格林-巴利綜合征伴顱神經損傷37例臨床特點及相關因素分析

管昭銳，龔 陽，劉學東

第四軍醫大學西京醫院神經內科(西安 710032)

△ 通訊作者

格林-巴利綜合征伴顱神經損傷37例臨床特點及相關因素分析

管昭銳，龔 陽，劉學東△

第四軍醫大學西京醫院神經內科(西安 710032)

目的： 探討伴顱神經損傷的格林-巴利綜合征患者臨床特點及相關因素。方法： 收集確診為格林-巴利綜合征的患者共95例，觀察患者年齡、性別、前驅病史、發病至高峰期時間、顱神經受累情況等指標，并依據有無顱神經損傷將其分為伴和不伴顱神經損傷兩組，對兩組之間的相關臨床資料進行對比分析。結果： 95例中37例(39%)患者伴顱神經損傷，以第Ⅸ、Ⅹ(62.1%),Ⅶ(59.4%)對顱神經損傷多見，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ次之，主要表現為單側/雙側面肌麻痹、球麻痹和復視等癥狀。顱神經損傷組機械通氣患者所占比例高于不伴損傷組，差異有統計學意義(P<0.05)；兩者其余指標對比無統計學差異。結論：格林-巴利綜合征伴顱神經損傷時以Ⅸ、Ⅹ對顱神經損傷最多見，且顱神經損傷與急性期機械通氣有一定的相關性。

格林-巴利綜合征(Guillain barré syndrome, GBS)是一種由免疫介導的快速進展的周圍神經疾病，可累及運動、感覺、顱神經和自主神經等[1]。經典型的格林-巴利綜合征常表現為肢體由遠端至近端的運動和(或)感覺異常，伴或不伴顱神經、自主神經功能障礙。然而，根據2014年Bhargava等提出的基于臨床表現的格林-巴利綜合征新分型可以發現，顱神經損傷對于臨床判斷疾病分型的貢獻日益突出[2]。

顱神經損傷是僅次于運動感覺異常之后的又一常見主征，所占比例約為50%～65%[3-4]。可以作為首發癥狀發病[5]，但多數損傷在疾病高峰期出現且與運動功能障礙共存。臨床中以第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及Ⅺ對顱神經損傷多見，第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ對顱神經損傷常見于米勒-費歇爾綜合征(Miller-Fisher syndrome, MFS)，第Ⅷ和Ⅻ對顱神經損傷也有報道[6-7]。既往研究多次提出顱神經損傷可用于預測患者急性期機械通氣[8-10]。也有研究發現顱神經損傷常見于重型格林-巴利綜合征患者[4]，而目前關于伴顱神經損傷的該病臨床特點分析研究尚少。在本次研究中，我們通過回顧性分析伴與不伴顱神經損傷的格林-巴利綜合征患者的臨床資料，探討此類患者的臨床特點并進行相關因素進一步分析。

對象和方法

1 研究對象 收集2014年12月至2016年3月于第四軍醫大學西京醫院住院治療的格林-巴利綜合征95例，所有患者均符合格林-巴利綜合征的診斷標準[11]。納入資料包括患者年齡、性別、前驅感染史、癥狀至高峰期時間、高峰時GBS殘疾評分、是否機械通氣、腦脊液及電生理等檢查結果。特別記錄患者的顱神經受累情況。電生理檢查結果依據Hadden等人提出的分型標準分為原發性脫髓鞘型、軸索型、分型不明、失電位型和正常五型。

2 研究方法 根據患者是否伴顱神經損傷，將上述95例患者分為伴顱神經損傷組和不伴顱神經損傷組。分別記錄顱神經損傷的特點，并將兩組之間的臨床特點進行對比分析。

結 果

1 一般特征 納入患者共95例，其中男性54例，女性41例，平均年齡(42.5±15.7)歲。其中47例有前驅病史，上呼吸道感染20例，腹瀉13例，發熱6例，外傷4例，皰疹病毒感染3例，手術1例。出現癥狀至高峰期時間最短1 d，最長13 d。以肢體無力首發者87例，感覺異常6例，顱神經受累者2例。高峰期時需要機械通氣者12例，自主神經功能障礙14例，其中尿潴留6例，血壓波動4例，心率異常3例，多汗2例。在病程中除格林-巴利綜合征常見的臨床表現外，有2例患者在高峰期時出現雙上肢姿勢性震顫。

行腰椎穿刺術者93例，其中86例可見明顯蛋白-細胞分離(蛋白>0.5g/L,細胞數<10)。完成電生理檢查者86例，根據電生理分型標準脫髓鞘型48例，軸索型24例，神經失電位型9例，不明分型8例，6例未完成。高峰期時患者的GBS殘疾評分小于3分者16例，大于等于3分者79例。

2 伴和不伴顱神經受累臨床特點及相關因素比較 所納入患者中37例(39%)有顱神經受累，其中多顱神經損傷表現19例(51.4%)，單顱神經損表現18例(48.6%)。所對應臨床癥狀中以球麻痹(23例，62.1%)和面神經麻痹(22例，59.4%)多見 ，其次為眼外肌麻痹、舌肌纖顫。伴和不伴顱神經損傷兩組間對比因素比較，見表1。

表1 兩組臨床特點及相關因素比較

續表

組 別高峰時GBS殘疾評分(分)自主神經功能障礙(%)脫髓鞘型(%)軸索型(%)機械通氣(%)伴顱神經損傷組3．3±1．54(10．8)21(56．8)8(21．6)8(21．6)不伴顱神經損傷組3．5±0．810(17．2)27(46．6)16(27．6)4(6．9)P值P>0．05P>0．05P>0．05P>0．05P<0．05

討 論

格林-巴利綜合征是一種以累及運動、感覺、顱神經和自主神經為主的周圍神經脫髓鞘性疾病。顱神經受累時，常以第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ對顱神經損傷多見，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ和Ⅻ對顱神經損傷也有報道，即可以單一顱神經損害出現，也可有多顱神經同時受累的表現。在神經系統疾病中，多種疾病均可出現顱神經損害，尤其是多顱神經損害，例如，肥厚性硬腦膜炎，腦干病變，重癥肌無力眼肌型，顱內腫瘤(靠近海綿竇區)等，故在以顱神經損害為主的格林-巴利綜合征患者中需仔細鑒別。

在本次納入的95例患者中，37例(39%)有顱神經損害，以球麻痹和面神經麻痹多見，與以往Bhargava等人所報道基本一致[4]。2014新分型中提出以雙側面神經麻痹和感覺障礙為主的一類亞型，本次納入患者中有3例患者可以劃分為此型，且電生理分型為脫髓鞘性，與Chan和Morgan等所做研究結論相符[12-13]，但此臨床類型為何電生理檢查以脫髓鞘為主目前尚無統一結論。除面神經、舌咽神經及迷走神經損傷外，在MFS患者中常見動眼神經、滑車神經及外展神經受累。本次研究中納入4例此亞型患者，主要表現為復視，眼球活動受限。此外1例患者有舌肌纖顫，余顱神經損害在本次納入患者中未記錄。

從本次納入的伴/不伴顱神經損害的兩組對比可以發現，機械通氣在顱神經損傷組所占比例較高(21.6%)，兩組比較有統計學差異。余發病至高峰期時間、高峰時GBS殘疾評分、自主神經功能受累等在兩組之間均未見明顯差異。雖經過及時治療后顱神經損傷一般相較運動功能恢復快，但急性期損傷，尤其是球麻痹和面神經麻痹，多次被作為預測機械通氣的指標。在本次研究中也發現顱神經損傷組機械通氣的發生率較高。從臨床實踐角度看，呼吸功能異常時常伴肺部分泌物增多，若同時合并球麻痹則分泌物不易排出且容易誤吸，增加肺部感染的機會，給患者生命構成一定的威脅。

除上述外，有2例患者在急性期出現雙上肢姿勢性震顫，周圍神經病理性改變引起的震顫常見于慢性周圍神經疾病，如慢性炎性多發性周圍神經病[14]，急性相對少見，但也有報道[15]。本研究2例患者在住院期間未針對震顫癥狀用藥，出院后隨訪震顫隨上肢肌力改善均未再發作。在Coltamai等所報道病例中提示普瑞巴林對改善軸索型格林-巴利綜合征有效，但僅為個案報道，是否適用于其他電生理分型或伴有震顫原因的急性周圍神經損害所致震顫有待進一步研究。

綜上所述，格林-巴利綜合征伴顱神經損傷時表現多樣，可為單發的顱神經麻痹，也可表現為多發的顱神經損傷。從本次研究結果來看急性期顱神經損傷與機械通氣具有相關性。

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(收稿：2017-02-23)

格林-巴利綜合征/病理性理學 顱神經損傷 通氣機，機械

R741

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.07.040