顱內孤立性纖維性腫瘤的MRI表現

閆榮，郭元霞，孫鴻，劉峰，司亮，馬琴，馬強，張錦麗

（甘肅省隴南市第一人民醫院，甘肅隴南746000）

顱內孤立性纖維性腫瘤的MRI表現

閆榮，郭元霞，孫鴻，劉峰，司亮，馬琴，馬強，張錦麗

（甘肅省隴南市第一人民醫院，甘肅隴南746000）

目的探討顱內孤立性纖維性腫瘤的MRI表現。方法回顧性分析12例經手術和病理檢查確診的顱內弧立性纖維性腫瘤的MR I資料。結果12例患者病變均位于幕上，類圓形或橢圓形伴淺分葉，邊界清晰；平掃T2W I呈等低信號，T1W I呈等信號，DW I呈低信號；增強后明顯強化，病變與硬腦膜及顱骨內板寬基底相連9例（75.0%）、窄基底相連3例（25.0%）；6例伴有粗短光滑的腦膜尾征（50.0%）；瘤周輕度水腫8例（66.7%）；最大直徑2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。結論顱內孤立性纖維性腫瘤的MRI表現具有一定的特征性，有助于術前準確診斷。

顱內；孤立性纖維性腫瘤；臨床特征

顱內孤立性纖維性腫瘤（Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT）較少見，隨著臨床對其認識的不斷深入以及醫學影像技術的發展，對其影像診斷方面的相關研究及文獻報道越來越多。2016年，世界衛生組織（WHO）中樞神經系統腫瘤新分類將其歸為腦膜腫瘤中的孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤[1～13]。ISFT預后良好，術后很少復發，但因其與部分腦膜瘤及血管外皮瘤表現相似，術前常被誤診[11～13]。本文收集我院MRI檢查診斷為顱內占位性病變，送上級醫院治療并經手術病理證實的12例ISFT，回顧性分析其MRI特征，旨在進一步提高對ISFT的認識。

1 資料與方法

1.1 資料

收集我院2013年2月至2016年7月MRI檢查診斷為顱內占位性病變，送上級醫院住院治療并經手術病理證實為ISFT的12例患者的完整資料。女性9例（75.0%），男性3例（25.0%），年齡38～46歲，平均年齡（42.8±2.3）歲。頭疼、頭暈10例（83.3%），其中，頭暈伴間斷性頭疼1年5例（41.7%），頭疼、頭暈18個月2例（16.7%），頭疼、頭暈3年3例（25.0%）；間斷性頭疼10年、耳鳴4年2例（16.7%）。

1.2 檢查方法

飛利浦Achieva 3.0T TX多源發射磁共振MR掃描儀，標準頭部線圈，平掃參數：T1WITSE TR/TE 2 000/20ms，T2WITSE TR/TE 3 000ms/80ms；FLAIR TSE TR/TE 8 000 ms/125ms；層厚6mm，層間隔0.479mm，FOV=230mm×230mm，矩陣480× 480。DWI序列：TR/TE2 336ms/90 ms。增強掃描參數：軸位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，矢狀位T1WITSETR/TE 192/2.1ms，冠狀位T1WITSE TR/TE 192/2.1ms，矩陣512×512。增強掃描時肘靜脈注射歐乃影，劑量0.2ml/kg。

1.3 圖像分析

所有MRI資料均由兩位資深影像科診斷醫師以盲法對ISFT的大小、信號特征、形態、邊緣、與周圍組織結構的關系、瘤周水腫、強化特征以及腦膜尾征等MRI表現進行觀察分析并記錄。

1.4 統計分析

采用SPSS 21.0軟件對數據進行統計分析，正態計量資料采用均數±標準差（±s）描述，計數資料采用率和構成比描述。

2 結果

（1）MRI表現。12例患者病變均位于幕上，邊界清晰，類圓形或橢圓形伴淺分葉；病變與硬腦膜及顱骨內板寬基底相連9例（75.0%）、窄基底相連3例（25.0%），腫瘤與硬腦膜及顱骨內板夾角均為銳角；伴有輕度水腫8例（66.7%），4例無瘤周水腫（33.3%）；最大直徑2.5～5.3 cm，平均（4.5±1.0）cm。平掃：T2WI呈等低信號，T1WI呈等信號,DWI呈低信號；增強后明顯強化，6例伴有粗短光滑的腦膜尾征（50.0%），見表1、2。圖1～6為左枕葉縱裂旁孤立性纖維性腫瘤的MRI表現。

（2）手術及病理檢查結果。12例患者均在全麻下行顱內病變切除術，瘤體切面呈灰白、灰黃色，質韌。鏡下瘤細胞呈長梭形，束狀、編織狀排列，疏密不均，胞質豐富，胞界不清，胞核無明顯異型，核分裂像少見，間質血管及膠原纖維增生、玻變（見圖7）。免疫組化檢查：瘤細胞Vimentin（+），CD34（+），Bcl-2（+/-），EMA（-），GFAP（-），S-100（-），CD57（-），Ki67陽性細胞數＜5%。

3 討論

孤立性纖維性腫瘤全身均可發病，多見于胸膜腔，而ISFT是較為罕見的一種腦膜腫瘤，Carneiro等于1996年首次報道[13～15]。2007年，WHO中樞神經系統腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤（WHO 1級），因其與血管外皮瘤都具有12q13易位，NAB2和STAT6融合引起STAT6在核內表達，2016年，WHO將SFT和血管外皮瘤合并為一個新的診斷條目：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤，并分為3級，Ⅰ級為ISFT，Ⅱ級相當于血管外皮細胞瘤，Ⅲ級相當于間變型血管外皮細胞瘤。孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤Ⅱ～Ⅲ級有侵襲性，易復發[12～16]。故提高對ISFT影像學表現的認識，加強與同類不同級別腫瘤的鑒別診斷水平，減少誤診，對指導手術以及預后極其重要。雖然ISFT的相關文獻報道非常多，但其發病仍十分少見，基層醫師對其臨床與影像診斷學表現認識不足，容易誤診。為提高對本病的認識，減少誤診，本文收集了在我院門診就診并行MRI檢查發現顱內占位性病變，送上級醫院經手術病理檢查確診的12例ISFT患者的MRI資料，結合2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類標準，對12例ISFT的MRI特征進行回顧性分析。

表1 4例ISFT患者的影像學表現

表2 4例ISFT患者的MRI表現

圖1 T2WI表現

圖2 T1WI表現

圖3 CWI表現

圖4 增強掃描表現

圖5 增強冠狀位表現

圖6 增強矢狀位表現

圖7 瘤細胞鏡下表現

3.1 臨床與病理表現

文獻報道ISFT中老年多見，無明顯性別差異，早期無明顯臨床癥狀，依腫瘤大小、部位不同，主要表現為占位癥狀、顱內高壓等[17]。本文12例患者發病年齡較輕，男女比例為1∶3，這一結果與既往相關研究報道不同[17]，但是，由于既往研究樣本量都不大，所以無法推測女性是否更容易患該病。本研究中出現頭暈伴間斷性頭疼1年5例，頭疼、頭暈18個月2例，頭疼、頭暈3年3例，間斷性頭疼10年、耳鳴4年2例，充分說明腫瘤緩慢生長以及逐漸發展出現相應臨床癥狀的過程，與文獻報道大致相符[18]。ISFT大體形態多不規則，多數有包膜，邊界清楚；切面灰白色，較堅硬；鏡下長梭形的瘤細胞相互交織短束狀排列，富細胞區和高度纖維化的少細胞區同時存在，并被纖維間質分隔，同時有血管外皮細胞瘤樣分支狀血管，具有一定的特征性；其瘤細胞無異型性，核分裂像罕見，與血管外皮瘤不同；瘤細胞Vimentin、CD99，CD34、Bcl-2表達陽性[16～18]。以上表現均與文獻報道相符，說明其病理學表現有一定特點，有助于與其他同類腫瘤鑒別診斷。

3.2 MRI表現

文獻報道ISFT幕上多見，呈孤立的類圓形或橢圓形腫塊，信號均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈等、低混雜信號，DWI表現為低信號[11～13]；ISFT因血供豐富多強化明顯，特別是在T2WI上的低信號區明顯強化且延遲強化，具有特征性[11～18]。本組患者病變均位于幕上，橢圓形和類圓形各半；平掃：T2WI呈等低信號，T1WI呈等信號，增強后明顯強化，與文獻報道基本一致。ISFT多與硬腦膜或顱板以窄基底相連，無骨質破壞，多無腦膜尾征[11～18]。本組腫瘤與硬腦膜及顱骨內板寬基底相連9例、窄基底相連3例，但夾角均為銳角。另外，12例ISFT中6例伴有粗短光滑的腦膜尾征，對此有學者報道10例ISFT中僅2例有腦膜尾征[16]，推測原因一是樣本量較少，二是ISFT與硬腦膜及顱板寬基底相連。夾角為銳角并伴有粗短光滑的腦膜尾征可能為ISFT的特征，以此與孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤II級的窄基底相連、夾角為銳角進行鑒別。文獻報道，ISFT一般邊界清晰，多有分葉，瘤周水腫少見或呈輕度水腫，少數腫瘤可伴有囊變壞死及大片狀瘤周水腫[11～13，16，19]。本組病例腫瘤邊界均清晰，有淺分葉，未見壞死囊變，8例伴有輕度瘤周水腫，4例無水腫，與文獻報道基本一致。

3.3 鑒別診斷

Ⅰ級腦膜瘤：多有光滑細長的腦膜尾征，T2WI呈稍高信號。血管外皮細胞瘤：顱底多見，與硬腦膜多為窄基底相連。神經鞘瘤：囊性變、跨顱中后窩，啞鈴狀生長較常見。

綜上所述，ISFT可能有女性發病多見的傾向，臨床上一般無癥狀，隨著腫瘤的增大以及生長部位的不同，逐漸出現臨床癥狀。MRI表現以幕上多見，橢圓形腫塊伴淺分葉，邊界清晰，T2WI呈等低信號并明顯強化，具有特征性；一般與硬腦膜及顱板呈寬基底相連。

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1671-1246（2017）11-0149-03