小兒先天性膈疝的外科診治決策

周 新 劉 丹 賈慧敏

小兒先天性膈疝的外科診治決策

周 新 劉 丹 賈慧敏

小兒先天性膈疝已列入新生兒高危疾病行列，其早期診斷有了新的突破，產前規范檢查及有效宮內干預使其發病率降至1/5 000～2 500［1］。但仍約有44%的先天性膈疝患兒合并多種畸形［2］。其死亡率仍高達 50%～60%，后期治愈率僅 60%～70%［3，4］。規范診療流程，延長預后生存時間，提高生活質量，仍是待解決的首要問題。

一、診斷

1．早期發現，早期診斷:產前超聲檢查是目前產前檢出先天性膈疝的重要手段，無創、安全、可重復，對膈疝部位及相關臟器的異常改變均可清晰檢出，孕18周左右即可確診［5］，準確率高達60%～90%。由于先天性膈疝患兒常合并多種畸形，16%～37%的患兒伴有染色體異常，16%的胎兒伴有心臟異常，因此，產前還需對疑似患兒進行染色體及胎兒超聲心動圖的檢查［6］。

早期診斷上最重要是評估胎兒預后生存質量，其嚴重程度與檢出時所在孕期有關。檢出時孕齡越大，疝入體積越少，縱隔移位越小。當胎兒肺容積L∶T＞0．5時，可在密切觀察下待足月分娩后進行治療。羊水過多常提示胎兒肺發育不良，預后較差，應得到臨床重視。MRI軟組織高分辨率、較強的三維空間測定能力，在胎兒肺容積測定、肺臟發育情況的評估及預后上具有一定優勢［7］。

2．生后發現，難診斷，誤診率高:膈疝患兒生后常出現呼吸困難、紫紺、嘔吐等與呼吸、消化道疾病類似的癥狀。體查常忽視肺部叩診清濁音、心音有無偏移、腹部外觀、腸鳴音有無減弱或消失等，造成診斷上的失誤。……