原發性干燥綜合征合并周圍性運動神經病1例

馬瑞 董桂君 劉芳 劉穎

原發性干燥綜合征合并周圍性運動神經病1例

馬瑞 董桂君 劉芳 劉穎

原發性干燥綜合征(primary Sj?gren’s syndrome，pSS)是一種原發性的，不與其它結締組織病并存的，以侵犯外分泌腺為主，并可累及多器官、多系統的慢性炎癥性自身免疫疾病。pSS可影響中樞和周圍神經系統，周圍神經系統更易受累。與以往文獻報道的pSS合并周圍神經病多數累及感覺神經不同，本病例的特點是僅表現為四肢無力、單側面癱的運動神經損傷癥狀，不累及感覺神經,臨床較少見。

1 病 例

患者，男性，62歲，以“進展性四肢無力40 d，右側眼瞼閉合不全、口角左偏10 d”為主訴于2016年6月23日入本院。患者無明顯誘因于2016年5月13日出現右手遠端無力，不能完成對指、持筷動作，當地醫院按腦梗死治療1周，癥狀基本緩解。2016年5月21日出現右下肢無力，抬腿費勁；2016年5月23日出現左下肢無力，抬腿費勁，尚可自行行走。再次于當地醫院按腦梗死治療，但雙下肢無力逐漸加重，至5月27日患者雙腿完全不能抬起；2016年5月28日出現雙上肢無力，抬起費勁，右側肢體無力重于左側。外院頸椎MRI(2016年6月3日)示頸5～6椎間盤突出。2016年6月8日于外院行椎弓根釘內固定手術。2016年6月13日晨起時突然發現右側眼瞼閉合不全，口角左偏。上述癥狀持續加重，為進一步診治來本院。發病以后無呼吸困難，無視物成雙、視物不清，無飲水嗆咳和吞咽困難，無眩暈，無耳聾、耳鳴，無肢體麻木疼痛，無尿便障礙。既往史：否認冠心病、糖尿病、肺部疾病等病史。否認家族遺傳病史。入院查體：神清語利，右側完全性周圍性面癱，余顱神經未見異常，右上、下肢肌力Ⅲ級，左上肢肌力Ⅱ級，左下肢肌力Ⅲ級，雙側肱二頭肌反射、膝腱反射、踝反射均消失，雙側Babinski征陰性，深淺感覺檢查未見異常，指鼻、跟膝脛檢查無法配合。肌電圖(2016年6月28日，本院)示右正中神經、右尺神經、右脛神經運動神經傳導速度減慢，誘發電位波幅降低；右腓總神經運動神經傳導速度正常，誘發電位波幅降低；右正中神經、右尺神經、右橈神經、右腓腸神經感覺神經傳導速度正常。肌電圖(2016年8月24日，本院)示右尺神經、左尺神經運動速度減慢，遠端潛伏期延長，誘發電位降低；右正中神經運動神經傳導速度正常，遠端潛伏期延長，誘發電位波幅降低；右正中神經、右尺神經、右肥腸神經感覺神經傳導速度正常；右尺神經F波未引出；右脛神經H反射未引出；右尺神經重復頻率刺激未見明顯遞減及遞增高信號。唾液腺動態顯像(ECT)示雙側腮腺攝取功能降低，酸刺激后有排泌，雙側頜下腺顯影不良，攝取功能重度受損；唾液腺自主排泌功能降低。眼科熒光染色試驗Schirme R>10 mm,L,<5 mm;BUT,R<5 s,L<5 s；角膜染色陰性，提示干眼癥。顱腦MRI平掃+彌散、肺CT檢查均未見明顯異常。腰椎穿刺(2016年8月11日)示腦脊液無色透明，壓力100 mmH2O,蛋白1 240 mg/L，細胞數4×106/L，氯化物117mmol/L，糖3.8 mmol/L。血沉64 mm/h。風濕抗體抗SS-A抗體(+++)，抗Ro-52抗體(+++)。抗SS-B、抗Sm抗體、抗Jo-1抗體、抗核抗體、抗雙鏈DNA、類風濕因子、抗鏈球菌溶血素O測定、C-反應蛋白、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、補體C3、C4、甲功甲炎、腫瘤標志物、HIV、梅毒等均正常。詳細追問病史：全身反復發作皮疹8～9年，皮疹伴瘙癢，抓撓后留有結痂、色素沉著。1年前出現眼睛干澀、異物感，同時出現口干。風濕免疫科會診后診斷原發性干燥綜合征，建議給予硫酸羥氯喹0.2 g，2次/d口服，白芍總苷0.6 g，3次/d口服。給予靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunous globulin,IVIG)8 g，1次/d，靜脈滴注，連續5 d。入院1個月后患者癥狀明顯好轉，四肢肌力Ⅳ級，可自行站立，步行5米，右側周圍性面癱也改善。但半個月后患者自述雙下肢無力再次加重，不能站立、行走，雙下肢肌力Ⅳ-級。給予甲強龍500 mg，1次/d靜脈點滴，連續5 d，之后改為潑尼松片60 mg，1次/d口服，1個月后每周減5 mg。患者激素沖擊治療后癥狀好轉。

2 討 論

關于pSS合并周圍神經病的發病率，文獻報道的差異很大。有研究認為發病率<2%，有的甚至>60%。根據近期的國外大樣本隊列研究表明，其發病率為10%～20%。pSS引起的周圍神經病可出現在pSS的各個時期。既可作為首發癥狀，先于口干、眼干等典型癥狀出現，也可出現在pSS的病程的各個時期中。一項多中心的隊列研究在對921例pSS患者平均隨訪75個月后證實,周圍神經損害可見于pSS的各個階段，總體發病率為10.4%(96/921)，其中5.1%患者診斷pSS時已合并周圍神經病。大部分患者的神經系統癥狀常先于pSS確診之前出現，病程多呈進行性進展、階梯式加重或緩解復發性，并且其對周圍系統的損害是多水平、多灶性的，表現為多部位、多樣化。Pavlakis等將其分為①感覺性神經病(包括軸索型感覺神經病、電生理正常的小纖維感覺神經病)；②感覺運動性神經病(包括軸索型感覺運動性多發性神經病變、脫髓鞘性多發性神經根神經病、單神經病和多數單神經病)；③自主神經病變/植物神經功能紊亂。臨床最常見類型為感覺性和感覺運動性周圍神經病。臨床癥狀常為下肢麻木、疼痛、末梢型感覺障礙、減反射低下。與上述pSS合并周圍神經受累的常見表現不同，本例患者的臨床表現、體格檢查、肌電圖均提示僅有周圍性運動神經受累，無感覺神經受累。pSS合并單純運動性周圍神經受累的病例極少。本例患者的臨床特點是單側面癱和四肢無力，雙側癥狀不對稱。病情有明顯波動，有2次好轉與加重期。

pSS的顱神經損傷以三叉神經、視神經為主，很少累及面神經。Michele等對2013年以前報道的所有pSS引起顱神經受累的267例患者進行分析，自1935年首次報道pSS引起的面神經麻痹之后僅有23例出現面神經麻痹(8.6%)，其中僅2例為雙側面神經麻痹，其余21例均為單側面神經受累。面神經麻痹可孤立存在，也可合并其它顱神經受累，最常合并三叉神經和/或舌咽神經受損。pSS引起的面神經麻痹對糖皮質激素治療效果較好，預后良好。pSS引起的面癱癥狀持續時間較短(1～4周)，對糖皮質激素敏感，恢復效果明顯優于面神經炎，可能是由于炎癥僅侵犯髓鞘，并沒有引起軸突的明顯損害。本病例為單側面癱，無三叉神經、舌咽神經等其它顱神經受累的表現，在pSS合并顱神經損傷病例中較為少見。與文獻報道一致，本病例面癱預后較好，發病1個月時面癱基本緩解。

有文獻指出，pSS引起的運動癥狀可能與一些特異性的抗體攻擊運動神經的前角細胞有關。另外，彌漫性的血管炎癥侵犯周圍神經主干，也可出現運動癥狀。治療主要是糖皮質激素和IVIG，效果不佳時可使用免疫抑制劑和血漿置換。結合本病例的臨床表現，體會主要有(1)在臨床上以周圍神經病變為首發癥狀的干燥綜合征易被漏診和誤診。例如，本病例曾先后被誤診為腦梗死、頸椎病；(2)雖然pSS合并的周圍神經病多為感覺神經損傷，但本病例提示pSS合并周圍神經病也可以僅表現為單純性周圍性運動神經病；(3)本病例反復發作的皮疹長期被忽略。pSS可累及皮膚，出現紫癜樣皮疹、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現象、口腔黏膜潰瘍、皮膚干燥(如魚鱗病)、皮膚瘙癢、環形紅斑等多種皮膚損害，其中紫癜樣皮疹、雷諾現象、口腔黏膜潰瘍和不規則皮疹較常見。總之，臨床上遇到不典型周圍神經病時應想到排除pSS,詳細詢問病史，完善風濕免疫等相關輔助檢查，盡量避免漏診、誤診，利于及早明確診斷與治療。

(2016-09-20收稿)

110001 沈陽，中國醫科大學附屬第一醫院神經內科[馬瑞 董桂君 劉芳(通信作者) 劉穎]

R747.8

A

1007-0478(2017)04-0366-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.04.024