痛。

1.2 儀器與方法采用GE Hispeetnx-i雙排螺旋CT或PLIPILL64排CT，橫斷面掃描。掃描范圍從額竇至鎖骨上窩。掃描參數，管電壓120kv，管電流200mA，層厚3mm，層間距5mm。64排CT掃描圖像進行冠狀面及矢狀面重建。部分患者接受雙期增強掃描，采用非離子對比劑碘海醇(300mgl/ml)100ml，高壓注射器經肘靜脈團注，流率3.0ml/s，延遲30s及60s掃描。MR機為GE1.5T HDxt，采用頭部相控陣線圈。掃描序列及相關參數：常規橫軸面T1WI(TR1120ms,TE14ms)、T2WI(TR4540ms,TE81ms)、壓脂T2WI(TR4380ms,TE88ms)，矢狀位壓脂T2WI(TR4840ms,TE88ms)，冠狀位壓脂T2WI (TR4260ms,TE46ms)。橫軸位：層厚4mm，FOV28×28，矩陣512×512，視野320mm×256mm，增強掃描采用高壓注射器(meorao)經手背靜脈團注對比劑釓噴酸葡胺(0.2mmol/kg)，注射流率2.5ml/s,注射后12～16s開始掃描。其中6例行CT檢查，3例行MRI檢查，1例行CT及MRI檢查。

2 結 果

2.1鼻咽部受累3例，鼻咽部增厚，并可見軟組織密度影，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。2例患者4天后增強可見軟組織表面較平掃時光整，部分粘膜線仍清晰可見(圖1-3)。

2.2 鼻腔受累鼻腔病變有5例，其中累及鼻中隔及下鼻甲有2例，呈鑄型生長，1例累及鼻腔及鼻竇，鼻竇內軟組織影，4例累及鼻翼、鼻背部皮膚；鼻腔軟組織明顯充填，呈鑄型生長，部分鼻腔閉塞，周圍骨質變薄，輕度破壞改變。平掃密度均勻，增強輕-中度強化。累及鼻背部及面部軟組織，可合并面部皮膚受累。在MRI表現上，鼻腔腫塊信號欠均勻，T1WI等低信號，T2WI高信號，增強掃描病灶呈不均勻強化(圖4-7)。

2.3咽淋巴后受累3例，咽淋巴環增厚軟組織影，1例累及喉部，喉腔狹窄，表面欠規則，平掃與肌肉密度相似，增強輕度強化。

2.4鼻腔病變中1例合并肺部改變，可見左下肺直徑約2.5cm類圓形結節，可見分葉及毛刺征象、邊緣暈征，平掃內密度均勻；經過治療后，暈征消失，但結節大小未見明顯縮小，且肺部浸潤進展迅速(圖8-10)。

3 討 論

結外NK/T細胞淋巴瘤(NKTCL)，鼻型(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)：原發于鼻腔，以鼻和面部中線部位的毀損性病變為特征；也可原發于韋氏環(主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根)和其他部位(主要侵及皮膚、軟組織和胃腸道)[1]。病理特征為以血管為中心的多形性淋巴細胞浸潤，浸潤及破壞血管而引起壞死，屬于血管中心性免疫增生性疾病，又稱為血管中心性淋巴瘤[2]。多數研究表明存在EB病毒感染證據。

早期本病影像表現及臨床表現均不典型，可表現為鼻腔及鼻咽粘膜增厚，診斷較困難，易誤診為慢性鼻竇炎、鼻息肉。對于診斷慢性鼻竇炎經抗炎治療后無明顯好轉的均應取活檢。中晚期本病有一定特征性表現，本病表現為鼻腔或者鼻咽部軟組織影，常累及中線結構，沿鼻腔呈鑄型生長，可累及周圍咽淋巴環，增強輕-中度強化，MRI上T1WI等低信號，T2WI高信號。鼻咽部增厚軟組織影，表面凹凸不平,與以往研究一致[1]。NKTCL的病理為瘤細胞浸潤破壞血管而引起壞死，壞死組織排出體外后，復查鼻咽部軟組織表面較為光整。累及鼻咽部的病例中，正常的鼻咽粘膜仍清晰。有助于與鼻咽癌相鑒別。NKTCL可有周圍骨質破壞，上頜竇內側壁、篩骨、鼻甲及鼻中隔較易受累，但是本病骨質破壞較輕，可僅表現為骨質變薄，而未見明顯骨質毀損性改變或向外周侵犯。應與來源于上皮類的惡性腫瘤相互鑒別。

本組研究中，4例合并鼻翼或鼻背部軟組織腫脹、破潰，出現此征象高度提示本病[3]。上述圖2病例，患者23歲男性，經診斷為鼻型NK/T細胞淋巴瘤(NKTCL)后，經過一年放化療，咳嗽咳痰。胸部CT示左下肺直徑約2.5cm類圓形結節，可見分葉及毛刺征象，邊緣環形暈征(圖4)，縱膈多發淋巴結腫大，隨后雙肺斑片狀改變，患者死亡。本例患者肺部未能取得病理活檢。回顧國外相關文獻報道一例54歲患者，四肢及軀干皮膚潰爛，雙肺多發結節，形態與本組研究病例相似。患者潰爛皮膚及右下肺取活檢病理及免疫組化均證實為結外NK/T細胞淋巴瘤(鼻型)，患者兩月后死亡[4]。本例左下肺結節仍考慮淋巴瘤肺部浸潤可能性大，患者多次化療后，反復發熱，多次PPD試驗陰性，雙肺迅速發展斑片狀密度影，仍不能除外真菌性感染

圖1-3 患者女，75歲，鼻型NKTCL，圖1 軸位：鼻咽部增厚。圖2 平掃矢狀位，表面欠光整，凹凸不平，密度欠均勻。圖3 4天后增強,部分粘膜線仍清晰可見，鼻咽部表面較平掃時光整。圖4-5 患者男，23歲，鼻型NKTCL，鼻腔及鼻竇均受累，右上頜竇內軟組織影，圖4 累及右側鼻背部皮膚，鼻甲及鼻中隔；圖5右側鼻腔軟組織鑄型生長、右側上頜竇骨質變薄。圖6-7 患者男，45歲，鼻型NKTCL，左側鼻腔，左側鼻甲腫脹，表面不規則潰爛并左側上頜竇粘膜增厚，積液。圖6 T1WI呈等低信號。圖7 T2WI高信號。圖8-10 患者男，23歲，鼻型NKTCL，合并肺部侵潤。圖8 左下肺直徑約2.5cm類圓形結節，可見分葉及毛刺征象，邊緣暈征；圖9 強化療方案DHAP治療22天后，反復高熱，結節未見明顯吸收，雙肺可見粟粒樣結節；圖10 14天后，雙肺彌漫斑片狀密度增高影，患者死亡。

結外NK/T細胞淋巴瘤(鼻型)，最多見浸潤鼻部。據國外文獻報道[6,7]，部分病例可無鼻部表現，而僅出現了皮膚及肺部的侵潤。鼻型NK/T細胞淋巴瘤肺部浸潤CT表現包括雙肺多發結節影、腫塊影、肺炎樣實變影、肺門淋巴結及縱膈淋巴結腫大和雙側胸腔積液，部分實變可見支氣管充氣征，腫塊及結節周圍可見暈征[5]。此類患者病情進展迅速，常規放化療意義不大，預后較差[6,7]。

本病發生于鼻腔應與以下疾病相鑒別：①炎癥性病變：鼻竇炎，表現為鼻竇粘膜增厚，內可見低密度影，可見液平面。慢性炎癥可導致周圍骨質硬化，增厚。抗炎治療后好轉。②Wegener肉芽腫：其主要特征是壞死性肉芽腫性炎和真性血管炎，肺及腎多受累及，不出現鼻翼及臨近皮膚浸潤。③鼻竇癌：軟組織密度可充填整個鼻腔，增強明顯強化，可強化不均勻，周圍骨質明顯破壞。

發生于鼻咽應與以下疾病相鑒別：①腺樣體增生，多為兒童，表現為后壁或頂后壁中線軟組織彌漫性對稱性增厚，病變較淺，側隱窩不受累，咽縫間隙多清楚：增強強化均勻，未見明顯壞死區，但淋巴瘤為高度增厚，并可伴扁桃體腫塊樣增大[8]。②鼻咽癌(NPC)：NPC起源于咽隱窩和頂后壁，以咽隱窩為中心，侵及范圍深，可伴有顱底骨破壞，翼腭窩、咽旁間隙受累及淋巴結腫大，骨質破壞明顯。

綜上所述：鼻及鼻咽NK/T細胞淋巴瘤，較少見，診斷仍較為困難，以下征象可提示本病：①鼻腔內鑄型生長軟組織影，周圍骨質破壞輕微。②鼻背部及面部軟組織疼痛腫脹。③鼻咽部軟組織增厚，表面凹凸不平，復查增厚軟組織形態有所改變。④皮膚潰爛，有肺部表現，而無鼻部表現患者，除外其他疾病，可考慮本病。

[1] 齊麗萍,單軍,唐磊,等.鼻及鼻咽部NK/T細胞淋巴瘤的CT表現[J].中國醫學影像技術，2010，26（5）：848-851.

[2] 王龍勝,鄭穗生,陳立芳,等.原發鼻腔NK/T細胞淋巴瘤CT診斷[J].放射學實踐，2012，27（12）：1316-1319.

[3] 唐勇,林薇,曹林德,等.鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的CT和MRI影像學表現[J].醫學影像學雜志,2010，22（12）:1777-1780.

[4] Hamaguchi R,Saito H,Kegasawa K, et al. A case of extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,with skin ulceration and multiple nodules in the lung[J]. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi,2009,47(7):614-619.

[5] 費宗寶,莊宜,蔡后榮,等.肺結外NK/T細胞淋巴瘤鼻型兩例報道及文獻復習[J].臨床肺科雜志,2012,17(12):2300-2303.

[6]Morovic A,Aurer I,Dotlic S,et al.NK cell lymphoma,nasal type,with massie lung involvement:a case report[J].J Hematop,2010,3(1):19-22.

[7] Chorianopoulos D, Samitas K ,Vittorakis S,et al.Extranodal natural killer/T-cell lymphoma,nasal-type case study[J]. Skinned,2010,Jan-Feb:56-58.

[8] 鄭曉林,陳曌,等. 結外型淋巴瘤CT、MRI分析[J]. 中國CT和MRI雜志.2009,7(1)：52-54．

Imaging Features of Nasal and Nasopharyngeal NK-T Lymphoma

WU Wen-xiu, YUAN Guo-qi, YE Jing-zhi. Zhongshan Hospital of Guangdong Medical College Zhongshan 528415 Guangdong Province, China

ObjectiveTo investigate the imaging performance characteristics of nasal and nasopharyngeal NK-T lymphoma and improve its disease diagnosis rate.MethodsThe CT, MRI and clinical data of 10 cases of nasal and nasopharyngeal NK-T Non-Hodgkin lymphoma were analyzed retrospectively for the study of the disease’s typical characteristics.ResultsThere were only fve cases of pathological change in nasal cavity with a mold growth, two of them involved the inferior turbinate and nasal septum, and four cases involved the nosewing and nasal dorsum. There was only one case of nasopharyngeal disease. The scan showed that the surface of thickened nasopharynx was irregular. In the review, the surface of thickened nasopharynx was regular. The mucosa line in the nasopharyngeal region was distinct in the enhanced scan. Pharyngeal lymphatic loop was involved in 3 cases, nasal cavity and nasopharynx involved in 2 cases, and one of them involved pharyngeal lymphoid ring with the CT manifestation of heterogeneous soft tissue density and moderate enhancement. The MRI shows low signal in TIWI and high signal in T2WI. In the ten cases, there was one pulmonary lesions with solitary nodule occurring in the left lower lobe with lobulated shapes, specular and halo sign in the margin.ConclusionNasal and nasopharyngeal NK-T type lymphoma was usually involved in the midline structure and easily infringed upon nasal dorsum and nasal soft tissues with uneven density or signal. It would be a poor prognosis with pulmonary involved.

NK-T Lymphoma; Nasal Cavity; Nasopharynx; Lung; Tomography; X-ray Computer; MRI

R445；R773.4

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.003

2016-01-06

吳文秀，女，醫師，擅長頭頸部及腹部疾病影像診斷。

袁國奇