大腦性上瞼下垂1例報告

劉超，韓凝，賈陽娟，王建華

·病例報告·

大腦性上瞼下垂1例報告

劉超，韓凝，賈陽娟，王建華

大腦性上瞼下垂(CP)是一側大腦中動脈供血區發生半球型損害時表現的急性上瞼下垂，而不伴有腦干、動眼神經及眼交感神經纖維的受損[1-2]。大腦半球病變導致的眼瞼下垂主要以單側發病為主[2]，也可見于雙側眼瞼發病[3]。本病的發病率尚未有大型的研究報道，一般認為較為少見，現就我院近期診治的1例報道如下。

1病例男，58歲。主因“右眼瞼下垂4 d”于2016年10月20日入院。患者于入院前4 d無明顯誘因突然出現右側上瞼下垂，無視物成雙和視物不清，無晨輕暮重，無肢體活動障礙和麻木，因未予診治病情無好轉，遂來我院就診。既往無類似發作病史，有高血壓病史2年，血壓最高達180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不規律服用硝苯地平片，血壓控制不詳。無類似疾病家族史。入院查體：血壓130/76 mmHg，余內科系統查體未見明顯異常。神經系統查體：神志清楚，言語流利，反應靈敏，查體合作，記憶力、計算力、理解力、定向力均正常。視野無缺損，無眼肌痙攣，雙側瞳孔等大正圓，雙眼對光反射均正常。右眼瞼下垂，遮蓋瞳孔約1/2，右眼上瞼活動度3 mm，瞼裂5 mm,左眼裂大小正常，雙眼各方向活動自如。雙側面部出汗正常，面部針刺痛覺對稱正常，顳肌、咬肌對稱有力，張口下頜無偏斜，雙側角膜反射靈敏，下頜反射未引出。雙側額紋對稱，鼻唇溝對稱，示齒口角不歪。雙側腱反射正常，四肢肌力、肌張力正常，無不自主運動，輪替試驗、指鼻試驗、跟-膝-脛試驗正常，Romberg征陰性。雙側Hoffmann征陰性，雙側Babinski征陰性，頸軟無抵抗。實驗室檢查：同型半胱氨酸31.5 μmol/L；三酰甘油2.64 mmol/L;糖化血紅蛋白5.4%；空腹血糖4.89 mmol/L。頭顱MRI示右額頂葉交界區急性腦梗死。MRA示右側大腦中動脈M2段近段局限性狹窄。頸部彩超示右側頸外動脈斑塊形成伴狹窄(狹窄率約50%～69%)；胸部CT示無胸腺增生和胸腺瘤。眼輪匝肌重復頻率電刺激示正常；EEG及腦電地形圖檢查正常。疲勞試驗陰性，新斯的明試驗陰性。建議行腰椎穿刺檢查，患者及家屬拒絕。診斷：急性腔隙性腦梗死；CP；高血壓3級(很高危)；高同型半胱氨酸血癥。給予阿司匹林抗血小板聚集，依達拉奉清除氧自由基，阿托伐他汀穩定斑塊，長春西汀改善循環等藥物治療。經治療，患者右瞼下垂逐漸改善，2周后右瞼下垂較前明顯好轉出院。1個月后電話隨訪，患者原有癥狀消失。

2討論CP臨床上較為少見，Mrquez在1936年首次進行報道[1]。本病通常被認為是由單純的半球卒中導致，一般以右側半球卒中常見，但也可發生在左側大腦半球[1-4]。本例患者的眼瞼下垂不能用動眼神經及交感神經的損傷來解釋，這與Caplan[5]在1974年對25例急性卒中后眼瞼下垂患者的研究相一致。

本病的臨床表現較為復雜且無確切的診斷標準。CP表現為一側或雙側眼瞼下垂。Manconi等[1]認為此病男性多于女性，且缺血性卒中比出血性卒中更為多見。但也有報道[2]通過對CP患者進行研究發現，在年齡、性別等方面未見明顯差異。本例患者的病灶在大腦中動脈支配區，這與大多數CP的發病部位一致，但極個別報道認為大腦前動脈及大腦后動脈病灶也可出現CP[1-2]。本病發病率較低，有人認為其原因是在卒中急性期，部分患者不能睜眼而被誤診為嗜睡造成的[2]。本病需與多種疾病相鑒別。Miller-Fisher綜合征以眼肌麻痹、共濟失調、腱反射減退為特征性表現[6]，本例患者只表現為眼瞼下垂，發病形式及臨床表現等也與Guillain-Barré綜合征不相符。重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，通過破壞神經肌肉接頭的乙酰膽堿受體從而損傷眼外肌功能[7]，而本例患者疲勞試驗及新斯的明試驗均陰性，且無晨輕暮重現象，故不考慮重癥肌無力。單側上瞼下垂也可見于腦干梗死[8],本例患者MRI未見新發腦干損傷，且無腦干損傷的其他臨床表現。本例患者既往無糖尿病史，人院后化驗血糖和糖化血紅蛋白不高，可排除糖尿病性眼肌麻痹。眼瞼下垂也可見于肉毒中毒，其眼部癥狀還有視物模糊、復視、斜視。通 過對患者的食物、嘔吐物、排泄物和血清標本中檢出肉毒桿菌毒素可以明確診斷[9]。鑒于其診斷未有確切依據，因此在診療過程中還應排除Horner綜合征、動眼神經麻痹、面神經麻痹、眼瞼失用、瞼痙攣、癔病、提肌斷裂、皮膚松垂等情況。根據臨床表現并依據影像及檢驗學資料，本例患者不符合上述疾病的發病情況。僅表現為單純的右側眼瞼下垂，符合CP的臨床表現 。

本病發病機制較為復雜且一直存在爭議。多數學者認為是由于控制眼瞼活動的一側大腦半球受損，從而導致核上性的眼球控制障礙并稱之為偏側優勢理論。這種理論有人體及動物實驗支持，證明當額葉或枕葉收到電刺激時，會有睜眼動作[1]。也有部分學者認為這種情況屬于解剖學變異所致[2]。另一種假說則認為單側上瞼下垂其實也是雙側半球損害造成的[4]。而Averbuch-Heller等[2]認為是由于顱壓升高壓迫腦干、動眼神經以及交感纖維從而導致瞼下垂。本例患者的發病機制更傾向于偏側優勢理論，這種假說可以很好地解釋本例患者上瞼下垂發生在梗死側而非梗死灶對側。并且此理論由Krohei和Griffin在1978年再次驗證，發現右側半球卒中可致上瞼下垂，而左側相同位置的卒中卻不會出現類似癥狀[1]。

本病的恢復情況不一。Averbuch-Heller等[2]認為眼瞼下垂于發病2～3 d后就開始好轉，后來完全恢復正常。而Manconi等[1]則認為超過70%的患者在幾周內基本完全恢復，由于其表現形式及恢復過程不一，建議進行4～6周的隨訪觀察。本例患者于發病1周左右開始好轉，發病1個月后完全恢復正常，這可能與患者的梗死面積較小有關。大面積腦梗時出現的上瞼下垂會伴隨瞳孔散大，視覺移動度下降等癥狀，因此需迅速進行降顱壓或外科手術治療[2-4]。這就需要臨床醫生在遇到大面積半球卒中的患者時，要密切觀察其眼瞼活動情況，警惕腦疝的發生。

本病例提示大腦半球卒中可致上瞼下垂，當卒中患者發生眼瞼下垂時，應考慮是否存在CP。鑒于本病的復雜性，仍需更多的臨床資料報道，從而探索其發病規律，以提高診療質量。

[1] Manconi M, Cesnik E, Casetta I, et al. Cerebral blepharoptosis: two new cases, literature review and proposal for diagnostic criteria[J]. Neurol Sci, 2006, 27: 161.

[2] Averbuch-Heller L, Leigh RJ, Mermelstein V, et al. Ptosis in patients with hemispheric strokes[J]. Neurology, 2002, 58: 620.

[3] 郭芳，謝琰臣，王會剛，等．右大腦半球梗死致雙眼瞼下垂一例[J]．中華神經科雜志， 2012， 45： 138．

[4] Kanda T, Azuma K, Sakai F. Vertical gaze palsy associated with bilateral ptosis following right putaminal hemorrhage[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2007, 11: 113.

[5] Caplan LR.Ptosis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1974，37: 1.

[6] Xu Y, Liu L. Miller-Fisher syndrome associated with unilateral cerebral white matter lesions[J]. Neurol Neurochir Pol, 2015, 49: 344.

[7] Tanaka Y, Satomi K. Overlap of myasthenia gravis and miller fisher syndrome[J]. Intern Med, 2016, 55: 1917.

[8] 杜金明，杜祎萌，李文英．腦干梗死致左側眼瞼下垂三例[J]．中華全科醫師雜志，2012， 11： 626．

[9] 買買提依明，馬衛英，熱西旦，等．肉毒桿菌中毒的臨床特點[J]．臨床神經病學雜志，2013， 26： 225．

R743.3

D

1004-1648(2017)05-0336-02

河北省科技支撐計劃項目(12276104D-18);河北省重大醫學科研課題(zd2013001)

050051石家莊，華北理工大學附屬河北省人民醫院神經內二科(劉超，王建華)；河北醫科大學研究生學院(韓凝，賈陽娟)

王建華

2017-01-27

2017-02-16)