腎上腺淋巴管瘤1例并文獻復習

劉政江，黃明亮，劉家輝，孫金濤

腎上腺淋巴管瘤 （adrenal lymphangioma，AL）臨床十分少見，屬罕見病，目前發(fā)病機制尚不了解，腹部彩超可做初步判斷，CT增強掃描作用越來越明顯，確診需要病理診斷，免疫組化D2－40有確定性意義。筆者所在醫(yī)院泌尿外科2016年11月收治的1例腎上腺淋巴管瘤，現將其發(fā)病及診治過程報告如下，結合相關文獻進行復習討論，目的在于提高對該病的全面認識。

1 臨床資料

患者，男，39歲。因“血壓高6年，查體發(fā)現左側腎上腺腫瘤3 d”于2016－11－15入院。最高血壓170/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），偶有頭暈、頭痛，無發(fā)作性大汗、心慌等不適。口服硝苯地平控制片，30 mg，1 次/d，血壓控制在 140～150/90～95 mmHg。否認其他疾病。體格檢查未見明顯異常（無滿月臉、水牛背等體征）。實驗室檢查：血尿糞常規(guī)、血生化、凝血4項均未見異常。相關激素檢查：腎素、醛固酮、血漿皮質醇、血漿兒茶酚胺、17－羥皮質類固醇、17－酮類固醇均在正常值范圍。CT檢查結果：左側腎上腺內側支見類圓形軟組織密度影，大小約11 cm×10 mm，CT值119 HU，與正常腎實質分界不清，考慮左側腎上腺占位。術前診斷：左側腎上腺腫瘤。按腎上腺嗜鉻細胞瘤做術前準備 （鹽酸酚芐明片10 mg，口服，2 次/d，連續(xù) 10 d）。 于 2016－11－24 在插管全麻下行腹腔鏡下左腎上腺腫瘤切除術，術中血壓無明顯波動。切除腫瘤標本大小約1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，包膜完整，內可見灰白色黏液。術后病理診斷：腎上腺淋巴管瘤。

2 結果

患者手術順利，出血約10 ml，手術時間1 h。術后恢復良好，血壓下降，但仍高于正常，未服降壓藥可維持在 140～145/90～95 mmHg，于 12月 1日康復出院，隨訪中。

3 討論

3.1 發(fā)病機制 淋巴管瘤由Fink于1885年首先報道，可發(fā)生于人體任何包含有淋巴管道的部位，起源于腎上腺區(qū)域的淋巴管瘤則極為罕見，可見于任何年齡段，女性多于男性［1］。對于AL的機制，目前文獻報道［2］主要有 4種學說。（1）淋巴管發(fā)生形態(tài)變化。腎上腺淋巴管在胚胎發(fā)育時，未能與其他淋巴系統相通，導致其自身發(fā)生囊性改變。（2）淋巴管阻塞。特別是各種原因導致的淋巴管炎癥纖維化，致使淋巴回流障礙，從而引起淋巴管擴張，產生囊性改變。（3）淋巴管損傷。腎上腺的各種損傷（主要為外傷和鄰近區(qū)域手術），引起其淋巴液引流不通暢，亦可引起該疾病。（4）各種理化因素導致的淋巴管閉鎖。部分淋巴管閉鎖，淋巴液引流不通暢，引起擴張形成。

3.2 診斷 因腎上腺腫瘤位于腹膜后腔隙，解剖位置較深，當腫瘤＜4 cm時多無明顯臨床癥狀。有功能腺瘤則可引起高血壓（嗜鉻細胞瘤可引起惡性高血壓），或者引起激素水平紊亂，繼而出現滿月臉、水牛背、多毛等臨床癥狀，以及高血壓、低血鉀等醛固酮增多癥表現。當腫瘤體積逐漸增大時，會壓迫毗鄰臟器，如肝、脾、腎上極，引起局部脹痛不適。腫瘤過大時查體可觸及局部包塊。當腫瘤破裂或合并囊內出血、感染時可表現為急腹癥。腎上腺淋巴管瘤是腎上腺內皮囊腫中最常見一種類型，發(fā)生率低，常無臨床表現，多在行超聲、CT或MR檢查，或進行與其無關的外科手術時偶然發(fā)現［3］。該例患者為青年男性，有高血壓病6年，無其他癥狀，否認家族高血壓病史，為查找高血壓原因來筆者所在醫(yī)院就診。查體和實驗室檢查均未見明顯異常。腎上腺淋巴管瘤多發(fā)生于一側腎上腺，偶爾見雙側發(fā)?。?］。CT檢查對腎上腺腫瘤有獨特優(yōu)勢，平掃或增強CT掃描表現為腎上腺區(qū)大小不等囊狀低密度影，囊壁較薄且光滑，CT 值約 20～25 HU，高于單純性囊腫［5］。腎上腺淋巴管瘤以呈圓形、類圓形多見，隨著體積增大也可以表現為葫蘆狀、啞鈴狀、葡萄狀甚至不規(guī)則形［6］。以往認為淋巴管瘤CT值約20～25 HU，而本例患者腎上腺腫瘤CT值119HU，呈橢圓形，與正常腎上腺組織分界不清，故術前傾向診斷“腎上腺腺瘤”。該病確診仍需病理檢查，鏡下病理表現為：多發(fā)大小不等的圓形或不規(guī)則的擴張淋巴管，管腔內襯以扁平內皮細胞，外有正常腎上腺組織包繞，局灶可見淋巴細胞聚集于部分囊壁。免疫組化染色 CD31（+）［7］。 患者免疫組化結果：D2－40（+），S－100（－），CD31（－），CD34（－），CD68（－），Ki－67（+），平均值約為1%。D2－40是新近發(fā)現的一種淋巴管內皮細胞特異性標記物，其能特異性標記淋巴管，而不標記血管，因此在鑒別脈管性腫瘤的起源及判斷腫瘤轉移途徑等方面具重要作用［8］。查閱既往文獻多參考 CD31，而該例患者 CD31（－），恰恰是靠D2－40（+）明確診斷。 見圖 1、2。

圖1 D2-40免疫組化檢查

圖2 病理檢查（HE染色）

3.3 鑒別診斷 腎上腺淋巴管瘤需與腎上腺腺瘤、單純性腎上腺囊腫、腎上腺腫瘤囊性變（嗜鉻細胞瘤）、假性囊腫等相鑒別。無功能腎上腺腺瘤多為實質性病變，直徑2～3 cm，內分泌激素檢查多在正常范圍，彩超檢查提示腫瘤與正常腎上腺組織回聲相近，CT檢查表現為等密度或略低密度影。單純腎上腺囊腫或假性囊腫容易鑒別，彩超多提示無回聲占位，囊內回聲均勻一致，呈液性暗區(qū)。嗜鉻細胞瘤作為腎上腺腫瘤囊性的代表，典型癥狀是持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，伴大汗、心慌等不適，最高血壓可超過200/120 mmHg。彩超和CT可提示伴有中央壞死及出血，極少呈完全囊性病變。實驗室檢查可見腎素、醛固酮、血漿皮質醇、血漿兒茶酚胺等異常，而腎上腺淋巴管瘤內分泌檢查大多正常。值得一提的是，當囊性淋巴管瘤體積較大時，應注意與肝囊腫、腎囊腫相區(qū)分，此時CT或MRI的矢狀位、冠狀位掃描有助于定位［9］。

3.4 治療 AL的治療主要有保守觀察和外科手術，目前動態(tài)觀察和手術時機選擇尚無標準化治療規(guī)范和專家共識，大多參照腎上腺腺瘤處理方法，而且要綜合考慮腫瘤大小、性質、臨床表現、內分泌檢查等等，針對不同患者做個體化治療方案。當腫瘤體積≥5 cm時，要高度懷疑有惡性可能，手術治療為首選。當腫瘤介于2～5 cm，CT平掃呈略高密度影（CT值＞10 HU），有功能及臨床癥狀，或引起瘤體破裂、出血、感染時要積極手術治療。當腫瘤＜2 cm，無任何臨床癥狀，彩超和CT提示囊性病變時，可隨訪觀察。但是，在觀察過程中，若發(fā)現腫瘤生長迅速，或出現血壓高、內分泌功能異常，則應考慮外科手術。該例患者腫瘤雖＜2 cm，但考慮青年男性，術前判斷高血壓與腫瘤相關，且CT值119 HU，明顯高于普通囊性病變。患者積極要求手術，明確性質，故予以手術治療。采用后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術，手術創(chuàng)傷小，時間短，出血少、恢復快，微創(chuàng)優(yōu)勢明顯，是首選手術方式。

綜上所述，腎上腺淋巴管瘤是一種罕見的腎上腺良性腫瘤，發(fā)病機制尚不十分明確，無特異性臨床表現，典型囊腫樣改變，經CT、MRI可做初步判斷，但出現鈣化或其他原因導致CT值升高時容易誤診為“腎上腺腺瘤”。最終仍需病理檢查，免疫組化D2－40是確定診斷的標準項目。腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術仍是首選治療方式。因為該病極少見，絕大多數為術后病理證實，臨床病例有限，近期術后效果較好，但遠期預后仍有待于長期隨訪觀察。

參考文獻

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