甲狀腺孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析并文獻復習

龔智泉，宋曉霞，趙躍武，薛 霜(河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

甲狀腺孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析并文獻復習

龔智泉，宋曉霞，趙躍武，薛 霜
(河南省人民醫院病理科，河南 鄭州 450003)

目的探討孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)的臨床病理特征。方法回顧性分析2例SFT患者的臨床病理資料。結果免疫組化染色示2例均為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學診斷均為SFT。治療方法為手術切除。結論SFT是一種少見的軟組織腫瘤，以手術切除為首選治療方法，術后需通過病理明確診斷。

孤立性纖維性腫瘤；甲狀腺；軟組織腫瘤

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一種少見的間葉源性腫瘤，大多數病例原發部位為臟層胸膜。原發于甲狀腺的SFT相當少見，1993年Taccagni最早報道3例發生在甲狀腺的SFT[1]。河南省人民醫院病理科于2015年確診2例甲狀腺SFT，為了更好認識此類腫瘤，現結合文獻復習，就其臨床表現、形態學特點、免疫表型特征進行分析和探討。

1 臨床資料

例1，男，64歲，發現右甲狀腺腫塊10 d，無任何不適，于2015年10月入院。專科檢查：于甲狀腺右葉觸及一腫塊，約雞蛋大小，質軟，可活動，無壓痛，腫塊隨吞咽而上下活動。彩超示甲狀腺右側葉囊實性包塊。實驗室檢查：甲狀腺功能及其他腫瘤指標未見異常。臨床診斷：右側甲狀腺結節，并行右側甲狀腺次全切除+右喉返神經探查術，術中見右側甲狀腺腺體內一大小約5 cm×3.5 cm結節，邊界尚清，囊實性，術中送快速冰凍病理提示：(右甲狀腺)梭形細胞腫瘤，明確診斷待術后常規病理及免疫組化。術后病理診斷：腫瘤大體灰白灰黃色，質中，大小5 cm×3 cm×2.5 cm。鏡下見腫瘤由彌漫分布的梭形細胞組成，腫瘤組織疏密相間分布，腫瘤細胞核呈圓形、卵圓形，核仁不明顯，核分裂相未見，膠原纖維束穿插于腫瘤細胞間，局灶可見殘存的形態不規則的甲狀腺濾泡。腫瘤組織免疫組化表型為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、Vim(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學診斷：SFT。術后6 d出院，未進行進一步治療，隨訪至今未發生復發及轉移。

例2，女，44歲，發現左甲狀腺腫塊6月余，無特殊癥狀，于2015年12月入院。專科檢查：于甲狀腺左葉觸及一腫塊，大小約4 cm×5 cm，質韌，無壓痛，腫塊隨吞咽動作上下活動。彩超示甲狀腺左側葉混合性結節。實驗室檢查：甲狀腺功能未見異常。臨床診斷：左側甲狀腺結節，行左側甲狀腺次全切除術，術中見左側甲狀腺腺體內有一直徑約5 cm結節，囊實性，與周圍組織界限尚清。術后病理檢查示：腫瘤大體灰紅灰白色，切面囊實性，質韌。鏡下見腫瘤細胞呈束狀、席紋狀排列，細胞核形態溫和，核仁不明顯，未見核分裂相及腫瘤壞死，局灶見少許慢性炎癥細胞浸潤及殘存的甲狀腺組織。免疫組化表型為CD99(+)、CD34(+)、Bcl-2(+)、β-catenin(+)，CK(-)、S-100(-)、TTF-1(-)、SMA(-)、TG(-)。病理學診斷：SFT。隨訪至今未發生復發及轉移。

2 討論

SFT是一種少見的軟組織腫瘤，目前認為腫瘤細胞起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，這些細胞廣泛分布于人體的各類結締組織中，因此SFT可發生于人體任何部位，但90%發生在胸膜，發生于甲狀腺內的SFT非常罕見。患者可發生在各年齡階段，多見于中老年人，無明顯的性別差異，遺傳易感性不明確[2]。

2.1臨床表現甲狀腺SFT的臨床表現常為生長緩慢、界限清晰的無痛腫塊，腫體較小時一般無明顯癥狀，偶然發現或體檢時發現，瘤體較大時可出現以壓迫為主的非特異性癥狀。該病可發生在各年齡階段，多見于中老年人，無明顯的性別差異，遺傳易感性不明確[2]。本文所報道的2例患者甲狀腺都是無痛性結節，甲狀腺功能正常，結節大小、性狀等表現與文獻[3]報道一致。

2.2診斷及鑒別診斷SFT形態多樣，依據組織學形態分為纖維型、細胞型、脂肪形成型、富于巨細胞型及發生于深部軟組織的纖維組織細胞瘤型，常見類型為纖維型及細胞型。本文2例甲狀腺SFT鏡下可見其富于細胞區和細胞稀少區的交替排列，致密的疤痕樣膠原的沉積，無出血和壞死，均與文獻[4-5]相符。幾乎所有腫瘤細胞呈強和彌漫表達CD34，大部分腫瘤細胞表達CD99和Bcl-2，這3個指標在診斷中有意義,因此甲狀腺SFT的診斷需要依靠組織形態學及免疫組化。胸膜內外的SFT其生物學行為相似。惡性SFT的診斷依據包括：細胞豐富密集、細胞異型性、核分裂相數量及有無腫瘤性壞死，而腫物大小以及有無浸潤性邊緣也反映其生物學行為。2011年Ning等[4]報道了1例發生于甲狀腺右側葉的惡性SFT，原部位復發及肺部轉移發生于術后3個月內，臨床進展速度相當迅速。本文2例患者均為良性甲狀腺SFT，隨訪至今未發生復發及轉移。SFT由于發生部位的不同，須分別與相應部位的好發腫瘤相鑒別。發生在甲狀腺的良性SFT需與甲狀腺梭形細胞腫瘤進行鑒別，如無炎癥背景的炎性纖維化硬化型Redel甲狀腺炎、存在纖維變性的橋本甲狀腺炎以及平滑肌或外周神經起源的良性病變等，惡性甲狀腺SFT須與具有結節性筋膜炎基質的乳頭狀癌、甲狀腺髓樣癌、未分化癌以及單向分化的滑膜肉瘤等相鑒別。

2.3治療與預后Rodriguez等[6]的研究結果顯示，甲狀腺SFT的梭形瘤細胞起源于變異的纖維母細胞，因此對甲狀腺抑制激素治療無效。SFT以手術切除為首選治療方法，術后需通過病理明確診斷。SFT的生物學行為具有不可預測性，組織學形態并不能完全準確反映腫瘤的生物學行為，組織形態完全良性的SFT也應視為惡性潛能未定腫瘤，腫物切除時應保證切緣無瘤組織殘留，術后進行長期隨訪。

[1] TACCAGNI G,SAMBADE C,NESLAND J,et al.Solitary fibrous tumour of the thyroid: clinicopathological,immunohistochemical and ultrastructural study of three cases[J].Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol,1993,422(6):491-497.

[2] MITCHELL JD.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2003,15(3):305-309.

[3] PAPI G,CORRADO S,UBERTI ED,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Thyroid,2007,17(2):119-126.

[4] NING S,SONG X,XIANG L,et al.Malignant solitary fibrous tumor of the thyroid gland: Report of a case and review of the literature[J].Diagn Cytopathol,2011,39(9):694-699.

[5] FARRAG TY,MICCHELLI S,TUFANO RP,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Laryngoscope,2009,119(11):2306-2308.

[6] RODRIGUEZ I,AYALA E,CABALLERO C,et al.Solitary fibrous tumor of the thyroid gland[J].Am J Surg Pathol,2001,25(11):1424-1428.

龔智泉(1982-)，男，碩士，主治醫師，主要從事軟組織及神經內分泌腫瘤臨床基礎研究。E-mail：shuiqing213@163.com

薛霜(1982-)，女，碩士，主治醫師，主要從事軟組織及神經內分泌腫瘤臨床基礎研究。E-mail：xueshuang25@sina.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.05.021

R736.1

B

1673-5412(2017)05-0435-02

2016-09-02)