1例肝上皮樣血管內皮細胞瘤

2017-03-08 08:55:35高健軍

腫瘤預防與治療 2017年1期

孫綱，隋欣，高健軍，左中

(解放軍第210醫院, 大連遼寧 116021)

1例肝上皮樣血管內皮細胞瘤

孫綱，隋欣，高健軍，左中

(解放軍第210醫院, 大連遼寧 116021)

上皮樣血管內皮細胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)是一種罕見、低度惡性、來源于血管且具有轉移潛能的腫瘤[1]。有文獻統計，國內外僅有約百例報道，原發于肝且可疑肺轉移的病例更為少見[2],現將1例原發于肝臟的EHE的診斷分析過程報道如下。

1 臨床資料

患者，男，31歲，以“發現多發肝占位一周余”就診。查體無異常，既往健康，無家族史。超聲檢查提示：肝新生物，轉移性待排除(肝內大于20個低回聲實性腫物，最大約2.1cm×2.0cm×1.9cm，回聲不均，未見血流顯示，多數結節呈靶環樣)，腹腔未見積液、未見明確腫大淋巴結；頸部及腹股溝未見明確腫大淋巴結。 CT檢查提示：肝內多發乏血供病變，惡性待排除(肝內見多發類圓形稍低密度影，邊界欠清，較大者直徑2.0cm，CT值約34HU，增強掃描部分病灶呈邊緣強化。MRI檢查：肝內多發占位性病變，多考慮惡性腫瘤病變(T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號、部分病變中心信號更高，DWI呈明顯高信號)。查腫瘤標志物AFP、CEA、CA199、CA125、CA153、CA50、CA242、SF均正常范圍內。肝炎血清學、相關激素水平及甲狀腺相關指標陰性。肝腎功能、離子、血糖、淀粉酶正常范圍內。因不能除外肝轉移性病變,繼續行胸平片、胃腸鏡檢查,結果仍均為陰性。為進一步確定診斷，先后2次行超聲引導下肝穿刺活檢，病理報告：上皮樣血管內皮細胞瘤,免疫組化:CD34(+++)，CK(++),EMA(+)，CD31(+++)，FLI1(+++)，Ki- 67(+/-10%)。TAM血清腫瘤相關物質正常范圍內；TAP異常糖鏈糖蛋白含量異常，凝聚物較小。進一步行PET/CT檢查排除轉移可能，檢查提示：肝內多發高代謝結節，余部未見明顯代謝異常病變，多考慮為肝臟原發低度惡性腫瘤，上皮樣血管內皮瘤可能；雙肺多發微結節，未見代謝異常，肺轉移不除外(圖1～3)。至此,本例診斷為肝上皮樣血管內皮細胞瘤，肺轉移不除外。患者自行出院，外院門診使用干擾素治療，確診后一個月復查相關腫瘤系列、肝功、血RT仍正常范圍，行超聲檢查同入院情況無變化，目前仍在密切隨訪中。

2 討論

上皮樣血管內皮細胞瘤多發于軟組織，部分病例還可發生于實質臟器內(如:肺、肝、骨和腦)，盡管近年來也有相關報道，發生于肝上皮樣血管內皮細胞瘤(EHE)仍極為少見，這可能與臨床上對本病的認知不足有關[3]。其惡性程度介于血管瘤和血管內皮肉瘤之間，總體為低惡性程度腫瘤，來源考慮為血管源性，具有多器官同時并發的特點，隨著病程的發展，病變可能轉化為多結節融合甚至彌漫性病變可能。病因不明，可能與避孕藥物、酒精、肝外傷有關，女性比男性多見，其預后因缺乏大樣本研究尚不確定，有些病例可迅速進展導致器官衰竭死亡，但也有報道較長生存期的病例[4]。EHE多于無意或體檢時影像學檢查發現，偶有病例出現上腹不適、乏力、消瘦癥狀。影像學中，超聲多提示肝單發或多發低回聲結節改變，呈現靶環樣；CT檢查多提示肝包膜下大小不等的多發低密度結節，增強后會出現類似與肝轉移瘤的環狀光暈表現；MRI檢查T1WI呈低信號，T2WI呈中高混合信號。根據影像學檢查情況本病極易與轉移性肝癌混淆，本例患者初診時就高度懷疑肝轉移癌可能。鑒別診斷中，發病初期因EHE腫瘤標志物相關指標均基本正常，可與肝轉移癌鑒別；PET/CT可進一步排除是否存在遠處轉移或同時存在其它部位EHE。病理學檢查為本病診斷的“金標準”，可見腫瘤細胞呈樹突狀、梭形或不規則形，有多個突起，或呈上皮樣，細胞較圓，細胞質豐富，或呈中間型。胞質內有空泡，表明單細胞內血管腔，常內含紅細胞[5]。免疫組化顯示血管內皮標志物CD31、CD34陽性，這是本病病理學的特征性指標[6]，本例患者均表達該兩項標記物。近年來TAM及TAP的檢驗已廣泛進入臨床早期癌的篩查，而對于EHE的診斷價值尚無明確報道，本例患者TAM指標在正常范圍內，與肝癌相關指標升高有一定對比性；本例患者TAP異常，有待進一步治療后，根據治療效果，復查并比對。

目前EHE仍無具有明確優勢的治療方案，主要治療方法為肝腫物切除，對不能切除的病例，可進行肝移植。偶有可輔以化學-放射治療的報道，但結果仍不確切。我院曾嘗試對一例EHE患者行超聲引導下微波熱凝治療，效果較佳[7]；其它中心嘗試使用干擾素治療取得了一定的效果，但未見更多報道[8]。影像學檢查可為治療效果的評判提供幫助[9]。

總之，鑒于EHE的特殊性及目前臨床對本病的重視程度仍不夠高，而本例患者的診斷過程具有鮮明的代表性，通過該病例報道可為今后的類似病例的診斷、研究提供一定的幫助。