極后區綜合征在視神經脊髓炎譜系疾病中的研究進展

邵冰，楚蘭，徐竹，賀電

·綜述·

極后區綜合征在視神經脊髓炎譜系疾病中的研究進展

邵冰，楚蘭，徐竹，賀電

極后區綜合征(APS)作為視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)中一個重要的核心特征，臨床常表現為頑固性呃逆、惡心、嘔吐(IHN)，可在NMOSD病程早期出現，易誤診為消化系統疾病且常被忽視而延誤診治。對于臨床醫師而言，重視并早期識別APS對NMOSD患者的早期診治，減少患者致殘率、提高患者生活質量尤為重要。本文對APS在NMOSD中的發生機制、臨床及影像學特征進行綜述，以提高臨床醫生對APS的重視。

1 NMOSD與APS

1.1 NMOSD 視神經脊髓炎(NMO)又稱Devic病，是一種自身免疫性星形膠質細胞病[1]，臨床上以急性縱向延伸長節段橫貫性脊髓炎(LETM)及視神經炎為主要特點[2]。2004 年Lennon等[3]采用間接熒光免疫法在NMO患者血清中檢測到一種能與CNS星形膠質細胞足突上的水通道蛋白4 (AQP4)結合的特異性抗體，命名為抗AQP4-IgG抗體，也被稱作NMO-IgG[2]。該抗體的發現明確了NMO是不同于多發性硬化(MS)的獨立疾病，同時該抗體被作為一項支持標準納入Wingerchuk等[2]2006年修訂的NMO診斷標準中。然而，臨床中血清抗AQP4-IgG抗體陽性的部分患者并不完全滿足NMO的診斷標準，如復發性視神經炎、雙側視神經炎、LETM等，卻與NMO有著類似的致病機制及臨床病程，故有學者于2007年提出NMOSD的概念。NMOSD包含了血清抗AQP4-IgG抗體陽性的視神經炎或脊髓炎患者，但未包含CNS其他部位受累但血清抗AQP4-IgG抗體陽性的患者。2015年國際視神經脊髓炎診斷小組(IPND)最新提出的診斷標準[4]中，將NMO歸入NMOSD，根據血清學抗AQP4-IgG抗體狀態分為抗AQP4-IgG抗體陽性的NMOSD和抗AQP4-IgG抗體陰性的NMOSD，并提出NMOSD的6組核心臨床癥候：視神經炎、急性脊髓炎、APS、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征、大腦綜合征。……