兒童心肌致密化不全Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT的變化

孫東明 張勇 王瑞耕 蔣小梅

兒童心肌致密化不全Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT的變化

孫東明 張勇 王瑞耕 蔣小梅

目的 分析心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)兒童T波峰末間期(Tp-Te)、校正的Tp-Te間期(Tp-Tec)、Tp-Te與QT間期的比值(Tp-Te/QT)等心肌復極指標的變化及其臨床意義。方法 收集34例住院NVM患兒作為NVM組，隨機選取健康兒童34例作為對照組，比較兩組12導聯體表心電圖心率、校正的QT間期(QTc)、Tp-Te、Tp-Tec及Tp-Te/QT等指標。結果 34例NVM患兒中5例(14.7%)并發室性心律失常(室性早搏4例，室性心動過速1例)。NVM組心率較對照組明顯加快，差異有統計學意義[(128.8±21.8)次/minvs. (113.1±17.5)次/min，P<0.05]。兩組QTc、Tp-Te比較，差異均無統計學意義[(404.8±30.9)msvs. (402.6±21.4)ms，(76.1±17.3)msvs. (72.1±13.9)ms，P均>0.05]。NVM組與對照組比較，Tp-Tec明顯延長，Tp-Te/QT明顯升高，差異均有統計學意義[(112.7±26.8)msvs. (98.6±16.6)ms，(0.27±0.06)vs. (0.23±0.04)，P均<0.05]。結論 兒童NVM存在跨室壁復極離散度的異常，易導致室性心律失常的發生。由于心率等因素的影響，Tp-Tec、Tp-Te/QT對兒童NVM發生室性心律失常的預測價值高于Tp-Te。

心肌致密化不全；T波峰末間期；兒童

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM) 是胚胎發育過程中心肌致密化過程受阻所導致的一種遺傳性心肌病,室性心律失常是其常見并發癥。T波峰末間期(Tp-Te)是指體表心電圖T波頂點到T波終末點間的間期，近年研究發現，Tp-Te間期及其衍生指標——校正Tp-Te間期(Tp-Tec)，以及Tp-Te與QT間期的比值(Tp-Te/QT)比校正QT間期(QTc)、QT間期離散度(QTd)能更好地反映心肌復極情況，預測室性心律失常的發生，但迄今為止，尚無NVM患者的相關報道。本文觀察了34 例NVM兒童Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等心肌復極指標的變化，初步探討NVM發生室性心律失常的機制及上述指標對NVM并發室性心律失常的預測價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2010年1月至2016年12月在武漢市兒童醫院住院的34例NVM患兒作為NVM組，其中男20例、女14例，1個月～11歲1個月(1.9±1.8)歲；隨機選取健康兒童34例作為對照組，其中男19例、女15例，1個月～10歲5個月(2.0±1.7)歲。兩組性別、年齡差異均無統計學意義(P均>0.05)。患兒NVM的診斷均符合Jenni等[1]制定的診斷標準：① 收縮末期心室壁非致密化心肌層(N)與致密化心肌層(C)的比例，即N/C>2；② 心腔內肌小梁粗大、疏松，隱窩深陷，形成網狀結構；③ 彩色多普勒超聲可探及隱窩之間有血流灌注，并與心腔相通。

1.2 方法

1.3 統計學處理

2 結果

2.1 NVM組并發心律失常情況

34例NVM患兒中有10例行長程心電圖檢查，結合常規心電圖，共發現5例(14.7%)并發室性心律失常。其中，室性早搏4例，1例早搏次數為3 012次/24 h；1例早搏次數為4 954次/24 h；1例早搏次數為 7 835次/24 h，部分呈二、三聯律；1例早搏次數為10 425次/24 h，部分呈二聯律；室性心動過速1例，為短陣左室室速。

2.2 NVM組和對照組Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等指標比較

NVM組心率較對照組明顯增快，差異有統計學意義(P<0.05)。兩組QTc、Tp-Te差異均無統計學意義(P均>0.05)。NVM組與對照組比較，Tp-Tec明顯延長，Tp-Te/QT明顯升高，差異均有統計學意義(P均<0.05)。見表1。

表1 NVM組和對照組Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等指標的比較

3 討論

NVM 是一種心室肌發育不全性心肌病，室壁肌小梁粗大、疏松，小梁間隱窩深陷,主要累及左室,易影響心功能，常并發室性心律失常。據報道，<11歲的兒童室性早搏的發生率<1%[3]，而本組NVM患兒室性心律失常發生率為14.7%，明顯升高。另據Towbin等[4]報道，成人NVM患者室性心律失常發生率為38%～47%。本研究顯示，該組NVM患兒室性心律失常發生率低于成人，可能與該組大多數患兒未行長程心電圖檢查而部分漏診有關，也可能是因為成人NVM病理生理改變多比兒童嚴重。現已明確，跨室壁復極離散度(transmural dispersion of repolarization,TDR)的增大是室性心律失常發生的重要機制。Yan等[5]研究發現，Tp-Te 間期是體表間接反映心室TDR變化的重要量化指標，Tp-Te 間期及其衍生指標Tp-Tec、Tp-Te/QT值的增大表示TDR增大，易誘發室性心律失常。近年多項研究證明，Tp-Te間期及Tp-Te/QT值的增大是長QT綜合征、短QT綜合征、J波綜合征、致心律失常性右室心肌病、結構性心臟病、糖尿病等疾病發生室性心律失常和心源性猝死的預測因子，且臨床預測價值明顯高于QTc及QTd[6-11]。

本研究中NVM組患兒心率快于對照組，差異有統計學意義，考慮與NVM患兒常并發不同程度心力衰竭、交感神經代償性興奮有關。Golcuk等[9]研究發現，成年致心律失常性右室心肌病患者Tp-Te間期較正常明顯延長，但本研究顯示NVM兒童與正常對照組比較，Tp-Te間期差異無統計學意義，與成人心肌病的研究結果不符。Benatar等[12]研究發現，Tp-Te間期與心率成負相關，即心率加快，Tp-Te間期縮短。NVM組患兒心率較快，導致Tp-Te間期的縮短，可能部分抵消了NVM患兒心肌本身病變所致的Tp-Te的延長，從而導致NVM組Tp-Te與對照組比較差異無統計學意義。本研究中NVM組QTc與對照組比較，差異無統計學意義，提示QTc對兒童NVM發生室性心律失常的預測價值不大。

本研究顯示，NVM組Tp-Tec較對照組明顯延長、Tp-Te/QT較對照組顯著升高，差異均有統計學意義，提示NVM兒童存在TDR異常，易導致室性心律失常的發生。Tp-Tec是心率糾正的Tp-Te，排除了心率影響，另外，據Gupta 等[8]研究證實，心率對Tp-Te/QT影響不大，Tp-Te/QT值對預測惡性心律失常可能更有意義。小兒隨著年齡的增長，心率發生變化，Tp-Te間期亦隨之發生變化而不穩定，因此，對于NVM患兒，消除了心率影響的Tp-Tec的延長、Tp-Te/QT的增大，可能比Tp-Te能更好地反映心肌復極的異常。本研究結果提示，NVM兒童存在TDR異常，可能是NVM室性心律失常發生的重要機制。Tp-Tec、Tp-Te/QT對兒童NVM發生室性心律失常的預測價值高于Tp-Te、QTc。

成人Tp-Te間期正常范圍是80～100 ms，Tp-Te/QT值約為0.21[8,13]，國內馮應君等[2]亦明確了不同年齡兒童的Tp-Te、Tp-Tec正常范圍，但迄今為止，尚無兒童Tp-Te/QT值正常范圍的報道，尚需進行大樣本的研究。另外，Tp-Te、Tp-Tec、Tp-Te/QT等心肌復極指標在兒童其他易并發室性心律失常疾病中的臨床應用價值，目前研究很少，亦需作出進一步的評價。

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The changes of Tp-Te, Tp-Tec and Tp-Te/QT in children with noncompaction of ventricular myocardium

Sun Dong-ming, Zhang Yong, Wang Rui-geng, Jiang Xiao-mei (Department of Cardiology, Wuhan Children’s Hospital

(Wuhan Maternal and Child Healthcare Hospital), Tongji Medical College, Huazhong University of Science & Technology, Wuhan Hubei 430016, China)

Objective To analyze the changes and clinical significance of T peak-T end interval(Tp-Te), corrected Tp-Te(Tp-Tec), the ratio of Tp-Te and QT interval(Tp-Te/QT), and other myocardial repolarization indexes in children with noncompaction of ventricular myocardium(NVM). Methods Thirty-four hospitalized children with NVM were enrolled in our study as NVM group while another 34 healthy children were randomly selected as the control group. We compared the heart rate measured from 12 lead surface electrocardiogram, corrected QT interval(QTc), Tp-Te, Tp-Tec, Tp-Te/QT and other indexes between the two groups. Results Five(14.7%) out of the 34 NVM children were complicated by ventricular arrhythmia(4 cases of premature ventricular contraction and one case of ventricular tachycardia). The heart rate of children in NVM group was significantly higher than those in the control group, with statistically significant difference[(128.8±21.8) times/minvs. (113.1±17.5) times/min,P<0.05]. There was no significant difference in either QTc or Tp-Te between the two groups[(404.8±30.9) msvs. (402.6±21.4) ms, (76.1±17.3) msvs. (72.1±13.9) ms,P>0.05]. In NVM group, Tp-Tec was prolonged and Tp-Te/QT increased significantly if compared with those indexes in the control group, with statistically significant differences[(112.7±26.8) msvs. (98.6±16.6) ms, (0.27±0.06)vs. (0.23±0.04),P<0.05]. Conclusion The abnormalities of transmural dispersion of repolarization in children with NVM easily lead to the occurrence of ventricular arrhythmia. Because of the influence of heart rate and other factors, the predictive value of Tp-Tec and Tp-Te/QT on ventricular arrhythmia in children with NVM is higher than that of Tp-Te.

noncompaction of ventricular myocardium; T peak-T end interval; children

430016 湖北 武漢，華中科技大學同濟醫學院附屬武漢市兒童醫院(武漢市婦幼保健院)心內科

孫東明，副主任醫師，主要從事小兒心血管疾病研究，E-mail：sdmsxyxy@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2017.03.008

2017-03-07) (本文編輯：郭欣)

R542.2

A

2095-9354(2017)03-0187-03