痛性眼肌麻痹綜合征的臨床觀察

痛性眼肌麻痹綜合征(Tolosa-Hunt syndrome, THS)是由海綿竇、眶上裂或眼眶的特發性肉芽腫性炎癥所致的一種良性疾病。其發病原因不清，首先由Tolosa、Hunt[1,2]報道，又稱為Tolosa-Hunt綜合征。本病在臨床上較少見，其年發病率為百萬分之一[3]。既往國內外病例研究中，報道該病以頭痛、眼眶脹痛及眼肌無力為主要臨床表現，需與青光眼及其他全身惡性疾病相鑒別。因該病缺乏特異性檢查診斷指標，臨床誤診率較高。為探討該病發病原因、臨床表現及預后特點，從而提高診斷正確率，我們對一組病例進行回顧性研究觀察，將結果報告如下。

資料與方法

一、對象

根據國際頭痛協會推薦的診斷標準[4]，選擇納入標準：(1)單側頭痛；(2)MRI或活檢顯示海綿竇、眶上裂或眼眶肉芽腫性炎癥；(3)同側的第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ腦神經中至少一支不完全性麻痹；(4)由以下兩項顯示的因果關系證據：①頭痛在動眼神經不完全性麻痹前2周內發生，或同時發生；②頭痛位于同側眉眼周圍；(5)其他診斷不能更好地解釋癥狀。

2013年4月至2016年2月就診于本院確診為痛性眼肌麻痹綜合征的31例首次發病患者納入研究。其中，男性19例，女性12例，年齡26～87歲，平均年齡(57.42±13.99)歲。急性起病26例，亞急性起病5例。所有患者均以頭痛或眼眶痛為首發癥狀，頭痛以額部、顳頂部持續性咬痛或鉆痛多見，眼眶痛多為陣發性脹痛，同時伴有顱神經受累。第Ⅲ、Ⅳ和/或Ⅵ對腦神經中至少一支麻痹，表現為復視、上瞼下垂及眼球運動受限等。患者視力、眼壓、屈光間質及眼底均未見明顯異常。

二、方法

患者入院后均行頭顱MRI、血常規、血紅蛋白、生化全套、尿常規、自身抗體等檢查，必要時行腰椎穿刺。……