肥厚性硬腦膜炎患者治療的影像學評價

蘇春光，蘇 強，閆俊云

（河北省邯鄲市中心醫(yī)院，河北 邯鄲 056001）

肥厚性硬腦膜炎患者治療的影像學評價

蘇春光，蘇 強，閆俊云

（河北省邯鄲市中心醫(yī)院，河北 邯鄲 056001）

目的探索分析肥厚性硬腦膜炎治療的影像學表現(xiàn)。方法收集2013年12月～2016年12月來我院就診的肥厚性硬腦膜炎患者16例，觀察分析所有患者治療后的影像學表現(xiàn)。結(jié)果治療前，MRI平掃與增強顯示肥厚性硬腦膜炎可見硬腦膜存在不同程度的局部或彌漫性肥厚，相關(guān)腦區(qū)周圍組織出現(xiàn)水腫，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈顯著低信號，行增強掃描可見明顯強化；治療后，腦硬膜肥厚現(xiàn)象改善，信號顯示正常，水腫現(xiàn)象消失，與臨床表現(xiàn)較為吻合。結(jié)論肥厚性硬腦膜炎的MRI影像學表現(xiàn)能夠較好反應(yīng)臨床治療效果，能夠為疾病診斷與預(yù)后判斷提供有價值的信息，可作為重要臨床證據(jù)。

】腦膜炎；硬膜；肥大；治療；影像學；磁共振成像

肥厚性硬腦膜炎（Hypertrophic cranialpachymeningitis，HCP）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見的慢性無菌性炎癥疾病，以顱內(nèi)硬腦膜慢性肥厚和纖維化過程為主要病理特征[1,2]。該病根據(jù)病因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。大多病因不清的HCP為特發(fā)性肥厚性硬腦膜炎。HCP的臨床表現(xiàn)主要有進行性頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)等，缺乏明顯的辨識度，加之國內(nèi)對該病報道較少，認識不足，從而造成誤診率較高[3]。近年來的臨床實踐揭示，HCP的影像學表現(xiàn)具有一定的特征性，對診斷有很大幫助，其中尤以頭顱核磁共振（MRI）增強掃描特異性較強。因此，本研究著重探索HCP患者治療前后的的MRI表現(xiàn)，以期獲得有價值的信息，為臨床HCP診治提供理論支持，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

根據(jù)如下納入和排除標準收集2013年12月～2016年12月來我院就診的HCP患者16例。其中，男11例，女7例，年齡41～68歲，平均年齡（48.8±7.6）歲。12例診斷為特發(fā)性HCP，6例診斷為繼發(fā)性HCP，其中副鼻竇炎2例，顱腦外傷2例，中耳乳突炎1例，小細胞肺癌1例。所有患者從發(fā)病到確診時間為1個月～1年不等，平均為113.2天。

納入標準：（1）參考HCP相關(guān)影像學診斷標準[4]的診斷，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)，符合HCP診斷標準；（2）患者對類固醇類激素治療無不良反應(yīng)；（3）患者及家屬了解治療風險與研究內(nèi)容，同意配合治療研究，并自愿簽署知情同意書。

排除標準：（1）排除低顱壓，惡性腫瘤等其他疾病；（2）患有嚴重的神經(jīng)精神類疾病，無法配合治療研究。

1.2 治療方法及預(yù)后

所有患者均使用類固醇激素治療。采取大劑量甲強龍（Methylprednisolone Sodium Succinate for Injection （Solu-Medrol），化學藥品，125mg，H20080286）500 mg/天，沖擊治療5天后，逐漸減少劑量至小劑量維持直至停用治療方案。療程為2個月。所有患者經(jīng)治療后頭痛、腦神經(jīng)麻痹及共濟失調(diào)等臨床癥狀均明顯好轉(zhuǎn)。

1.3 影像學檢查

所有患者均行頭顱MRI平掃+增強檢查，儀器選用SIEMENS公司生產(chǎn)的ACANTO1．5TMRI，掃描序列為常規(guī)橫斷面T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、冠狀面T1WI、矢狀面T1WI。掃描層厚5 mm，層距1 mm。

2 結(jié) 果

治療前圖像中均可見額、顳、頂部，大腦鐮及小腦幕硬腦膜出現(xiàn)局部或彌漫性非對稱性、非均勻性，多呈條帶狀或斑塊狀肥厚。T1WI信號與腦皮質(zhì)相等或略低、T2WI信號低。10例硬腦膜肥厚明顯者可見大腦鐮、縱裂及天幕硬腦膜彌漫性增厚，并且增強掃描可見強化。患者病灶周圍腦區(qū)可見水腫現(xiàn)象，其中9例有顳枕葉水腫，6例有小腦半球水腫，3例有小腦半球膿腫。治療后，復(fù)查頭部MRI平掃及增強，顯示增厚的硬腦膜均得到明顯改善，相關(guān)信號表現(xiàn)正常，病灶周圍腦組織水腫現(xiàn)象消失。

3 討 論

HCP是一種臨床上相對少見的硬腦膜疾病[1]，有一定的性別和年齡偏好，國外有研究報道，HCP發(fā)病率男女比例約為2：1，且中老年人發(fā)病率高于年輕人，按照病因可將HCP分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性相對來說病因明確，比較多的繼發(fā)于一些感染性疾病，如鼻竇炎、中耳乳突炎、顱骨骨折、耳道炎；因此，臨床上常可以通過微生物檢查來判斷HCP的發(fā)生，檢測的病原菌主要有念珠菌、結(jié)核桿菌、銅綠假單胞菌、黃曲霉菌、梅毒螺旋體以及EB病毒等。此外，HCP還可繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤、類風濕關(guān)節(jié)炎等膠原血管病、再生障礙性貧血等。相比于繼發(fā)性HCP，特發(fā)性HCP的病因?qū)W則較為復(fù)雜，目前比較公認的是其與自身免疫有關(guān)。有報道指出特發(fā)性HCP大多伴有免疫指標的改變，與免疫疾病有著共同的自身免疫發(fā)病機制。

目前，臨床上針對HCP的常規(guī)治療多以大劑量激素沖擊后施以小劑量維持治療。有學者指出，單用激素治療后病情容易反復(fù)，甚至進行性加重，因此，建議在激素減量維持過程中，若患者病情加重，則應(yīng)重新加大激素量或聯(lián)用免疫抑制劑治療，若癥狀仍不改善，應(yīng)考慮手術(shù)切除部分肥厚的硬腦膜[5]。本研究中，所有納入研究患者經(jīng)常規(guī)激素治療方案后，病情均得到了穩(wěn)定的控制，并未出現(xiàn)重新加量或者合用免疫抑制劑的情況，者保證了治療的均一性，對后續(xù)的影像學分析比較有利。

由于HCP的臨床表征不特異，多數(shù)時候頭痛可能是其唯一癥狀，因此，其診斷比較困難[3]。多年的臨床經(jīng)驗告訴我們，HCP患者的顱腦影像學表現(xiàn)具有一定的特異性，因此，顱腦影像檢查被比較多的應(yīng)用于該病的診斷以及療效和預(yù)后判斷。是目前除了硬腦膜活檢這一金標準之外最重要的輔助手段。MRI是近年來最為普遍應(yīng)用于HCP診治方面的影像學手段，尤其是增強性MRI，特異性和敏感性都較出色。國內(nèi)外的臨床實踐提示我們，T1WI呈相等或低信號，T2WI呈低信號，增強后可見腦膜明顯強化是HCP最顯著的MRI表現(xiàn)[4,6,7]。大多數(shù)研究都是基于這一基本共識。本研究也不例外。

本研究發(fā)現(xiàn)，HCP的MRI影像學檢查能夠較好反應(yīng)臨床治療效果，可以為疾病診斷與預(yù)后判斷提供有價值的信息，可為HCP臨床診治提供重要證據(jù)。值得醫(yī)務(wù)工作者加以應(yīng)用。

[1] 劉素梅,葉曉娟,樸東振,等.肥厚性硬腦膜炎1例報告[J].中風和神經(jīng)疾病雜志,2016,33(10):946-947.

[2] SanchezMedina Y,Triana P 6 Fez A,Dora f nguez Baez J,el a1.Chronic hypertrophic pachymeningitis:2 clinical eases are presented[J].Neurocirugia(Astur),2012,24(2):82-87.

[3] 周 進,楊 勇,陳樹達,等.肥厚性硬腦膜炎的臨床及影像學特點[J].廣東醫(yī)學,2014,35(10):1547-1549.

[4] Yonekawa T. Murai H,Utsuki S,et a1.A nationwide surveyofhypertrophic pachymeningitisinJapan[J].J NeurolNeuros urgPsychiatry,2014,85:732-739.

[5] 錢 蕓,蔣敏海,唐 波,等.肥厚性硬腦膜炎分析臨床特點[J].浙江臨床醫(yī)學,2016,18(4):683-684.

[6] 宋丹丹,張 敏,劉 方,等.肥厚性硬腦膜炎9例的臨床表現(xiàn)及影像學特征分析[J].中風和神經(jīng)疾病雜志,2016,33(3):248-252.

[7] 王美玲,郭玉潔,楊巖峰,等.肥厚性硬腦膜炎二例臨床分析[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志,2016,23(2):148-149.

本文編輯：吳玲麗

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ISSN.2095-8242.2017.010.1921.02