睪丸細胞性纖維瘤1例

李 慶，彭 鴻，郝 華，汪慶余，蘇曉燕，雷 浪

睪丸細胞性纖維瘤1例

李 慶1，彭 鴻2，郝 華1，汪慶余1，蘇曉燕1，雷 浪1

睪丸腫瘤；纖維瘤；病例報道

患者男性，20歲，左側睪丸發現一大小3 cm×3 cm質硬可活動包塊4個月，不伴尿頻、尿急等其它不適癥狀，透光試驗陰性，右側睪丸無明顯異常。實驗室檢查：血和尿生化分析、人絨毛膜促性腺激素、腫瘤四項(甲胎蛋白、癌胚抗原、鐵蛋白及糖類抗原-199)均正常。彩超提示左側睪丸實性團塊，考慮精原細胞瘤可能。CT示左側睪丸內見環形強化偏低密度結節，大小3.5 cm×3 cm×3 cm，增強后實性部分明顯不均勻強化，提示左側睪丸內囊實性腫瘤，盆腔少量積液(圖1)。臨床考慮為精原細胞瘤，遂于全麻下行左側腹股溝根治性睪丸切除術。

病理檢查 眼觀：已切開睪丸組織，于睪丸內見一大小3.5 cm×3 cm×3 cm灰白色腫物，實性，局灶囊性變，質韌，腫物境界清楚；精索長7 cm，直徑2 cm(圖2)。鏡檢：腫瘤細胞豐富，呈席紋狀或束狀排列，梭形或短梭形(圖3)，可見小核仁及核分裂象(1～3個/10 HPF)(圖4)，無出血及壞死，可見薄層纖維組織包膜，睪丸實質未見累及。免疫表型；瘤細胞vimentin彌漫陽性(圖5)，ER、PR、SMA和CD99均陽性，Calretinin點狀陽性(圖6)，CKpan、desmin、inhibin和S-100均陰性，Ki-67增殖指數約5%。

病理診斷：左側睪丸細胞性纖維瘤。

圖1 左側睪丸見一境界清楚的腫物 圖2 睪丸內見灰白色結節狀腫物

圖3 腫瘤境界清楚，未侵犯周圍睪丸組織 圖4 瘤細胞呈梭形，細胞豐富，可見核分裂 圖5 瘤細胞vimentin彌漫陽性，SP法 圖6 瘤細胞Calretinin點狀陽性，SP法

討論 卵泡膜瘤/纖維瘤來源于性索間質，多見于女性卵巢，發生于男性睪丸者臨床罕見，相關的國外文獻不足26例[1]。發生于卵巢的卵泡膜瘤/纖維瘤患者常伴有痣樣基底細胞癌綜合征[2,3]。Ueda等[4]報道1例發生于11歲男童的伴有痣樣基底細胞癌綜合征的睪丸卵泡膜瘤/纖維瘤，表明發生于睪丸者也可伴有該綜合征。

睪丸卵泡膜瘤/纖維瘤患者發病年齡跨度較大，5～69歲均可發生[5]。臨床上通常表現為睪丸無痛性、緩慢生長的質硬腫塊，少數患者可出現陰囊腫脹，一般不伴有激素改變，各項實驗室檢查一般正常。B超提示為圓形或橢圓形低回聲實性腫塊，輪廓清晰，包膜完整，內部回聲尚均勻。MRI示腫瘤邊界清楚、光滑，腫瘤圓形或類圓形，增強后腫瘤僅有輕度強化或無明顯強化。腫瘤直徑0.8～7 cm不等[6]，呈圓形、類圓形或分葉狀，境界清楚，無包膜。腫瘤常為實性，切面黃白色或白色，質較硬，部分腫瘤內可見囊變區，一般無出血及壞死。本例腫瘤部分區呈囊性。卵泡膜細胞瘤-纖維瘤組腫瘤的組織學為同一譜系腫瘤，其一端以纖維母細胞和膠原纖維為主，另一端為以卵泡卵泡膜細胞特征為主的腫瘤。根據腫瘤中所含卵泡膜細胞和纖維母細胞成分的不同，卵泡膜瘤/纖維瘤可分為以下3個亞型：(1)卵泡膜細胞瘤：幾乎全部由卵泡膜細胞構成；(2)卵泡膜纖維瘤：由卵泡膜細胞和纖維母細胞兩種成分按不同比例構成；(3)纖維瘤：由纖維母細胞構成，幾乎不含卵泡膜細胞[7]。鑒于該腫瘤重疊的多向組織學分化的特點，病理學上有時也很難精確分類，WHO建議將其稱為卵泡膜細胞瘤-纖維瘤組腫瘤[8]。腫瘤細胞的超微結構顯示纖維母細胞和肌纖維母細胞的特點。瘤細胞通常表達vimentin、SMA、inhibin，偶爾表達desmin、S-100和CK。有研究表明[9]Calretinin在包括卵泡膜瘤/纖維瘤在內的性索間質腫瘤中100%表達而inhibin的陽性率只有92%，其中inhibin在卵泡膜瘤/纖維瘤中的陽性率為79%，提示聯合應用Calretinin及inhibin或許可以幫助性索間質腫瘤的診斷。該研究同時發現纖維瘤中Calretinin的陽性率為95%，inhibin的陽性率僅15%，推測可能有少部分纖維瘤并非來源于性索間質。本例inhibin陰性，Calretinin點狀陽性，提示可能并非來源于性索間質。當纖維瘤細胞豐富、密集，甚至出現核分裂象(<3個/10 HPF)，但無細胞異型性時稱為細胞纖維瘤，當核分裂象≥4個/10 HPF且無細胞異型性稱為核分裂活躍性富細胞纖維瘤。

睪丸卵泡膜瘤/纖維瘤應與以下梭形細胞為主的腫瘤鑒別：(1)平滑肌瘤：瘤細胞為梭形細胞，核呈雪茄煙樣、交錯束狀排列，免疫組化標記SMA和desmin陽性。Deveci等[5]認為睪丸纖維瘤局灶表達SMA而desmin陰性可排除睪丸平滑肌瘤。(2)神經纖維瘤：瘤細胞波浪狀，核卵圓形到梭形，核分裂罕見，瘤細胞由膠原纖維圍繞，腫瘤彌漫表達S-100而SMA陰性。(3)孤立性纖維性腫瘤：瘤細胞卵圓形、梭形呈束狀或席紋狀排列，可見粗大的膠原束和分支狀血管。CD34彌漫強陽性表達可資鑒別。(4)纖維肉瘤：腫瘤細胞極其豐富，瘤細胞呈梭形編織狀排列，瘤細胞異型明顯，核分裂>4個/10 HPF，且腫瘤呈浸潤性生長。本例雖然有核分裂，但是細胞溫和，且腫瘤境界清楚，無浸潤周邊組織，因此診斷為富于細胞的纖維瘤。分子遺傳學表明卵巢纖維瘤及富于細胞的纖維瘤常有12號染色體三體，而纖維肉瘤可有8號染色體三體。

該腫瘤預后好，一般表現為良性經過，即使出現局限性的浸潤至周圍睪丸組織、細胞豐富及增加的核分裂。在Zhang等[10]的研究中有2例睪丸卵泡膜瘤/纖維瘤患者的核分裂數為9～10個/10 HPF，其中1例患者在術后5年8個月死于其他疾病，另1例患者隨訪4年10個月未出現復發和轉移。治療以手術切除為主，本例患者于全麻下行睪丸切除術，術后恢復良好。研究表明發生在卵巢的類似纖維瘤若出現細胞豐富及增加的核分裂同樣表現為良性經過，治療也以手術切除為主[11]。

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1南昌大學第二附屬醫院病理科，南昌 3300062解放軍第九四醫院肛腸外科，南昌 330002

李 慶，女，主治醫師。Tel: (0791)86297631，E-mail: 112329937@qq.com 汪慶余，男，主任醫師，通訊作者。Tel: (0791)86297631，E-mail: wqy2000109@163.com

R 737.21

B

1001-7399(2017)02-0233-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.035

接受日期：2016-08-20