兒童大腿根部樹突狀纖維黏液脂肪瘤一例

暨南大學附屬第一醫院影像科 （廣東 廣州 510630）

郭 珺 張 紅

兒童大腿根部樹突狀纖維黏液脂肪瘤一例

暨南大學附屬第一醫院影像科 （廣東 廣州 510630）

郭 珺 張 紅

樹突狀纖維黏液脂肪瘤；磁共振成像

1 病例介紹

患者女，2歲，因發現左側大腿根部內側腫塊半月余入院。體格檢查：左側大腿根部內側可觸及一大小約5cm×6cm腫塊，質地較硬，邊界清楚，活動度可，局部皮膚無紅腫、發熱、破潰。MRI檢查示：左側大腿根部內側肌間隙見分葉狀軟組織腫塊影，T1WI序列以高信號為主，內見類圓形混雜低信號影及條索狀低信號分隔(圖1)；T1WI壓脂序列呈不均勻低信號，T2WI壓脂序列(圖2)及DWI序列病灶以低信號為主，內見類圓形混雜高信號影及條索狀高信號分隔；T1WI壓脂增強掃描部分病灶及分隔呈輕-中度強化(圖3)。患者行腫塊切除，術中見彌漫性脂肪結節樣腫物，切面灰黃色，部分呈膠凍樣，有包膜。鏡下見腫瘤由小梭形細胞、星狀細胞及成熟脂肪細胞組成，間質呈黏液樣，并見豐富的毛細血管，無核分裂和不成熟脂肪母細胞。免疫組化：CD34(+)，Vimentin(+)，S-100(-)，Desmin(-)。術后病理：樹突狀纖維黏液脂肪瘤(Dendritic Fibromyxolipoma，DFML)(圖4)。

2 討 論

樹突狀纖維黏液脂肪瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，Suster等于1998年首次報道[1]，好發中老年男性，年齡范圍34～81歲，平均年齡64歲，好發于頸、胸、肩、背，偶見于面部、小腿或足部的皮下組織及肌肉筋膜[2]。在影像表現上，只有少量文獻報道提及該病在MRI上呈不均勻T1WI等信號、T2WI高信號影，壓脂相呈不均勻高信號，形態不規則，邊界清晰[3]。本例患者2歲，位于大腿根部，臨床十分罕見，與一般文獻報道不相符，且病灶范圍較大，T1WI序列以高信號為主，T1WI及T2WI壓脂序列及DWI序列以低信號為主，T1WI壓脂增強掃描部分病灶及分隔呈輕-中度強化，與相關文獻敘述亦不盡相同。筆者認為這與病灶內脂肪、粘液及實性成分的比例有關。本病應與以下腫瘤相鑒別：(1)黏液樣脂肪肉瘤：好發于肢體近端深部，為無痛生長包塊[4]。MRI主要表現為腫瘤脂肪含量較少，黏液含量較多，部分甚至完全黏液樣變，類似囊腫信號；增強掃描實質部分顯著不均勻強化[5]。(2)梭形細胞脂肪瘤：為發生于體表皮下的良性脂肪瘤的特殊亞型，發生于深部組織未見報告[6]。MRI主要表現為境界清晰的T1WI低信號、T2WI高信號為主的混雜信號，壓脂序列呈低信號，粘液成分無或少，增強掃描病灶呈部分明顯強化[7]。本病是少見病，且報道不多，為臨床診斷帶來一定困難。診斷時應與臨床表現、病理及其他檢查相結合。

圖1 T1WI左側大腿根部內側肌間隙見分葉狀軟組織腫塊影，邊界清楚，以高信號為主，內見類圓形混雜低信號影及條索狀低信號分隔。圖2 T2WI病灶以低信號為主，內見類圓形混雜高信號影及條索狀高信號分隔。圖4 (常規HE染色，×40)示腫瘤由小梭形細胞、星狀細胞及成熟脂肪細胞組成，間質呈黏液樣，并見豐富的毛細血管，無核分裂和不成熟脂肪母細胞。圖3 T1WI壓脂增強部分病灶及分隔呈輕-中度強化。

[1] Suster S，Fisher C，Moran CA．Dendritic fibromyxolipoma:cli nicopathologic study of a distinctive benign soft tissue lesion that may be mistaken for a sarcoma[J]．Ann Diagn Pathol.1998, 2(2): 111-120.

[2] 喬海國,張昶,莊一林,等.樹突狀纖維黏液脂肪瘤10 例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志. 2012, 28(12) : 1332-1335.

[3] 耿振宏,魏超,韓瑩,等.樹突狀纖維黏液脂肪瘤[J]. 診斷病理學雜志. 2014,21(8)：502-528.

[4] 徐自強.足背粘液樣脂肪肉瘤誤診為腱鞘囊腫1例報告[J].罕少疾病雜志. 2002,9(1)：57.

[5] 王辰果,曹軍,朱斌煒.四肢軟組織黏液樣脂肪肉瘤的MRI表現[J].全科醫學臨床與教育. 2013,11(2):193-195.

[6] 賀曉燕,楊勇,劉慶榮.復發的誤診為纖維瘤的高分化脂肪肉瘤1例報道[J]. 罕少疾病雜志. 2010,17(2):58-59.

[7] 王林省, 王皆歡.縱隔梭形細胞脂肪瘤1例[J]. 中國醫學影像技術.2015.31(2)：210.

R738.6；R445

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2016.01.020

2016-01-15

郭 珺，女，影像醫學與核醫學專業，在讀研究生

張 紅