反復幻嗅發作偶有“愣神”不伴腦結構性病變1例報告

彭 燕， 劉海軍， 鄭永素， 羅 忠， 黃 浩， 徐祖才

反復幻嗅發作偶有“愣神”不伴腦結構性病變1例報告

彭 燕， 劉海軍， 鄭永素， 羅 忠， 黃 浩， 徐祖才

癲癇是多種原因導致的腦部神經元高度異常同步化放電所致的臨床綜合征，異常放電的神經元位置不同及異常放電波及的范圍差異，導致患者發作形式不一，可表現為感覺、運動、精神、行為、自主神經功能紊亂障礙或兼有之。本例報道的病例出現反復幻覺及短暫意識喪失，合并了兩種發作形式，且因發作形式特殊，容易漏診、誤診，應當引起重視，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，45歲，因“反復發作性幻嗅10 y”入院。10 y前無明顯誘因出現反復發作性幻嗅，主要表現為可聞及惡臭味，呈陣發性，偶有可疑一過性“愣神”，表現為行走時突然不知去向，每次發作4～5 s，時有陣發性不自主吐口水，無肢體抽搐，無惡心、嘔吐，無肢體癱瘓及麻木，無二便失禁，每天可發作數次。多次就診于我院及外院耳鼻喉科及心理科，具體診療情況不詳，但效果不佳，今為進一步診治就診于我院耳鼻喉科門診，建議其神經內科門診會診，以“鉤回發作？”收住院，病來精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體重無明顯增減。30 y前有高處墜落史，頭部左顳部皮膚留有小瘢痕。10 y前患肺結核，規律服用抗結核藥半年，經復查后治愈停藥，具體診療方案不詳。4 y前因“子宮肌瘤”于我院行子宮肌瘤切除術，具體不詳。入院查體：T36.4 ℃，P80次/分，R20次/分，Bp112/72 mmHg，心肺腹查體無明顯陽性體征。神經系統查體：神志清楚，對答切題，記憶力、計算力、定向力可，腦膜刺激征陰性，雙側額紋對稱，雙瞳孔正圓等大，直徑約3 mm，光敏，雙側鼻唇溝對稱存在，伸舌居中，四肢肌力及肌張力正常，生理反射存在，無感覺障礙，無共濟失調，病理征未引出。入院后查血常規、大便常規及尿常規無異常。電解質、肝腎功及凝血功能無明顯異常。乙肝五項、丙型肝炎及HIV+TPPA+TRUST均陰性。頭部磁共振平掃+海馬平掃未見異常。長程視頻腦電監測示異常視頻腦電圖：全腦見有短暫陣發性尖波出現。經上述輔助檢查綜合分析及其體格檢查結果，雖患者頭部MRI未見腦內結構明確病變，但根據其反復發作性且相對刻板的臨床表現以及腦電圖結果，診斷癲癇，予以奧卡西平片0.3 bid抗癲癇藥物治療，用藥后其發作頻率明顯緩解，現已出院，囑其門診隨診。

2 討 論

幻嗅是在外界現實并沒有刺激氣味存在的情況下，產生的病理性知覺障礙，患者常嗅到了難以描述的通常為使人不愉快的氣味[1]?！般渡瘛睂崬橐庾R喪失，該患者除以幻嗅為主要表現外，偶伴有發作性意識喪失，因時間短，故患者及家屬均未引起重視，而以幻嗅為主要就診表現，所以在入院前的10 y來均反復多次在耳鼻喉科和心理科就診，但效果均不佳。從該患者的主要臨床表現，需要與一系列疾病進行鑒別[2,3]：(1)短暫性腦缺血發作:后循環TIA可以出現一過性意識喪失及幻嗅可能,但持續時間更長,發作頻率不及該患者頻繁,且腦電圖無癲癇波出現；(2)精神分裂癥:幻嗅同時可伴有其他幻覺存在，且呈持續性而非發作性；(3)分離轉換性障礙:也可出現幻嗅，但常見于情緒誘因,且富有戲劇性,心理暗示治療有效;(4)癡呆及中樞神經系統感染性疾病：幻覺及其他臨床表現均為持續性而非發作性，且需要特異性藥物治療才有效。該患者腦電圖明確癲癇樣放電，且經抗癲癇藥物(奧卡西平0.3 bid)治療后，療效確切，故可診斷癲癇。

癲癇的發作形式多種多樣，一半以上的患者有兩種或兩種以上的發作形式，而部分性發作占大多數，發作頻率與病因及發作類型有關，腦電圖在癲癇的診斷、鑒別診斷及分型中作用重大，特別是當頭部MRI未發現腦結構性病變時[4,5]。該患者主要表現為發作性幻嗅偶有意識喪失及吐口水等3種發作形式，究其發病機制、幻嗅的發生，可能與大腦海馬溝回及扣帶回前端受到異常放電的刺激有關[6]。雖頭部MRI未發現腦部相應結構的明確病變，但因條件所限，并未行PET-CT檢查，故使得影像學的結果欠充足，然而，長程視頻腦電圖結果發現額葉和顳葉均有明確癲癇樣放電，故可明確診斷癲癇，按病因分類可歸為隱源性起源。

綜上所述，該患者表現形式雖有3種，但因意識喪失時間短，不易被自己和他人發現，且吐口水的動作是病態還是不良習慣亦不易被察覺，導致患者的主要就診癥狀只為幻嗅，因該癥狀的特異性不強，使其反復多次就診耳鼻喉科，在排除鼻部器質性病變后，又就診心理科，而使其誤診10余年。癲癇的誤診率在神經專科門診一直居高不下[7]，因此，詳細的病史詢問、體格檢查、影像學及腦電圖的綜合分析對診斷和鑒別診斷均有重要意義。神經科醫師應加強該病的診治能力的培訓，提高癲癇的早期識別和診斷正確率，降低該病對患者的身心影響，提高臨床發作控制率。

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[2]薛永全,孫 莉,王守春.以幻嗅、 視物變形和短暫性全面遺忘為表現的椎基底動脈系統 TIA 1例報告[J].中風與神經疾病雜志，2010,27(10):953.

[3]胡洪濤,郭笑磊,李 墨,等.抗LGi1抗體陽性邊緣系統腦炎疊加Hashimoto腦炎臨床特點分析并文獻復習(附1例報告)[J].中風與神經疾病雜志，2015,32(8):736-739.

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2017-04-04；

2017-05-30 基金項目: 國家自然科學基金(No.81660227)

(遵義醫學院附屬醫院神經內科，貴州 遵義 563003)

徐祖才，E-mail：docxzc@126.com

1003-2754(2017)08-0751-01

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