結腸癌術后轉移合并腹壁韌帶樣纖維瘤1例

沈俊俊 潘月芬

●病例報告

結腸癌術后轉移合并腹壁韌帶樣纖維瘤1例

沈俊俊 潘月芬

患者女，45歲。因“結腸癌術后2年余，發現腹壁腫塊9個月”于2015年3月31日收治入院。患者2012年3月在外院行全大腸切除術+回腸直腸J-pouch吻合術，術后病理學檢查示結腸腺癌，部分為黏液腺癌，分化中等，淋巴結轉移（6+/9）；結腸息肉病，伴絨毛狀、管狀腺瘤形成。患者術后行XELOX方案化療8次，后復診于該醫院行卡培他濱口服化療6次；2013年7月復查未見腫瘤復發轉移；2014年6月發現腹壁包塊，腹部CT檢查示肝右葉、腹盆腔及下腹壁多發轉移，但PET/CT檢查未見明顯轉移，未特殊治療；2014年10月復查所有包塊較前相仿，繼續隨訪。患者有家族性腺瘤性息肉病史。查體：患者慢性病容，功能狀態評分0分，淺表淋巴結未及腫大，心肺聽診無殊，腹軟，下腹部腹壁切口處可捫及3.1cm×7.2cm大小包塊，境界欠清，無壓痛，活動度差，余無殊。入本院后胸腹部CT檢查示肝內、腹盆腔病灶較前增大，下腹壁病灶較前大致相仿。B超引導下腹壁腫塊穿刺病理學檢查示橫紋肌組織伴肌間纖維組織增生；免疫組化檢查示Vimentin+++、Ki-67+（21%）、SMA+、S-100-、NF-、Desmin-。肝穿刺病理學檢查示腺癌，肝轉移灶K-ras基因突變。診斷：韌帶樣纖維瘤，結腸癌術后轉移。患者接受FOLFIRI方案化療聯合貝伐珠單抗注射液靶向治療，8次化療后口服卡培他濱聯合貝伐珠單抗注射液維持治療；多次復查腹壁病灶大小穩定，肝內病灶大小穩定。

討論韌帶樣纖維瘤是臨床上少見的軟組織腫瘤，占機體軟組織腫瘤的0.03%，根據發生部位可分為腹壁型、腹壁外型和腹內型三類；發病原因至今不明，多與創傷、遺傳及內分泌等因素有關；好發于手術切口及鄰近區域，常常在腹部手術后l～3年發病[1]。家族性腺瘤性息肉病患者常常伴發韌帶樣纖維瘤，可能與5q21上的APC基因突變有關[2]。本例患者屬于腹壁型，既往腹部接受手術，又存在家族性腺瘤性息肉病史，是韌帶樣纖維瘤的高危人群。但該患者結腸癌術后出現肝、腹、盆腔轉移的同時發現了腹壁切口處包塊，極易誤診為癌轉移。另外，韌帶樣纖維瘤的常見表現是無痛性腫塊，生長緩慢；B超、CT及MRI、血清腫瘤標志物等檢查無特異性。因此韌帶樣纖維瘤臨床誤診率比較高，確診有賴于組織病理學診斷，顯微鏡下表現為梭形纖維母細胞和肌纖維母細胞排列成束狀，周圍大量膠原纖維，核分裂少見，無病理性核分裂。其與普通纖維瘤病理學形態極其相似，有時顯微鏡下很難鑒別，必須借助免疫組化檢查，如Vimentin、SMA及Ki-67等指標，可提高診斷率。手術切除是治療韌帶樣纖維瘤最有效的手段，但術后容易復發，應盡量擴大手術切除范圍[3]。由于本例患者已經確診為結腸癌晚期，完整手術切除韌帶樣纖維瘤的臨床意義不大。筆者總結避免誤診惡性腫瘤的關鍵：對于新發腫塊建議行穿刺組織病理學檢查，單發包塊則完整切除。

[1] Huang K,Wang C M,Chen J G,et al. Prognostic factors influencing eventfree survivaland treatments in desmoidtype fibromatosis:analysis from a large institution[J].Am J Surg,2014,207(6): 847-854.

[2] 楊吉龍,王堅,周曉燕,等.韌帶樣型纖維瘤病的臨床病理學及遺傳學研究[J].中華病理學雜志,2006,35(3):145-150.

[3] 李曉軍,范志剛,權少敏,等.韌帶樣型纖維瘤127例臨床分析[J].中華臨床醫師雜志(電子版),2015,9(9):1753-1755.

2016-09-21）

（本文編輯：李媚）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39. 10.2016-1481

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