典型顱內靜脈竇血栓形成合并硬腦膜動靜脈瘺1例

張艷杰，石 見，杜敢琴

典型顱內靜脈竇血栓形成合并硬腦膜動靜脈瘺1例

張艷杰，石 見，杜敢琴

目的 通過顱內靜脈竇血栓形成(IVST)合并硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)典型病例的診治過程及影像表現，提高對此少見疾病的診斷與治療效果。方法 通過本例顱內靜脈竇血栓形成合并硬腦膜動靜脈瘺診治經過及數字減影血管造影術(DSA)、核磁共振成像(MRI)影像表現，并結合有關文獻分析該疾病特點。結果 本例患者因“左上肢麻木伴抽動”首次在我院就診時行磁共振靜脈血管成像(MRV)發現IVST，患者家屬拒絕行DSA，當時未發現硬腦膜動靜脈瘺。3 a后因“右側顳頂部劇烈疼痛伴雙側肢體無力，伴惡心、嘔吐”再次就診行DSA檢查發現DAVF，由于患者及家屬治療不積極，導致患者顱內病變進一步進展。結論 顱內靜脈竇血栓形成及硬腦膜動靜脈瘺是臨床少見的腦血管病，誤診及漏診率高，CT、MRI可發現IVST和DAVF一些典型影像表現，但DSA仍是確診IVST的“金標準”，并可發現是否合并硬腦膜動靜脈瘺。對于發現IVST合并DAVF的患者應積極干預，以免加重病情。

顱內靜脈竇血栓形成；硬腦膜動靜脈瘺；血管造影

顱內靜脈竇血栓形成(intracranial venous sinus thrombosis，IVST)及硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistula， DAVF)都是臨床少見的腦血管病，誤診及漏診率高，尤其是顱內靜脈竇血栓形成合并硬腦膜動靜脈瘺，其臨床發病率更低，目前國內外僅有少量的病例報道，病情嚴重，風險高，治療難度大，預后欠佳。本文通過顱內靜脈竇血栓形成合并硬腦膜動靜脈瘺典型病例的診治過程及影像表現，并結合有關文獻分析該疾病特點，以提高對該少見疾病的診斷與治療效果。現報道如下。

1 病例報告

患者，女，60歲，發現靜脈竇血栓3 a，右側顳頂部疼痛3月伴記憶力下降1月于2016年6月29日入院。2013年3月患者因左上肢麻木伴抽動在我院住院行頭顱MRI檢查確診為靜脈竇血栓形成(見圖1A、1B、1C)及右側額頂葉交界區靜脈性腦梗塞(見圖1D)，其拒絕行頭顱DSA檢查，予以華法林口服，之后其自行停用華法林。2016年3月出現右側顳頂部疼痛，無惡心、嘔吐，至當地某縣醫院給予氯吡格雷口服，1月后自行停藥。5月出現記憶力下降伴睡眠時間延長， 6月29日再次出現右側顳頂部劇烈疼痛伴雙側肢體無力，伴惡心、嘔吐，嘔吐6次，嘔吐物為胃內容物。MRI檢查顯示：上矢狀竇、左側橫竇、雙側乙狀竇、下矢狀竇血栓形成(見圖2A)，腦表面多發迂曲蚓狀血管影及流空信號(見圖2B)，T2WI可見右側大腦半球大面積信號增高(見圖2C)。

7月11日行全腦數字減影血管造影術(digital subtraction angiography，DSA)檢查提示：右側橫竇及直竇早顯影(見圖3A)，逆行皮層靜脈引流；上矢狀竇、下矢狀竇及左側橫竇未顯影(見圖3B及圖3C),腦靜脈擴張迂曲(見圖3D)。當日夜間突然出現左側肢體活動障礙伴煩躁、右側顳頂部疼痛加重，伴惡心、嘔吐，考慮造影劑滯留加重顱內高壓所致，給予脫水降顱壓。次日患者左側肢體功能障礙恢復至造影前。考慮到因靜脈竇回流障礙加上硬腦膜動靜脈瘺，顱內靜脈明顯擴張，隨時可能出現腦出血，加重顱內高壓引發腦疝，暫停抗凝藥物應用，并需開通閉塞靜脈竇同時封閉硬腦膜動靜脈瘺口，由于介入治療難度大、風險高、預后較差，家屬未明確同意手術或轉院治療。

經給予改善循環、降顱壓及加強營養等對癥支持治療，1周后患者頭痛、肢體活動均較前明顯好轉,1月后患者再次突發言語不清及左側肢體無力加重，隨后出現反應遲鈍及雙手摸索動作。行頭顱CT檢查提示：雙側基底節區及側腦室腔隙性腦梗塞，考慮其在靜脈竇血栓及硬腦膜動靜脈瘺的基礎上再次出現靜脈性梗塞，需進一步開通閉塞靜脈竇，同時封閉硬腦膜動靜脈瘺口手術。雖經內科脫水降顱壓及營養神經等保守治療后患者左側肢體功能障礙及雙手摸索動作較前稍好轉，但患者仍言語低沉、飲食、睡眠差。3月后復查頭顱MRI示：靜脈竇改變較前大致相仿，腦內及腦表面靜脈增多增粗(見圖4A)，T2WI可見雙側大腦半球白質區信號增高較前范圍擴大(見圖4B)，腦內及腦表面見多發迂曲蚓狀流空信號影(見圖4C)，患者癥狀仍無明顯改善，要求自動出院。住院期間其拒絕行腰椎穿刺術進一步明確顱內壓情況，患者2次入院D-二聚體均無升高，心臟彩超無異常，既往“慢性肺源性心臟病”20余年。

A：MRV示右側橫竇、乙狀竇幾乎未見顯影；B：MRV示上矢狀竇后部幾乎未見顯影(白色箭頭)；C：T1WI示上矢狀竇血栓形成(白色箭頭)；D：T2WI示右側額頂葉交界區靜脈性腦梗塞(白色箭頭)。圖1 2013年3月MRI靜脈竇血栓形成伴腦梗塞

A：MRV示上矢狀竇信號不連續(白色箭頭)，多處信號缺失；B：T2WI示腦多發蚓狀血管影及流空信號(白色箭頭)；C：T2WI示右側大腦半球大面積長T2信號(白色箭頭)。圖2 2016年6月MRI影像

A：右側橫竇及直竇早顯影(白色箭頭)；B：上矢狀竇未顯影(白色箭頭)；C：左側橫竇未顯影(白色箭頭)；D：腦靜脈擴張迂曲(白色箭頭)。圖3 2016年7月DSA影像

A：MRV腦內及腦表面靜脈增多增粗(白色箭頭)；B：T2WI示雙側大腦半球白質區長T2(白色箭頭)；C：DWI示腦內多發迂曲蚓狀流空信號影(白色箭頭)。圖4 2016年10月MRI影像

2 討論

顱內靜脈竇血栓形成是指顱內靜脈竇血栓形成，引起竇腔狹窄閉塞，腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙，繼而引起腦水腫、腦卒中及顱內壓增高等一系列病理生理改變以及相應局灶癥狀的一種疾病。 因臨床表現多樣、缺乏特異性癥狀及體征而易漏診、誤診[1]。靜脈竇血栓CT平掃的直接征象為靜脈竇區高密度條帶征，間接征象為缺血灶、腦實質出血、皮層水腫等。MR直接征象為靜脈竇內血栓信號，間接征象為缺血或白質內水腫信號、腦實質出血、皮層水腫、腦膜強化等信號。而磁共振靜脈血管成像(magnetic resonance venography,MRV)及計算機斷層靜脈攝影(computed tomographic venography,CTV)上可見靜脈竇走行方向上的充盈缺損及側支循環形成[2]，DSA除可見靜脈竇的充盈缺損，還可見動—靜脈時間延長(從頸動脈或椎動脈造影至頸靜脈開始顯影時間大于7 s為動—靜脈時間延長)[3]。

硬腦膜動靜脈瘺是指發生于硬腦膜動脈與硬腦膜靜脈、腦靜脈竇及皮質靜脈間的異常動靜脈吻合，屬顱內血管畸形的范疇，占顱內血管畸形的10%～15%，幕上動靜脈畸形的6%，幕下動靜脈畸形的35%，可發生于硬腦膜的任何部位，但以海綿竇、橫竇、乙狀竇、上矢狀竇多見[4]。靜脈竇血栓導致硬腦膜動靜脈瘺的機制比較復雜，有學者認為在硬腦膜動脈與硬腦膜竇間存在生理性的動靜脈通道，當發生靜脈竇血栓時，引起該區域靜脈竇內高壓，靜脈回流受阻，血液淤積，交通支病理性開放擴張，逐漸發展成為DAVF[4]。也有研究認為由于靜脈竇高壓、腦組織缺血缺氧，進而刺激血管生成因子大量產生，最后形成DAVF[5]，總之靜脈竇血栓是靜脈竇壓力升高的危險因素，靜脈竇高壓是DAVF形成的關鍵。該患者因靜脈竇閉塞，腦內靜脈回流障礙，導致靜脈壓力升高[6]。腦動靜脈瘺形成后，大量的動脈血直接進入竇匯，并且逆行皮層靜脈引流，導致靜脈壓力進一步升高，腦靜脈迂曲擴張。在MRI上表現為迂曲擴張的靜脈及流空效應(見圖2B及圖3C)；在DSA上表現為引流靜脈及靜脈竇早顯影(見圖3A)。本病例中由于患者3 a前未行顱腦DSA，無法定論當時是否合并硬腦膜動靜脈瘺，但由于患者及家屬的不積極治療，導致患者的腦白質水腫及靜脈性梗塞仍在進展。

由于顱內靜脈竇血栓形成是少見的腦血管病，誤診率高，對于懷疑該疾病的患者，在大多數情況下，MRI結合MRV已可對IVST進行準確診斷，被認為是診斷和隨訪IVST的最佳選擇[6]。CT結合CTV多能對靜脈竇血栓做出明確診斷，可作為CVST疑似患者的首選影像學方法，其敏感度可達75%～100%，特異度可達81%～100%[7]，但DSA仍是確診IVST的“金標準”，并可發現是否合并硬腦膜動靜脈瘺。對于硬腦膜動靜脈瘺合并靜脈竇血栓，治療方法主要包括保守治療、動脈內栓塞、靜脈途徑栓塞、外科切除及放療等封閉瘺口，可使靜脈回流障礙較前改善[8]。靜脈竇閉塞時腦靜脈正常回流明顯受阻，注意保護與重建腦靜脈回流途徑尤為重要，有報道開通瘺口附近閉塞靜脈竇或上游閉塞靜脈可使患者的神經功能障礙、顱內壓增高癥狀明顯消退[9]。理想的治療方法應是開通閉塞靜脈竇并永久、徹底閉合瘺口。無論哪種治療方案，若能改善患者的腦內靜脈引流，減輕顱內高壓，患者的臨床癥狀都將得到改善。

本例患者3 a前發現顱內靜脈竇血栓，未正規服用抗凝藥物及下一步開通閉塞靜脈竇治療，3 a后發現靜脈竇血栓合并硬腦膜動靜脈瘺，再次入院磁共振與3 a前對比皮層表淺靜脈擴張嚴重，顱內靜脈竇顯影更差，較前進展，白質水腫范圍較前擴大，又拒絕進一步治療，隨時有可能發生擴張靜脈破裂出血，加之患者本身顱內壓高，有引發腦疝可能，危及生命。鑒于靜脈竇血栓合并硬腦膜動靜脈瘺其臨床發病率低、治療難度大、風險高且預后欠佳，因此，對于在治療中的顱內靜脈竇血栓形成患者，若干年后再次出現無法用其他疾病解釋的顱內高壓癥狀，要想到合并硬腦膜動靜脈瘺的可能，要結合其影像表現作出正確診斷，并與患者溝通積極治療該疾病，以助于改善該疾病的預后。

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Case Report of Typical Intracranial Venous Sinus Thrombosis Combined Dural Arteriovenous Fistula

ZHANG Yan-jie, SHI Jian, DU Gan-qin

(First Affiliated Hospital of Henan University of Science and Technology,Luoyang 471003,China)

ObjectiveTo improve the diagnosis and treatment of rare disease intracranial venous sinus thrombosis(IVST) with dural arteriovenous fistula(DAVF) by one typical case.MethodsThe DAVF and IVST characteristics were analyzed through treatment process, digital subtraction angiography(DSA), MRI imaging, and the related literatures reviewed.ResultsIn this case，the first discovery of IVST was by MRI venous angiography for left upper extremity acroanesthesia and vellicate, DSA detection method was rejected, DAVF was not found. After 3 years, the patient appeared headache and bilateral limbs asthenia accompanied with nausea and vomiting and DAVF was diagnosed by DSA. Further Lesions were made for not actively treatment.ConclusionIVST and DAVF was a rare clinical cerebrovascular disease, and misdiagnosis and missed diagnosis rate was high. CT, MRI could find that the typical imaging features of IVST or DAVF, but DSA was still the "gold standard" for the diagnosis of IVST, and it could be found DAVF. Patients with IVST and DAVF should be active intervention so as not to aggravate the condition.

intracranial venous sinus thrombosis；dural arteriovenous fistula；angiography

1672-688X(2017)01-0060-03

10.15926/j.cnki.issn1672-688x.2017.01.020

2016-08-22

河南科技大學第一附屬醫院，河南洛陽 471000

張艷杰(1990—)，女，河南周口人，醫師，從事神經內科腦血管病臨床工作。

杜敢琴，女，主任醫師，E-mail:dgq99@163.com

R743.3

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