極后區綜合征起病的視神經脊髓炎譜系病1例報告

王楚涵，邸衛英，李曉芳，崔蕾，耿澤正，高萍，李鵬

·病例報告·

極后區綜合征起病的視神經脊髓炎譜系病1例報告

王楚涵，邸衛英，李曉芳，崔蕾，耿澤正，高萍，李鵬

視神經脊髓炎(NMO)是免疫介導的CNS急性或亞急性炎性脫髓鞘性疾病。其臨床特征不僅局限于視神經和脊髓，還可涉及延髓極后區(AP)、丘腦、第三和第四腦室周圍等，部分風濕免疫相關性疾病也可具有與NMO相似的發病機制及臨床特征，這些最終統一命名為NMO譜系病(NMOSD)。極后區綜合征(APS)是無法用其他原因解釋的發作性呃逆、惡心或嘔吐，已被納入為NMOSD的核心臨床癥狀之一[1]，但在臨床常被忽視。本文報道1例以APS起病的NMOSD，以引起對APS的早期認識，對NMOSD早診斷、早治療。

1病例女，25歲，主因“頑固性惡心、嘔吐3個月，頭暈、復視10 d”于2016年2月22日收入我科。患者于3個月前無明顯誘因出現頑固性惡心、嘔吐，一旦進食水后即嘔吐，就診于我院消化科，查幽門螺桿菌(-)、C14(-)，肝膽胰脾超聲、腹部CT均未見異常，胃鏡示“輕度胃炎”。給予保護胃黏膜、抑酸等對癥治療，癥狀無明顯緩解，但可少量進食，出院后仍有間斷惡心、嘔吐。10 d前患者出現頭暈、視物成雙、走路不穩，伴肢體乏力，癥狀呈持續性不能緩解，收入我科住院。入院查體：體溫36.4℃, 脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓88/56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，言語流利，體質消瘦，精神較差。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。左眼內收不到位，雙眼向左視時可見水平眼震，雙眼向上視時垂直眼震。雙側額紋、鼻唇溝對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。……