在門診,我經常會遇到有患者來咨詢:“醫生,我上次檢查做了個胸部CT,診斷報告說我患了間質性肺病,肺纖維化,是不是我的肺不好了,病情嚴重嗎?” 的確,在很多老百姓看來,“間質性肺病”這個名詞似乎聞所未聞。然而不容忽視的是,近年來,間質性肺病(肺纖維化)的患病率呈持續上升趨勢,其危害也越來越受到醫學界的重視。以特發性肺纖維化為例,其發病率目前約為1.63%,起病后3年內急性惡化發生率為20.7%。預后差,生存期中位數為2.9年,5年生存率低于50%,幾乎與惡性腫瘤無異。當然,這也并非表示一旦被確診為間質性肺病,就等于被判了死刑。只要能夠早期發現、早期治療,間質性肺病還是能夠被有效控制的;部分早期病變,甚至可以被逆轉。
間質性肺病分兩類
間質性肺病可分為有明確原因及原因未明兩大類。有明確原因的間質性肺病包括:與職業相關的如塵肺、矽肺、石棉肺等,與藥物相關的肺炎,與毒物相關的百草枯肺,以及與結締組織疾病相關的間質性肺病等。而原因未明的,就是我們常說的特發性肺纖維化。
特別提醒:有明確病因的間質性肺病,應以解決病因為主要治療目標。部分找不到任何原因的間質性肺病患者,不要看到“纖維化”三個字就驚慌失措,因為原因未明的特發性肺纖維化是有病程分期的。
CT是發現間質性肺病的主要手段
無明確原因的特發性肺纖維化,往往起病隱匿,大部分患者是在體檢中,或在有咳嗽等癥狀做肺部CT時被偶然發現。那么,被CT診斷為肺纖維化,就一定是病入膏肓了嗎?回答是否定的。
根據此病的診療指南,其主要確診方法是肺部高分辨率CT (HRCT)。HRCT顯示中下肺斑片狀毛玻璃陰影,為早期可逆性病變;若病情進一步發展,HRCT顯示肺部網狀陰影,則稱為肺纖維化;到了晚期,HRCT顯示肺部廣泛蜂窩狀陰影。“蜂窩肺”常累及中下肺野,形成直徑約1厘米的肺囊泡,逐個排列,如蜂窩或蜂巢樣外觀。
蜂窩肺
特別提醒:醫生在評估肺纖維化的嚴重程度時,并非單純看肺部高分辨率CT 檢查報告,而要結合患者的臨床癥狀及體征來綜合判斷。因此,患者不要因為看到HRCT報告肺纖維化,就斷定自己的病情已經很嚴重了。
分期治療,中西醫結合
筆者通過對疾病病程的變化及臨床觀察,將該病分為輕、中、重三期。三期患者的癥狀及生活方式有著明顯差異,輕癥患者不影響日常生活,而中、重期患者由于肺功能減退,需靜養休息,減少活動,甚至需要長期氧療。中醫認為,肺間質纖維化病位在肺,并與脾腎相關。
在輕癥階段,常見的臨床表現為咳嗽,以干咳為主,可見少量黏痰、偶有痰中帶血等。肺部HRCT檢查常表現為輕度肺間質改變。此期病情尚可逆,可采用清肺養陰類中藥,如桑葉、川貝母、天竺子、炙百部等。
在中期階段,常見的臨床表現為氣促、咳嗽、痰多質黏。此期有肺泡結構變形和破壞,應采用中西醫綜合治療,通過小劑量糖皮質激素結合中醫瀉肺化痰通絡法以改善癥狀,減輕激素的副作用。
在重癥階段,患者的肺部高分辨CT往往表現為“蜂窩肺”,常見臨床表現為胸悶、氣短,動則氣喘明顯,呼多吸少,甚至出現唇甲紫紺、咳嗽、咯黃色痰,可伴有發熱。治療上以西醫治療為主,首選糖皮質激素,必要時應住院治療。因其“蜂窩肺”可導致肺功能嚴重下降,很多患者出現低氧血癥、呼吸急促,病情危重者必須應用無創或有創呼吸機輔助通氣,糾正低氧血癥。
目前研究表明,依維莫司、伊馬替尼、干擾素等藥物在間質性肺病治療中屬于無益藥物,不宜應用。在尚無更好的治療藥物的情況下,應盡可能選擇安全性良好、費用較低的藥物,如乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等藥物。合并肺動脈高壓的患者,可以選用西地那非、波生坦等藥物。同時,應加強非藥物治療,如氧療、康復治療等,改善癥狀,提高患者的生活質量。
熊旭東
上海中醫藥大學附屬曙光醫院大內科副主任、急癥研究室主任、主任醫師、教授、博士生導師,中國中西醫結合學會重癥醫學專業委員會副主任委員,上海市中西醫結合學會急救醫學專業委員會主任委員、重癥醫學專業委員會副主任委員。
專家門診:上海中醫藥大學附屬曙光醫院(西院)周四上午