先天性膈疝診治中的若干爭議問題

陳 功 鄭 珊

先天性膈疝診治中的若干爭議問題

陳 功 鄭 珊

先天性膈疝在活產嬰兒中發病率約1/2 400～3 000［1］。我國尚缺乏大樣本發病率的報道，部分可能產前或生后未經診治而死亡。既往認為胸腹膜管閉合障礙是膈疝形成的原因，2015年Merrell提出胸膜腹膜返折發育缺陷才是先天性膈疝形成的組織學基礎［2］。孤立性膈疝約占先天性膈疝的60%，其余合并多發畸形，其中一半為心臟畸形，約50種基因與這些多發畸形有關。由于以往研究中，先天性膈疝病情輕重程度差異較大，缺乏標準的衡量方法，且各醫院治療方案不盡相同，關于先天性膈疝的診治問題仍然存在很多爭議，現闡述如下。

一、先天性膈疝嚴重程度的判斷

隨著產前檢查技術水平的提高，產前B超可明確診斷先天性膈疝。隨之而來的問題是如何判斷這些胎兒病情的輕重，并給予產婦合適建議。多數研究認為:孕25周前B超發現膈疝、左側膈疝肝臟疝入胸腔者預后不良。近年來，B超四腔心水平對側肺面積與胎頭周長的比例(lung area to head circumference，LHR)或磁共振測量肺的體積(fetal lung volume，FLV)被認為是相對較準確的判斷指標。

(一)LHR

LHR提供了判斷殘存肺大小的較客觀參數，有助于將產婦及胎兒進行分類，多數中心認為LHR＜1．0者預后不良。然而該參數并非金標準。首先，各醫院計算LHR在方法上存在一定差別，有些是測量肺與胎頭的最大直徑比例，有些是測量二者前后徑比例，有些則是采用最大橫徑與縱徑相乘獲得的模擬面積與胎頭周長相除，各種方法……