1例合并原發性巨球蛋白血癥患者胸腔鏡下右上肺結節楔形切除術的麻醉處理

蘭新昂，高成杰

個案與短篇

1例合并原發性巨球蛋白血癥患者胸腔鏡下右上肺結節楔形切除術的麻醉處理

蘭新昂，高成杰

原發性巨球蛋白血癥；胸腔鏡；右上肺結節切除術；麻醉

原發性巨球蛋白血癥（Waldenstrom macroglobulinemi，WM）是一種源于能分化為成熟漿細胞的B淋巴細胞的惡性增生性疾病，主要表現為骨髓中有漿細胞樣淋巴細胞浸潤，并合成單克隆IgM［1］，占所有血液惡性腫瘤的2%。臨床表現特征是貧血、出血傾向及高黏滯血癥。由于本病較為罕見，很少有其麻醉管理的報道，現有1例WM患者胸腔鏡下行右上肺結節楔形切除術，報告如下。

1 病例資料

患者，男，58歲。查體發現右上肺結節6年余，PET-CT結果提示右肺上葉前段結節影，FDG代謝無升高，不符合典型肺癌PET-CT表現。近期胸部增強CT提示右上肺結節較前略增大，實變。患者無咳嗽、咳痰及痰中帶血，無發燒、寒戰，聲音無嘶啞，飲水無嗆咳。肺功能正常。患WM 3年，骨髓細胞學檢查：粒系呈輕度成熟受阻。染色體核型：未見分裂象。球蛋白40.3 g/L，白球比例1.03，GFR 98.6 ml/ min。凝血功能正常。IgM 16.90 g/L，免疫球蛋白Ⅰ輕鏈0.89 g/L。臨床診斷：右上肺結節，WM。

患者入室后常規生命體征監測，打開暖風加熱系統，適當升高手術室溫度至26℃，輸液管道加溫。麻醉誘導：靜脈注射咪達唑侖0.05 mg/kg、舒芬太尼0.3 μg/kg、丙泊酚2 mg/kg、順苯磺酸阿曲庫銨0.3 mg/kg。經口明視快速插入雙腔支氣管導管（37F Left），纖支鏡定位、固定。因WM患者有出血傾向，為避免口咽部黏膜損傷出血，插管過程準確、溫柔。手術開始前靜脈滴注氫化可的松100 mg，長托寧1 mg。麻醉維持：靜脈持續泵注丙泊酚、瑞芬太尼。使用溫水沖洗胸腔，手術時長63 min，麻醉時長87 min，輸入乳酸鈉林格液1000 ml，尿量320 ml，出血220 ml。術中呼吸循環穩定，未見嚴重出血、心律失常現象。術畢，充分吸痰、脹肺，待患者達拔管指征后，溫柔拔除氣管導管，觀察15 min，患者呼吸穩定、意識清楚，血氧飽和度97%，無不適感，安返病房。

術后第一天，患者無發熱、寒戰、無胸悶憋氣，生命體征平穩。術后第三天，復查血常規正常，拔除胸腔閉式引流管。術后第八天，患者康復出院。

2 討論

WM人群發病率3.8/100萬［2］，該病由于單克隆IgM的合成，可以導致高黏滯血癥、周圍神經障礙、溶血性貧血、免疫性血管炎以及血漿容量增高致高血容量綜合征，嚴重時可導致心力衰竭。發病中位年齡為73歲，中位生存期為65個月。貧血是最常見癥狀，單克隆IgM可參與蛋白間的相互作用，是引起出血的主要原因。異常IgM還可與Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等凝血因子相互作用，從而抑制血漿中凝血因子的功能。大量的異常IgM容易積聚并且可以結合其他蛋白，進而增加血液黏滯度，約10%～30%的患者存在高黏滯血癥［3］。血黏滯度增高、冷沉淀物和免疫復合物的形成等造成血管壁損傷進而導致出血傾向，如牙齦出血、鼻出血、中耳出血、皮膚黏膜紫癜、肢端青紫等。部分異常IgM是冷球蛋白，常表現為冷球蛋白血癥，主要特征為：雷諾現象、寒冷誘發的周圍血管閉塞、肢端發紺、關節疼痛。冷球蛋白即冷凝集素，位于人體溫度較高的核心區域，血液循環中的冷凝集素不會與紅細胞表面抗原結合，但是在溫度較低的外周循環，可與紅細胞表面抗原結合激活補體級聯反應，導致血管外溶血［4］。所以，在WM患者麻醉過程中一定要加強保溫，使用保溫毯加熱系統為患者保溫，將手術室溫度至調26℃，輸液管道加溫，避免患者受冷。有研究表明在全麻手術過程中，將室溫調至26℃能有效預防成年患者術中低體溫［5］。

圍術期WM患者最重要的處理措施是預防出血和保溫。本例患者術前經胸外科、血液科、麻醉科等科室進行了全院會診，制定了嚴密的手術和麻醉計劃，在術中嚴密監測體溫、出血情況、測定Hct、WBC、Plt，給予必要的加溫及保溫措施，避免了大量出血及溶血現象的出現。綜上所述，對于WM患者，術前應進行多學科會診制定合理的手術計劃，術中應加強出血監測、體溫監測、血氣分析，嚴格做好保溫措施，保證患者平穩度過圍術期。

［1］Owen RG，Treon SP，A1-Katib A，et al．Clinicopathological definition of Waldenstrom＇s macroglobulinemia：consensus panel recommenddation from the Second International Workshop on Waldenstrom＇s macmglobulinemia［J］．Semin Oncol，2003，30（2）：110-115.

［2］Wang H，Chen Y，Li F，et al．Temporal and geographic variations of Waldenstrom macroglobulinemia incidence：a large populationbased study［J］．Cancer，2012，118（15）：3793-3800．

［3］Mehta J，Singhal S．Hyperviscosity syndrome in plasma cell dyserasias［J］．Semin Thromb Hemost，2003，29（5）：467-471．

［4］張倩，易杰，黃宇光，等.合并冷凝集素綜合征患者胃癌根治術麻醉處理1例［J］.中華麻醉學雜志，2014，34（6）：765-766.

［5］El-Gamal N，El-Kassabany N，Frank SM，et al.Age-related therm oregulatory differences in a warm operating room environment（approximately 26℃）［J］.Anesth Analg，2000，90（3）：694-698.

［2016－11－23收稿，2016－12－20修回］［本文編輯：王茜］

R553：R614

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.06.024

250031山東濟南，原濟南軍區總醫院麻醉科（蘭新昂，高成杰）