陳生弟+孫伯明+王堅
1817年,英國醫生James Parkinson首次提出“震顫麻痹”描述帕金森病。2017年是帕金森病被發現200年,也是中國帕金森病診療工作開展滿40年。據統計,全球帕金森病患者數量超過1000萬,其中近300萬在中國。在我國,每年約新增超過10萬名帕金森病患者,且發病年齡趨于年輕化。
近日,中國醫師協會神經內科醫師分會帕金森及運動障礙專業組組長、瑞金醫院神經內科主任陳生弟教授發布了國內首個帕金森病大眾調研報告:調研歷時半年,覆蓋了超過6000名大眾受訪者和超過500名非神經內外科專業的臨床醫師。調研結果顯示:90%的受訪者不了解帕金森病,七成以上受訪者對疾病的認識和治療有明顯誤區。
為幫助廣大讀者全面了解帕金森病,本刊特邀國內三位帕金森病診治領域的神經內科、神經外科專家向大家介紹帕金森病的防、診、治相關知識,希望能幫助大眾走出認識誤區,幫助帕金森病患者戰勝疾病。
第一件事:帕金森病一種神經退行性疾病
帕金森病是一種慢性、進行性神經退行性疾病,是由于腦內黑質部位出現結構退化,不能產生神經傳導物質“多巴胺”,而使腦部指揮肌肉活動的能力受限所致。多巴胺最重要的功能是控制人體的運動,缺乏多巴胺,就會出現運動障礙。不過,多巴胺的作用不僅僅是控制運動,它也被認為能夠控制情緒。
第二件事:帕金森病有年輕化的發病趨勢
隨著人口老齡化,帕金森病已經不僅僅是一個醫學問題,更是一個社會問題。在55歲以上人群中,帕金森病患病率為1%;在65歲以上人群中,帕金森病患病率為1.7%。全球目前有超過一千萬帕金森病患者,中國有超過300萬名帕金森病患者,且每年新增10萬名患者。與其他慢性病一樣,帕金森病也有年輕化的發病趨勢。
第三件事:帕金森病的就診率、治療率不容樂觀
帕金森病的發病率高,但患者的就診率卻不高,僅有40%的帕金森病患者去醫院就診、40%的患者接受了藥物治療,而接受外科手術治療(腦深部電刺激療法)的患者僅有0.01%。究其原因,主要有兩個方面:一個是部分地區醫療條件有限,二是人們的觀念沒有跟上。很多老年人覺得,年紀大了,手有點抖,走路有點顫顫巍巍、有點慢,是正常老化現象,并沒有把它當作一種病。
第四件事:帕金森病不會傳染,也大多不會遺傳
帕金森病的病因尚未完全明確。多數研究者認為,帕金森病是多因素共同作用的結果,如年齡、環境、遺傳等。與很多慢性病一樣,遺傳因素可能在帕金森病的發病中起一些作用,但有確定遺傳基因缺陷引起的帕金森病占比不超過5%。也就是說,絕大多數帕金森病不是遺傳因素決定的。帕金森病目前還沒有明確方法可預防,但許多研究表明,帕金森病的發生可能與接觸某些環境毒素有關,如殺蟲劑、農藥、重金屬錳等。
第五件事:帕金森病無法根治,但一般不影響壽命
帕金森病是一種可治性疾病,但目前還無法根治。隨著醫療水平的不斷提高,帕金森病患者的壽命已經與正常人群相差無幾。通過內科藥物、外科手術及其他輔助康復手段相結合的綜合治療方法,可以減輕帕金森病患者的癥狀,使患者能夠獨立生活,保持較好的生活質量。
第六件事:帕金森病不一定都有震顫,有震顫也不一定是帕金森病
帕金森病的主要癥狀包括:①震顫,多為首發癥狀,安靜時出現,緊張時加劇,入睡后消失,拇指和食指呈“搓丸樣”動作;②僵直,身體及軀干僵硬、肌僵直;③運動遲緩,隨意運動減少、面部表情減少(面具臉)、字越寫越小(小寫癥),直至運動不能;④姿勢、步態異常,彎腰駝背、下肢拖曳、小碎步、慌張步態。需要提醒的是,雖然大多數帕金森病患者有震顫,但并非所有帕金森病患者都有震顫,有震顫也不一定就是帕金森病。其實,帕金森病最核心的癥狀不是震顫,而是運動遲緩,即動作慢。很多人認為,六七十歲的老年人動作慢很正常,年紀大了,動作自然慢。不過,“此慢非彼慢”。帕金森病患者的動作慢,往往是做一些快速動作時(比如雙手腕轉動),一邊快、一邊慢,幅度小,不對稱。
第七件事:帕金森病治療宜早不宜遲
過去,帕金森病的治療指南并沒有強調帕金森病一定要“早期治療”。很多人也認為,只要不嚴重影響工作和生活,晚些治療也可以。現在,越來越多的臨床研究證據證實,與其他慢性病一樣,帕金森病也應當早治療,才能早獲益,才能最大限度延緩功能障礙的進展。目前,國際和國內的帕金森病治療指南已經更新,帕金森病患者一旦確診,應盡早啟動藥物治療。外科手術也是一樣。過去,絕大多數患者是在藥物療效不佳、實在“無計可施”的時候,才會選擇外科手術(腦深部電刺激療法DBS,俗稱“腦起搏器”)。實際上,藥物完全無效、功能障礙十分嚴重時,外科手術的效果也不會好。需要提醒的是,目前并無明確文獻顯示針灸治療、干細胞治療對帕金森病有療效。
第八件事:外科手術的時機要把握好。
很多人,甚至不少非神經內外科醫生,都不知道外科手術可以治療帕金森病。腦深部電刺激療法,就是醫生將一個刺激電極植入到患者大腦特定的神經核團(蒼白球和丘腦體),通過發射電脈沖至控制運動的相關核團,調控異常的神經電活動,從而達到減輕和控制帕金森病癥狀的目的,還能減少藥物引起的副作用。
腦深部電刺激療法已經在臨床使用超過30年,造福14萬帕金森病患者,技術已經非常成熟。不過,外科手術要取得較好療效,手術適應證和手術時機的把握十分關鍵。一般地說,只有原發性帕金森病,服用復方左旋多巴曾有良好療效、目前療效已明顯下降或出現嚴重的副作用、嚴重影響生活質量,同時必須排除癡呆和嚴重的精神疾病的患者,才適合外科手術治療。
《中國帕金森病治療指南》規定,罹患帕金森病四年以上、藥物療效明顯下降、藥物副作用明顯,伴有嚴重異動癥狀出現時,是進行腦起搏器手術治療的最佳時機。病程四年以下的患者一般不考慮手術治療。但若用藥劑量很大、藥物副作用明顯、無法維持正常生活的患者,即便患病時間較短,也可以考慮手術治療。
特別需要強調的是,外科治療需要內外科協作完成:診斷、評估由神經醫生內科醫生做,手術由外科醫生做,手術后隨訪、如何用藥、如何控制腦起搏器,由神經內外科醫生共同完成。只有“內外科合作”,才能提高手術效果。
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