CT及MRI在診斷小腸原發尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤中的價值一例并文獻回顧

韓旭，張挽時，孫美玉

1.大連醫科大學 研究生院，遼寧 大連116044；2.大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011；3.空軍總醫院磁共振科，北京市 100142

CT及MRI在診斷小腸原發尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤中的價值一例并文獻回顧

韓旭1,2，張挽時3，孫美玉2

1.大連醫科大學 研究生院，遼寧 大連116044；2.大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011；3.空軍總醫院磁共振科，北京市 100142

目的 探討小腸原發尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤 [（Ewing’S Sarcoma，ES）/（Primitive Neurotodermal Tumour，PNET）]的CT、MRI特征診斷及鑒別診斷。方法 對1例小腸ES/PNET患者的CT、MRI影像表現結合病理及免疫組化進行分析 ，并回顧相關文獻。結果 患者女性，15歲，貧血兩年，間斷便血1月余。CT示右下腹小腸腫塊，密度不均；增強 病灶實性成分不均勻強化。MRI示腫塊呈等長T1、T2信號，增強特點與CT相同。病理示漿膜層小圓細胞惡性腫瘤伴出血囊變，腫瘤細胞呈彌漫及巢狀排列，血竇豐富；免疫組化分化抗原99（CD99）（++）、波形蛋白（VIM）（+）、突觸素（Syn）（+）、上皮膜抗原（EMA）（弱+）、孕激素受體（PR）（+）、人角蛋白抗原決定簇5.2（CAM5.2）（弱+）。結論 小腸ES/ PNET是一種罕見小圓細胞惡性腫瘤，CT、MRI表現無特異性，但可以準確定位和描述腫瘤的大小、形態、密度，明確其惡性征象及有無遠處轉移，為術前診斷及手術方案制定提供大量重要信息。

CT；MRI；小腸；尤文肉瘤/原始神經外胚層腫瘤；免疫組化

引言

尤文肉瘤（Ewing’S Sarcoma，ES）最初被認為是一種兒童未分化骨肉瘤，現在與原屬于軟組織的原始神經外胚層腫瘤（Primitive Neuroectodermal Tumour，PNET）聯系在一起，構成一個家族，并以ES/PNET統一命名。這些腫瘤都具有低分化的小圓細胞的形態學特征[1]，包括典型ES，骨外ES，外周神經外皮瘤及胸肺部PNET（Askin tumor）[2-4]。好發于頸部、腹部、腹膜后腔、骨盆和胸壁，發生于小腸的病例十分罕見[5]。神經源性標記物CD99（MIC2）CD99（糖蛋白MIC2）及波形蛋白通常是過度表達的[6-8]。我們查閱大量相關文獻，報道發生于消化道的ES/PNET的并不多見，對其影像學表現的報道就更為罕見，主要報道于小樣本量研究或是病例報道。回顧先前報道過的ES/P NET的影像特征[1,5,9-17]，在CT平掃上腫塊呈稍低密度，其內可見壞死囊變區，少于10%的腫瘤內可見鈣化[10]，增強掃描呈不均勻強化，囊性成分不強化；MRI影像上腫塊通常表現為T1WI呈等、低信號，T2WI不均勻高信號，增強掃描呈不均勻強化。其影像表現特異性較差，易誤診為胃腸道的其他惡性腫瘤或其他類型小圓細胞腫瘤，如胃腸道間質瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）、成神經細胞瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等。以下我們將通過對一例小腸ES/PNET的影像特點的分析，并探討CT及MRI檢查在該疾病術前診斷中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者，女性，15歲，因貧血2年，間斷便血1月余入院，無既往史及家族史。常規實驗室檢查，糖類抗原CA125值為50.5 U/mL。

1.2 儀器與方法

CT掃描儀器采用Somatom Def i nitim Siemens雙源螺旋CT，① 檢查前準備：患者在檢查前禁食8～12 h，飲水1500 mL，以充分充盈胃腸道；② 常規CT定位掃描，范圍包括膈肌至骼嵴；③ 患者取仰臥位，屏氣以減少偽影。采用高壓注射器經肘前靜脈注射非離子型對比劑優維顯（370 mgI/mL），劑量按1.0～1.5 mL/kg體質量計算，流率4 mL/s。常規行三期掃描（分別在靜脈注射后25～30 s，60～80 s和120～180 s行動脈期、靜脈期和延遲增強掃描）。掃描參數：管電壓120 kV，管電流180 mA，掃描速度0.5 s，探測器64×0.6，螺距0.9，圖像掃描層厚8 mm。

MR掃描儀器采用Siemens Avanto 1.5T掃描儀，全景成像矩陣（Total Imaging Matrix，TIM）線圈，患者取仰臥位。三維定位后：① 橫斷面常規T1加權成像（TR/TE：500/7.9 ms）、軸位T2加權成像（TR/TE：3900/88.46 ms）和矢狀位壓脂T2加權成像（TR/TE：7829/82.84 ms）；②彌散加權成像（Diffusion Weighted Imaging，DWI），應用二維平面回波彌散加權序列（EPI2DWI）技術，取擴散敏感系數b值為50、300、600 s/mm2；③ 經靜脈注射對比劑（Gd-DTPA），注射劑量為0.01 mmol/kg，行橫斷面及矢狀位Flex-LAVA增強成像（TR/TE：4.2/2.0 ms），各序列成像層厚4～7 mm，層距1 mm，激發次數1次，視野260 mm× 440 mm，矩陣224×320。

2 結果

2.1 CT表現

全腹CT平掃及增強檢查示：右下腹部第6組小腸局限性管壁增厚，并向腔內突出不規則軟組織腫塊，其內可見片狀低密度區，病灶表面凹凸不平，密度欠均勻，累及范圍約8.5 cm×14.4 cm（冠狀位測量）；增強掃描病灶實性成分呈不均勻明顯強化（圖1）。

圖1 全腹CT掃描表現

2.2 MR表現

盆腔MRI平掃及增強檢查示：右下腹-子宮膀胱陷凹見等長T1、等長T2囊實混雜性腫塊，邊界清晰，范圍約7.3 cm×5.3 cm×10.0 cm。增強掃描腫塊呈不均勻明顯強化，囊性成分未見強化（圖2）。

2.3 免疫組織化學染色結果

免疫組織化學染色結果：免疫組化分化抗原99（CD99）（++）、波形蛋白（VIM）（+）（圖3）、突觸素（Syn）（+）、上皮膜抗原（EMA）（弱+）、孕激素受體（PR）（+）、人角蛋白抗原決定簇5.2（CAM5.2）（弱+）。

2.4 手術及病理結果

術中所見：行小腸腫物根治術，術中腹腔內見淡血性腹水，量約100 mL；小腸全長約5 m，距離回盲瓣約160 cm處小腸有約15 cm×8 cm×6 cm大小腫瘤，包膜完整，向腔外生長，分葉狀，未見明顯破潰，與周圍腸管、附件無粘連；滋養血管粗大，系腸系膜上動脈分支血管。

術后病理：漿膜層可見小圓細胞惡性腫瘤伴出血、囊性變；腫瘤細胞呈彌漫及巢狀排列，血竇豐富，大小：10.5 cm×5.5 cm×5.2 cm，殘端未見腫瘤，結合免疫組化，考慮ES/PNET（圖4）。

圖2 盆腔MRI掃描

圖3 免疫組織化學染色

圖4 腫瘤組織病理

3 討論

外周原始神經外胚層腫瘤是一組擁有相似的細胞遺傳學和生物特征高級別小圓細胞腫瘤[4]，好發于頸部、腹部、腹膜后腔、骨盆和胸壁，發生于小腸的病例十分罕見[5]。CD99（糖蛋白MIC2）和波形蛋白通常過度表達[6-8]，對本病的診斷有一定的特異性，本例也符合，可發生于任何年齡，兒童及青年多見[9]。

Khong等[1]對7例發生在不同部位的外周ES的影像表現進行分析，發現在CT圖像上所有7例腫瘤相對與肌肉均呈等或稍低的密度，中心可見更低密度區，符合囊性改變，CT增強掃描均呈不均勻強化；其中有6例進行MR掃描，圖像示腫瘤在T2WI上表現為不均勻高信號，其中4例腫瘤在T1WI上信號不均勻，中心見囊變區，5例腫瘤在增強時呈明顯強化。Ibarburen等[10]對17例外周尤文肉瘤患者的CT和MRI影像分析發現與其他類型的軟組織肉瘤影像表現鑒別，并無特異性影像特征，僅表現出較大的腫塊，邊界欠清兼具浸潤性。Kushener等[11]發現40%的病例中可發現壞死或出血區，反映了本病侵襲性的本質。Tan等[12]對36例不同部位的外周PNET影像特征進行分析顯示，所有病例均未見遠處轉移，僅3例發生淋巴結轉移，然而既往文獻報道[18]外周PNET患者常發生遠處轉移，淋巴結轉移者較少見，導致這種差異的原因可能與患者早診斷，并及時手術治療有關。Wang等[17]對15例骨外PNET患者進行5～24個月時間不等的隨訪，7例經外科切除的患者中有6例復發并遠處轉移，7例行放化療治療者中有4例復發并遠處轉移，1例未行治療者6個月后出現遠處轉移。

起源于胃腸道的ES/PNET影像表現報道較罕見。文獻報道過的ES/PNET在CT平掃時常呈稍低密度，內部可見壞死囊變區，增強掃描囊性成分不強化；MRI掃描時表現為等T1、不均勻長T2信號，增強掃描呈不均勻強化。因ES/PNET的影像表現特異性差，故易誤診為胃腸道的其他惡性腫瘤或其他類型小圓細胞腫瘤，需鑒別于GIST，成神經細胞瘤，淋巴瘤，橫紋肌肉瘤等。本例首診為小腸惡性間質瘤，胃腸道間質瘤是消化道最常見的原發性間葉組織源性腫瘤，最常見于胃，小腸次之[19]；在CT及MRI上表現為密度不均勻的軟組織腫塊，其內可有出血、壞死、囊變區[20]。成神經細胞瘤，多見于5歲以下兒童，最常見于腹部；其次是縱隔，85%的病灶CT的特征性表現為瘤體內見沙粒樣鈣化，增強不均勻強化[21]；淋巴瘤，是腹膜后最常見的腫瘤，主要影像表現為腹膜后類圓形軟組織腫塊，鈣化和壞死少見，邊界清晰，增強掃描表現為輕度均勻強化[22]；橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是兒童期最常見的軟組織腫瘤，約占兒童期惡性腫瘤的4.5%[23-24]，表現為腹腔或腹膜后較大略低密度軟組織腫塊，CT增強動脈期其內見血管穿行，靜脈期呈片絮狀強化。

4 結論

由于胃腸道ES/PNET十分罕見，很難實現大量的病例采集及統計分析，是本報道的不足之處。本例ES/PNET起源于右下腹第6組小腸，在CT平掃上腫塊形態不規則，呈等密度，腫塊內部有囊變壞死區，增強掃描病灶實性成分明顯強化，囊性成分不強化；MRI掃描，腫塊表現為囊實混雜信號，在T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、高信號，邊界清晰，增強掃描腫塊呈不均勻明顯強化，囊性成分無強化，與既往文獻報道的外周ES/PNET影像特征相仿。因其不具備影像特異性，故難以做出精確診 斷，當我們評價小腸腫瘤時，可將其作為一種罕見的鑒別診斷。但通過影像學檢查可以對腫塊準確定位和描述病灶大小、形態、密度，并確定腫瘤的惡性征象及有無遠處轉移，可以為術前診斷及手術方案的制定提供大量有價值的信息。若要對此類腫瘤進行精確診斷及分類還需要綜合免疫組化和細胞學檢查。

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本文編輯 聶孝楠

Application Value of CT and MRI in Diagnosis of Ewing’s Sarcoma/Primitive Neuroectodermal Tumor: A Case Report and Literature Review

HAN Xu1,2, ZHANG Wan-shi3, SUN Mei-yu2

1.Department of Graduate School, Dalian Medical University, Dalian Liaoning 116044, China; 2.Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Dalian Liaoning 116011, China; 3.Department of MRI, Air Force General Hospital, Beijing 100142, Chi na

Objective To investigate CT and MRI feat ures, diagnosis and antidiastole of Ewing’s Sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (ES/PNET) in small intestine. Methods Analysis CT and MR imaging feature, with pathology and immunohistochemistry of 1 case of small intestinal ES/PNET patient and review of the literature. Results A 15-year-old female patient with two-year history anemia and interm ittent hematochezia for 1 month. CT scan revealed the presence of a large soft tissue mass in right l ower abdomen, the mass was heterogeneous. A contrast enhanced CT scan demonstrated that the solid components of the mass were obvious enhanced. The MRI scan revealed that a heterogeneous mass arose in r ight lower abdomen-vesicouterine pouch, which presented isointensity on both T1-weight image and T2-weight images. The enhancement pattern of the mass was similar i n MRI with that of CT scans. The pathology diagnosis was altered to intestine malignant small round cell tumor with blood sinus, areas of hemorrhage and cyst formation can be seen, the cells were diffuse and arranged in nests. Immunohistochemical tests were performed, the results were as follows: positive expression for CD99, VIM, Syn, EMA, PR and CAM5.2. Conclusion Small intestine ES/PNET is a rare small round and highgrade cell malignant tumors. The imaging feature are non-specif i c in CT and MRI, but the mass can be located accurately and described the size, shape and density. It also can conf i rm the signs of malignancy and whether there is a distant metastasis. It provides a great deal of valuable information for preoperative diagnos is and surgical planning.

CT; MRI; small intestine; ewings sarcoma/primitive neuroectodermal tumor; immunohis toehemistry

R734.2；R445.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2017.05.020

1674-1633(2017)05-0080-04

2016-12-20

2017-01-15

張挽時，主任醫師，研究方向為CT、MR影像診斷。

通訊作者郵箱：cjr.zhangwanshi@163.com