雙眼ICE綜合征伴單眼角膜變性1例

王立娜,閆東君,劉淑賢，魏仲航

(吉林大學中日聯誼醫院,吉林 長春130033)

*通訊作者

雙眼ICE綜合征伴單眼角膜變性1例

王立娜,閆東君,劉淑賢，魏仲航*

(吉林大學中日聯誼醫院,吉林 長春130033)

ICE綜合征是一組由于角膜內皮細胞異常導致的疾病,臨床上罕見,常見臨床表現為：周邊虹膜前粘連,虹膜基質萎縮及虹膜結節,可致前房角關閉,角膜水腫及繼發性青光眼。多單眼發病,無遺傳因素,多見于成年女性,其病因及發病機制目前尚不清楚[1]。雖然國內外也有雙眼ICE綜合征的報道[2-4],但成年男性,雙眼發病且合并角膜變性的病例未見報道,現報告如下。

1 臨床資料

患者,男,44歲,11年前無明顯誘因出現雙眼眼痛,視力下降,無眼紅,曾就診于當地醫院,診斷為：雙眼青光眼、白內障,但因經濟關系,未行藥物或手術治療。10年前右眼被鞭子抽傷后視力明顯下降,下方視野缺損,于當地醫院診治,具體診治患者描述不清,自那以后,右眼眼痛癥狀消失,但下方視野缺損逐漸擴大為全視野缺損。1年前出現左眼異物感,用藥無緩解,遂就診于我院并住院治療,入院時眼科情況：右眼(圖1)：視力：手動 /眼前(不能矯正),眼壓：15 mmHg。瞼、球結膜無充血,角膜光滑、透明,虹膜萎縮,可見大量破孔,周邊虹膜廣泛前粘連,瞳孔膜閉,直徑約1.0 mm,通過鼻下方虹膜破孔,見晶狀體灰白色不均勻混濁,眼底無法查視。左眼(圖2)：視力：0.05(不能矯正),眼壓：指測T+1。上方角膜水腫混濁,上皮水泡,中央及鼻側角膜變性,黃白色鈣化物質沉積。中央前房深淺正常,虹膜萎縮,可見大量破孔,周邊虹膜廣泛前粘連,瞳孔變形、向顳下方移位,晶狀體輕度灰白色混濁,眼底無法查視。眼B超(圖3)示：右眼陳舊性視網膜脫離。角膜共焦顯微鏡檢查：右眼(圖4-6)角膜內皮細胞數量明顯減少,形態不規則,部分內皮細胞內黑區,胞內可見高反光的細胞核,角膜基質細胞及上皮細胞形態未見明顯異常；左眼(圖7-9)角膜內皮細胞數量明顯減少,形態不規則,可見雙核細胞,角膜基質細胞數量減少,腫脹,不規則高反光,角膜上皮細胞腫脹,增大,上皮細胞間隙增寬。臨床診斷為：ICE綜合征(雙)、繼發性青光眼(左)、角膜變性(左)、角膜內皮功能失代償(左)、陳舊性視網膜脫離(右),并發性白內障(雙),入院后行左眼角膜變性鈣化灶切除術,術后給予抗生素、促進角膜上皮生長眼液、降眼壓眼液及口服降眼壓藥物治療,出院時患者自訴左眼異物感較前減輕,查：左眼：眼壓：指測Tn,角膜變性區域大部分刮除干凈,刮除區角膜上皮部分缺損,無浸潤,余雙眼眼科情況同入院。

2 討論

ICE綜合征是一種罕見的疾病,多單眼發病,無遺傳因素,多見于成年女性。可分為三個臨床亞型[5,6],PIA：原發性進行性虹膜萎縮；Chandler’s 綜合征 (CS)；Cogan-Reese 綜合征 (CRS)。其病因及發病機制目前尚不清楚。角膜內皮異常被認為是病因學改變[7,8]。Alvarado[9,10]等應用聚合酶鏈反應在ICE患者的角膜內皮細胞中發現了單純皰疹病毒DNA(HSV DNA),HSV感染角膜內皮細胞后,使其失去接觸抑制,將其轉化為角膜上皮樣細胞。功能異常的角膜內皮細胞發生遷移,越過小梁網至虹膜表面,導致房水流出受阻,虹膜孔形成,周邊虹膜前粘連,色素膜外翻及瞳孔移位。病理學及角膜內皮鏡檢查均發現ICE綜合征患者“上皮化”的角膜內皮細胞,即ICE細胞[11-13]。角膜內皮鏡檢查發現ICE細胞,是該疾病診斷中不可或缺的[14]。

圖1 入院時右眼情況 圖2 入院時左眼情況 圖3 右眼陳舊性視網膜脫離

圖4 右眼角膜內皮細胞,部分細胞內可見黑區 圖5 右眼角膜基質細胞 圖6 右眼角膜上皮細胞

圖7 左眼角膜內皮細胞,部分細胞為雙核或多核 圖8 左眼角膜基質細胞 圖9 左眼角膜上皮細胞

在疾病早期,內皮細胞仍保留了部分排列構架和形態特點,有核內皮細胞的比例明顯升高；病情發展后還可見雙核或分裂態細胞；病情進一步發展后,出現“上皮細胞樣”內皮細胞,細胞失去了清晰的六邊形邊界,形態、大小發生多形性改變,胞質呈中至低反光(細胞內黑區),胞內可見高反光、立體感強的細胞核。

唐炘[14]等曾檢索國內文獻,國內已報道雙眼發病病例尚不能明確是雙眼虹膜角膜內皮綜合征,本病例角膜共焦顯微鏡檢查雙眼角膜內皮均可明確見到ICE細胞,實屬罕見。

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