肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床及病理特征

王麗曾，羅文瀟，曾俊文，馬文霞，韓軍平

白銀市第一人民醫院病理科，甘肅白銀 730900

肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床及病理特征

王麗曾，羅文瀟，曾俊文，馬文霞，韓軍平

白銀市第一人民醫院病理科，甘肅白銀 730900

目的探討肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床及病理特征。方法此次選擇了2015年1月—2107年1月于該院診治的肺上皮樣血管內皮細胞瘤患者12例作為研究對象，對其臨床情況進行分析，并總結其病理特征。結果患者經CT檢查均顯示肺部存在陰影，均選擇胸腔鏡下肺部腫物切除術治療，鏡下可見患者腫瘤邊界為清晰的嗜酸性結節，中心為淀粉樣病變/玻璃樣病變組織，腫瘤細胞為不規則巢索與上皮樣；瘤細胞中存在脂肪樣空泡，些許空泡中存在單個細胞，并分布在結節周圍，可見細胞邊界不清晰，胞質豐富并呈嗜酸性/嗜雙色性；核多見圓形/類圓形，局部腫瘤細胞長進肺泡腔并呈乳頭狀，或者呈腎小球樣增生結構。結論肺上皮樣血管內皮細胞瘤為肺低度惡性腫瘤的一種，多發于中年女性，患者臨床表現并無特異性。

肺上皮樣血管內皮細胞瘤；臨床；病理特征

肺上皮樣血管內皮細胞瘤是源自肺部的低度惡性腫瘤，臨床此種腫瘤極為罕見，患者發病早、中期并無相關癥狀，臨床治療方案選擇限制性較大，且臨床及病理診斷極易誤診。選擇手術治療肺上皮樣血管內皮細胞瘤后，其復發率可達10%～20%，加上絕大多數患者為雙肺多發病灶，其并無手術指征，而化學治療的副作用大，治療效果不確切，若選擇放射治療時，其對放射治療的敏感性低，所獲治療效果欠佳。臨床上強調早診斷、早治療，確保患者病情盡早得以控制，此次選擇了12例患者作為研究對象，探討了肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床及病理特征，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

此次選擇了12例患者作為研究對象，患者男女比例為8∶4；最小年齡者為39歲、最大者48歲，平均年齡為（45.18±1.95）歲；患者對此次實驗相關情況均知曉并簽署了知情同意書。

1.2 方法

患者標本均經10%中性福爾馬林固定，并對標本進行常規脫水、石蠟包埋、切片，一抗均選擇福州邁新公司生產的，標記用PBS緩沖液代替一抗作陰性對照[1]。

2 結果

2.1 12例患者組織學特點

患者腫瘤于低倍鏡下呈結節狀，中心為硬化狀態/淀粉樣物，結節周圍存在富細胞。高倍鏡下腫瘤細胞為多邊形、邊界清晰，胞質豐富；胞質中存在小空泡，瘤細胞為舌狀/巢狀，并突至周圍肺泡腔中；瘤細胞可見輕、中度異性，亦存在些許核分裂情況。

2.2 12例患者免疫組化標記

醫院標記結果：TT-1（-）、CK（+，灶性）、S-100 蛋白（+，灶性）、ER（-）、PR（-）；診斷：符合肺硬化性血管瘤；科室標記結果：肺瘤細胞 Vim（3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%。

2.3 病理診斷

12例患者均為肺上皮樣血管內皮細胞瘤。

3 討論

肺上皮樣血管內皮細胞瘤為一組和血管內皮細胞增生相關的病變，其中包括上皮樣心血管瘤、上皮樣血管內皮細胞瘤（中間性）、上皮樣血管肉瘤（惡性）等病變。此種病變會侵犯血管，并存在II型肺泡上皮特點，據此叫血管內支氣管肺泡腫瘤[2]。現代醫療技術水平的不斷提升，免疫組化與電子顯微鏡證實了肺上皮樣血管內皮細胞瘤源自血管內皮細胞，并不是肺泡上皮。臨床上多見肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床及組織學介于血管內瘤與血管瘤間，屬于低度惡性腫瘤的一種[3]。

肺上皮樣血管內皮細胞瘤影像學存在相應的特點，絕大部分都為肺部多發/彌漫性小結節灶，多見于雙下肺，結節邊界清晰，直徑大都＜1.0 cm，但也可見直徑5厘米的獨立性腫塊，影像學上鑒別是要與多發結節表現類疾病互相鑒別[4]。可發于任何年齡段的人群，有相關研究報道結果顯示：肺上皮樣血管內皮細胞瘤好發于約40歲左右的女性，臨床上患者并無相關特異性臨床癥狀，些許患者甚至無臨床癥狀[5]。

肺上皮樣血管內皮細胞瘤病變肉眼可見：肺部多發/單發性圓形結節，結節界限清楚，并無包膜，為黃白色/灰褐色，質地偏硬。組織學特點是瘤細胞為上皮樣，多邊形/梭形。亦可見患者細胞界限清楚/融合，為巢團/條索樣分布，其中胞漿豐富，可見玻璃樣/顆粒狀，呈嗜伊紅色，胞質中可見空泡，亦或者是為印戒狀，但空泡中可見紅細胞。細胞核仁不顯著，核分裂情況極少見，但部分可呈多核分裂，增殖較為活躍[6]，并為輕、中度異型性。瘤細胞組成結節內部可見凝固性壞死、鈣化、骨化等方面情況，或結節內存在類似淀粉樣變或者軟骨樣黏液變的情況。結節周圍瘤細胞多見舌狀或者息肉狀伸進周圍肺泡腔中，或者是伸進周圍小氣道、胸膜中[7]。

此次選擇了12例患者作為研究對象，對其臨床情況進行分析，并總結其病理特征，結果顯示：電鏡下患者腫瘤呈結節狀，中心為硬化狀態/淀粉樣物，結節周圍存在富細胞，多邊形、邊界清晰，胞質豐富，胞質中存在小空泡，瘤細胞為舌狀/巢狀，并突至周圍肺泡腔中；瘤細胞可見輕、中度異性，亦存在些許核分裂情況。科室免疫組化標記結果為肺瘤細胞Vim （3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%，可見免疫組化表達率偏高的為Vimentin、CD31、CD34；可得12例患者均為肺上皮樣血管內皮細胞瘤。

據上述可得，肺上皮樣血管內皮細胞瘤為肺低度惡性腫瘤的一種，多發于中年女性，患者臨床表現并無特異性。

[1]吳禮高.肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床病理診斷與鑒別診斷[J].泰山醫學院學報,2014,35(4)∶281-283.

[2]鐘敏華,袁曉露,魏建國,等.肺上皮樣血管內皮細胞瘤臨床病理分析[J].實用癌癥雜志,2012,27(1)∶58-60.

[3]沈湘萍,張小偉,許拯國.肺上皮樣血管內皮瘤的臨床病理分析（附 6 例報告）[J].現代實用醫學,2014,26(8)∶1005-1006.

[4]陳國勤,劉桂紅,莫明聰,等.肺上皮樣血管肉瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志,2013,20(2)∶81-84.

[5]吳克姣.肺上皮樣血管內皮細胞瘤1例臨床分析[J].2016,32(1)∶120-122.

[6]Ayako M,Kohei S,Takayuki F.Bevacizumab chemotherapy for pulmonary epi-thelioid hemangioendot helioma withsevere dyspnea[J].Journal of thoracic oncology,2011,6(3)∶651-652.

[7]Yoshimasa M,Hisashi I,Koyo S,et al.Pulmonary epithelioid hemangioendot helioma[J].General thoracic and cardiovascular surgery,2011,59(4)∶297-300.

R36

A

1004-6569（2017）06（b）-0101-02

2017-03-21）

王麗曾（1970-），女，四川廣漢人，本科，副主任醫師，研究方向：呼吸系統疾病。