胸腔鏡手術治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形1例并文獻復習

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(滁州市第一人民醫院南京市兒童醫院滁州分院，安徽 滁州 239000)

·個案報道·

胸腔鏡手術治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形1例并文獻復習

謝發玲，王軍，金桂紅*

(滁州市第一人民醫院南京市兒童醫院滁州分院，安徽 滁州 239000)

兒童； 肺氣道畸形； 診斷； 治療； 預后

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)是指肺發育過程中涉及的支氣管樹、肺實質、肺動脈供應和肺靜脈引流異常的一組先天性肺缺陷性疾病，主要包括先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)、先天性肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)、先天性大葉性肺氣腫(congenital lobar emphysema,CLE)等。此類疾病多以反復呼吸道感染、嚴重的呼吸困難就診。其中CCAM國外報道發病率為1/35000～1/25000，該疾病容易被誤診、漏診，如果產前及時診斷或產后合理治療，大多數病例預后較好。本文就本醫院收治的患兒，從臨床特點、影像學表現、病理資料、診斷及治療方式等方面進行報道，從而為該病的臨床診治提供依據。

1 病例報告

患兒劉某，男，2歲2月。發熱7～8天，咳嗽一夜入院。2016年1月1日無明顯誘因出現發熱，咳嗽，呈陣發性非痙攣性咳嗽，咳后無雞鳴樣回聲，無喘息。查體：T：38.7 ℃，P：110次/分，R：29次/分，體重：11.5 kg。神清，精神可，咽紅，雙扁桃體Ⅰ度腫大，雙肺呼吸音粗，可聞及濕性羅音。輔助檢查：WBC：35.56×109/L，N：74.4%，CRP：176 mg/L。肺炎支原體、衣原體IgM抗體：陰性。血培養：屎腸球菌。對氨芐西林、環丙沙星、紅霉素耐藥，為多重耐藥菌。胸片提示左側肺炎。治療方案給予紅霉素、頭孢曲松鈉抗感染，溴己新葡萄糖溶解黏痰，甲潑尼龍琥珀酸鈉抑制炎癥反應，布地奈德、異丙托溴銨、沙丁胺醇霧化吸入，治療后患兒白細胞、CRP恢復正常，復查胸片提示左側肺炎明顯吸收、好轉。2016年2月18日患兒再次出現發熱入院。輔助檢查：WBC：13.63×109/L，N：53.1%，CRP：57 mg/L。胸部CT示左下肺脊柱旁密度增高影，炎癥伴局部肺不張。患兒后轉至南京市兒童醫院，考慮先天性肺氣道畸形伴感染，經抗感染治療后，胸腔鏡楔形切除病灶肺段，術后病理確診CCAM。術后半年復查，患兒生長發育、活動量均與正常同齡兒無異。

2 討 論

日本小兒胸外科協作組多中心研究[1]CCAM是由于胎兒肺芽正常成熟過程受阻或上皮間葉發生障礙，繼之發育受阻的支氣管間葉過度生長，形成大囊或小囊性病變，其中血管內皮生長因子在兒童肺CCAM的形成中發揮重要作用。

CCAM是較少見的先天性肺氣道畸形疾病，確診依據為手術后病理組織學檢查[2]。目前的分型依據為Stocker分型[3]，根據大體及組織學表現分3型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。Ⅰ型：最常見，占50%～70%，單個或多個相通的囊，囊腔大小不等，最大直徑超過6 cm，周圍可見小囊腔，組織間隔可見肺泡結構。Ⅱ型：占15%～30%，囊腔直徑不超過2 cm，切面呈蜂窩狀，囊內充咖啡渣樣物。整個病變有擴張的支氣管樣結構，常伴其他畸形。Ⅲ型：占5%～15%，巨大實性腫塊，可占據整個肺葉，鏡下見大片規則的細支氣管樣結構。洪淳等[4]利用電鏡技術，從CT影像學—病理—電子顯微結構3個方面，探討其影像分型與病理分型及電鏡下超微結構之間的關系，得出CCAM超微結構與臨床病理分型間存在差異，揭示了電鏡超微結構與病理的結合對于CCAM分型的重要性。故建議對Stocker分型進一步改進，并結合長期隨訪做出相關的預測模型。

Adin[5]在超聲波學雜志建議胎兒CCAM的首選檢查方法是產前超聲，CCAM一般在孕18周后可經產前超聲檢查發現。盧洪濤等[6]對25例產前超聲診斷CCAM的胎兒進行研究，觀察胎兒肺組織主要在四腔心切面，表現為胎兒肺部大小不等的囊泡樣無回聲區(Ⅰ型、Ⅱ型)或高回聲團塊(Ⅲ型)。彩色多普勒血流顯像可顯示肺動脈分支供血。

但超聲成像視野狹小，受孕婦脂肪、羊水量的影響較大，且診斷結果與操作者水平密切相關。葉志球等[7]研究發現，超聲、MRI都能較好地對各類型的肺囊性疾病做出診斷。對于在胎齡12～20周分組中，兩種方法誤診病例數目差別不明顯；但對于胎齡>20周者，MRI的診斷誤診病例更少。葉志球、沈敏等[7-8]研究發現在胎齡較大的病例中，MRI相對超聲有一定優勢。隨著胎齡的增長，胎兒大小及體位、孕婦體型、子宮大小、羊水量等可有較大變化，MRI視野大，軟組織分辨率高，受上述因素的影響小，能更好地觀察胸部結構及病變形態。對于腫塊較大的肺部囊性疾病，MRI在顯示腫塊的邊界及空間位置毗鄰關系較超聲更為清晰，更利于疾病的診斷[9]。

CCAM繼發感染常以反復下呼吸道感染入院治療。其根本原因在于先天性肺結構異常所致壓迫、分泌物清除障礙等原因而導致的反復肺炎。小兒先天性肺疾患的治療往往需要手術根治，而手術治療的基礎是首先控制好肺部感染。患兒首次入院或近期無頻繁使用抗生素史者，仍可遵循兒童社區獲得性肺炎(community-acquired pneumonia，CAP)常見致病菌分析病原。CAP常見病原有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌和金黃色葡萄球菌等。但由于患兒院外多已使用第一、二代抗生素，故建議在明確診斷的前提下首選第三代抗生素；對于反復呼吸道感染反復應用抗生素的患兒建議首選碳酸酶烯類抗生素，同時應注意非典型病原菌的感染，可酌情加用阿奇霉素；最后還應注意肺部真菌的感染。抗感染治療一般可于熱退和主要呼吸道癥狀明顯改善后3～5天停藥，但療程視不同病原體、病情嚴重程度而異，不宜將肺部陰影完全吸收作為停用抗菌藥物的指征[10]。

Furukawa，等[11]對本中心近20年手術治療資料匯總分析，若胎兒出現水腫、羊水過多，縱隔移位時則需要盡早手術干預治療，但手術治療增加了出血、感染及麻醉等相關風險。

對應該行保守治療還是手術干預，Kapralik等[12]進行系統回顧和Meta分析，如反復感染、氣胸、囊腫惡變，或影響正常肺組織的發育，仍建議手術切除無癥狀囊性占位。因此，對于無癥狀患兒，定期復查胸部CT是必要的，一旦病灶增大，應盡早給予手術治療。

劉威，等[13]對56例行肺切除手術患兒行回顧性分析，對于僅侵犯肺葉亞段的病灶，通過肺段切除或部分肺葉切除，可保留更多正常肺組織；手術治療時須一次性完全切除異常肺組織，任何組織殘留均可導致術后復發。對切除有困難的，可手術切除病變肺葉，患兒的其余肺組織是可以有效代償。中外學者馬麗霜、Adams等[14-15]研究發現先天性肺囊性畸形患兒進行胸腔鏡手術，是安全和可行的，與傳統開放手術對比分析，胸腔鏡手術創傷小，傷口美觀，術后恢復快。但手術者需嚴格掌握適應癥，具備熟練的手術技巧。

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[2] 舒艷,朱坤,湯宏峰,等. 兒童先天性肺氣道畸形73例臨床病理分析[J].臨床與病理雜志,2015,35(10):1773-1777.

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[8] 沈敏,江魁明,譚昱,等. 胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形的MRI診斷[J].中國臨床醫學影像雜志,2016,27(7)：502-505.

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[13] 劉威,梁建華,汪鳳華,等. 嬰兒先天性肺囊性畸形肺切除手術56例分析[J].中華小兒外科雜志,2014,35(3)：191-194.

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[15] Adams S,Jobson M,Sangnawakij P,et al.Does thoracoscopy have advantages over open surgery for asymptomatic congenital lung malformations An analysis of 1626 resections[J]. J Pediatr Surg,2016,13 (16):30546-30552.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.05.028

2017-01-08；

2017-07-09

*通訊作者，E-mail：54406408@qq.com.

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